Kuvan
Maa: Euroopan unioni
Kieli: islanti
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Pakkausseloste
(PIL)
04-03-2020
Valmisteyhteenveto
(SPC)
04-03-2020
Aktiivinen ainesosa:
Sapropterin díhýdróklóríð
Saatavilla:
BioMarin International Limited
ATC-koodi:
A16AX07
INN (Kansainvälinen yleisnimi):
sapropterin
Terapeuttinen ryhmä:
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Terapeuttinen alue:
Phenylketonurias
Käyttöaiheet:
Kuvan er ætlað til meðferðar við hækkun fenýlalkaníns (HPA) hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri með fenýlketónuri (PKU) sem hefur verið sýnt fram á að vera svör við slíkri meðferð. Það er einnig ætlað til meðferð hyperphenylalaninaemia (HPA) í fullorðna og börn sjúklinga á öllum aldri með tetrahydrobiopterin (BH4) skort sem hefur verið sýnt fram á að vera móttækilegur að slíka meðferð.
Tuoteyhteenveto:
Revision: 20
Valtuutuksen tilan:
Leyfilegt
Valtuutus päivämäärä:
2008-12-02
Pakkausseloste
40
B. FYLGISEÐILL
41
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING
KUVAN 100 MG LAUSNARTÖFLUR
Sapropteríntvíhýdróklóríð
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum.
-
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða.
-
Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um aukaverkanir
sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
:
1.
Upplýsingar um Kuvan og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota Kuvan
3.
Hvernig nota á Kuvan
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Kuvan
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM KUVAN OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Kuvan inniheldur virka innihaldsefnið saprópterín sem er samtengd
eftirlíking efnasambands í
líkamanum sem heitir tetra-hýdróbíopterín (BH4). BH4 er
líkamanum nauðsynlegt til að nota
amínósýru sem heitir fenýlalanín til að byggja aðra
amínósýru sem heitir týrósín.
Kuvan er notað til að meðhöndla fenýlalaníndreyra (HPA) eða
fenýlketonmigu (PKU) hjá sjúklingum
á öllum aldri. HPA og PKU eru til staðar vegna óeðlilega hás
blóðgildis fenýlalaníns, sem getur verið
skaðlegt. Kuvan lækkar þetta gildi hjá sumum sjúklingum sem svara
BH4 og getur því hjálpað við að
auka það magn fenýlalaníns sem fæðan má innihalda.
Þetta lyf er einnig notað til að meðhöndla erfðasjúkdóm sem
kallast BH4 skortur hjá sjúklingum á
öllum aldri, en þá getur líkaminn ekki framleitt nóg af BH4.
Vegna mjög lágra gilda BH4 nýtist
fenýlalanín ekki nægilega og gildi þess hækkar, sem hefur
skaðleg áhrif. Með því að koma í
Lue koko asiakirja
Valmisteyhteenveto
1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
Kuvan 100 mg lausnartöflur.
2.
INNIHALDSLÝSING
Hver lausnartafla inniheldur 100 mg af
sapropteríntvíhýdróklóríði (jafngildir 77 mg af sapropteríni).
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Lausnartafla
Beinhvít til ljósgul lausnartafla merkt með „177“ á annarri
hliðinni.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Kuvan er ætlað til meðferðar við of háu fenýlalaníni í
blóði (hyperphenylalaninemia (HPA)) hjá
fullorðnum og börnum á öllum aldri með fenýlketonmigu (PKU) sem
sýnt hefur verið fram á að svari
slíkri meðferð (sjá kafla 4.2).
Kuvan er einnig ætlað til meðferðar við of háu fenýlalaníni í
blóði (hyperphenylalaninemia (HPA)) hjá
fullorðnum og börnum á öllum aldri með tetrahýdróbíopterín
(BH4) skort sem sýnt hefur verið fram á
að svari slíkri meðferð (sjá kafla 4.2).
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Læknir með reynslu af meðferð við PKU og BH4 skorti skal hefja og
fylgja eftir meðferð með Kuvan.
Virkt eftirlit með inntöku fenýlalaníns í fæðu og heildarneyslu
próteina er nauðsynlegt meðan á töku
lyfsins stendur til að tryggja viðunandi stjórnun á blóðgildi
fenýlalaníns og jafnvægi í næringu.
Þar sem HPA af völdum PKU eða BH4 skorts er langvinnt ástand, er
Kuvan ætlað til
langtímanotkunar þegar sýnt hefur verið fram á svörun (sjá
kafla 5.1).
Skammtar
_PKU _
Upphafsskammtur af Kuvan hjá fullorðnum og börnum með PKU er 10
mg/kg líkamsþyngdar einu
sinni á dag. Skammturinn er aðlagaður, yfirleitt á milli 5 og 20
mg/kg/dag, til að ná fram og viðhalda
viðunandi blóðgildi fenýlalaníns samkvæmt skilgreiningu
læknisins.
_BH4 skortur _
Upphafsskammturinn af Kuvan hjá fullorðnum og börnum með BH4 skort
er 2 til 5 mg/kg
líkamsþyngdar í heildardagskammt. Skammta má aðlaga upp í allt
að 20 mg/kg alls á dag.
Kuvan fæst sem 100 mg töflur. Dagsskammtinn sem reiknaður er út
frá líkamsþyngd skal námund
Lue koko asiakirja
