Naglazyme

Maa: Euroopan unioni

Kieli: unkari

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

galszulfázt

Saatavilla:

BioMarin International Limited

ATC-koodi:

A16AB

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

galsulfase

Terapeuttinen ryhmä:

Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,

Terapeuttinen alue:

Mucopolysaccharidosis VI

Käyttöaiheet:

Naglazyme javallt mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; megerősített diagnózisa a betegek hosszú távú enzim pótlás N-acetylgalactosamine-4-szulfatáz hiány; Maroteaux-Lamy szindróma) (lásd: 5. Mint minden lizoszomális genetikai rendellenességek, kiemelt fontosságú, különösen súlyos formája, a kezelés megindítása a lehető leghamarabb, mielőtt megjelenése irreverzibilis klinikai tünetek, a betegség. Kulcsfontosságú kérdés az, hogy kezelje a fiatal betegek körében.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 19

Valtuutuksen tilan:

Felhatalmazott

Valtuutus päivämäärä:

2006-01-23

Pakkausseloste

20
B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ
21
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA
NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRÁTUM OLDATOS INFÚZIÓHOZ
galszulfáz
MIELŐTT ELKEZDI ALKALMAZNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN
AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT,
MERT AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ.
-
Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő
információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
-
További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához.
-
Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a
betegtájékoztatóban felsorolt
mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük,
értesítse orvosát.
A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA
:
1.
Milyen típusú ez a gyógyszer és milyen betegségek esetén
alkalmazható?
2.
Tudnivalók a gyógyszer alkalmazása előtt
3.
Hogyan kell alkalmazni ezt a gyógyszert?
4.
Lehetséges mellékhatások
5.
Hogyan kell ezt a gyógyszert tárolni?
6.
A csomagolás tartalma és egyéb információk
1.
MILYEN TÍPUSÚ EZ A GYÓGYSZER ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN
ALKALMAZHATÓ?
A Naglazyme MPS VI-ban (VI. típusú mukopoliszacharidózis) szenvedő
betegek kezelésére
alkalmazható.
Az MPS VI-ban szenvedő betegeknek egyáltalán nincs vagy a
normálisnál alacsonyabb szintű az N-
acetil-galaktózamin-4-szulfatáz enzim aktivitása, ami a
szervezetben speciális anyagok
(mukopoliszacharidok) lebontását végzi. Ezért ezek az anyagok nem
bomlanak le, és a szervezet nem
megfelelően dolgozza fel ezeket. A szervezet számos szövetében
felhalmozódnak, ami az MPS VI
tüneteit okozza.
HOGYAN FEJTI KI HATÁSÁT EZ A GYÓGYSZER?
Ez a gyógyszer egy galszulfáznak nevezett rekombináns enzimet
tartalmaz. Ez pótolja az MPS VI-ban
szenvedő betegeknél hiányzó természetes enzimet. Úgy tűnik,
hogy a kezelés javítja a járási és lépcsőn
járási képességet, és csökkenti a glükózaminoglikánok
szintjét a szervezetben. Ez a gyógyszer
enyhítheti az MPS VI tüneteit.
2.
TUDNIVALÓK A GYÓGYSZER ALKALMAZÁSA ELŐTT
ÖN NEM KAPHAT

Valmisteyhteenveto

1
I. MELLÉKLET
ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS
2
1.
A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE
Naglazyme 1 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz
2.
MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL
Az oldat 1 mg galszulfázt tartalmaz milliiterenként. 5 mg
galszulfázt tartalmaz 1 db 5 ml-es injekciós
üveg.
A galszulfáz a humán N-acetil-galaktózamin-4-szulfatáz
rekombináns formája, amelyet rekombináns
DNS technológiával állítanak elő kínai hörcsög ovárium (CHO)
sejtkultúra alkalmazásával.
_Segédanyagok _
0,8 mmol (18,4 mg) nátriumot tartalmaz 5 ml-es injekciós
üvegenként.
A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban.
3.
GYÓGYSZERFORMA
Koncentrátum oldatos infúzióhoz.
Tiszta vagy enyhén opálos, színtelen vagy halványsárga oldat.
4.
KLINIKAI JELLEMZŐK
4.1
TERÁPIÁS JAVALLATOK
A Naglazyme hosszú távú enzimpótló kezelésre javasolt
bizonyított VI. típusú
mucopolysaccharidosisban (MPS VI; N-acetil-galaktózamin-4-szulfatáz
hiány; Maroteaux-Lamy
szindróma) szenvedő betegeknél (lásd az 5.1 pontot).
4.2
ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS
Más lizoszomális genetikai rendellenességekhez hasonlóan,
különösen a súlyos formák esetén
rendkívül fontos, hogy a kezelést a lehető legkorábban, a
betegség okozta irreverzibilis klinikai
tünetek megjelenése előtt megkezdjék.
A Naglazyme-kezelés az MPS VI, illetve más örökletes
anyagcsere-betegségek kezelésében jártas
orvos felügyelete mellett végezhető. A Naglazyme-kezelésnek
megfelelő klinikai környezetben kell
történnie, olyan helyen, ahol sürgősségi ellátásra alkalmas
újraélesztő felszerelés van a közelben.
Adagolás
A galszulfáz javasolt adagja 1 mg/ttkg hetente egyszer, 4 órás
intravénás infúzióban adva.
_Különleges betegcsoportok _
_ _
_Idősek _
A Naglazyme biztonságosságát és hatékonyságát 65 év feletti
betegek esetében nem igazolták, és
alternatív adagolás nem javasolható ezeknél a betegeknél.
_Vese- és májkárososdás _
A Naglazyme biztonságosságát és hatásosságát nem vizsgál