Kuvan

Maa: Euroopan unioni

Kieli: ruotsi

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

Sapropterin dihydrochloride

Saatavilla:

BioMarin International Limited

ATC-koodi:

A16AX07

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

sapropterin

Terapeuttinen ryhmä:

Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,

Terapeuttinen alue:

Phenylketonurias

Käyttöaiheet:

Kuvan är indicerat för behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos vuxna och barn i alla åldrar med fenylketonuri (PKU) som har visat sig vara mottagliga för sådan behandling. Kuvan är också indicerat för behandling av hyperphenylalaninaemia (HPA) hos vuxna och pediatriska patienter i alla åldrar med tetrahydrobiopterin (BH4) brister som har visat sig vara mottaglig för sådan behandling.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 20

Valtuutuksen tilan:

auktoriserad

Valtuutus päivämäärä:

2008-12-02

Pakkausseloste

2
B. BIPACKSEDEL
38
BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL PATIENTEN
KUVAN 100 MG LÖSLIGA TABLETTER
sapropterindihydroklorid
LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA
LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER
INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG.
-
Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
-
Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller
apotekspersonal.
-
Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till
andra. Det kan skada dem, även om
de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
-
Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta
gäller även eventuella
biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.
I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE:
1.
Vad Kuvan_ _är och vad det används för
2.
Vad du behöver veta innan du tar Kuvan
3.
Hur du tar Kuvan_ _
4.
Eventuella biverkningar
5.
Hur Kuvan ska förvaras_ _
6.
Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
1.
VAD KUVAN ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR
Kuvan innehåller den aktiva substansen sapropterin som är en
syntetisk kopia av en kroppsegen
substans som kallas tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 krävs för att
kroppen ska kunna använda
aminosyran fenylalanin, för att bilda en annan aminosyra som heter
tyrosin.
Kuvan_ _används för att behandla hyperfenylalaninemi_ _(HPA) eller
fenylketonuri (PKU) hos patienter i
alla åldrar. HPA och PKU orsakas av onormalt höga nivåer av
fenylalanin i blodet, vilket kan vara
skadligt. Kuvan sänker nivåerna av dessa ämnen hos vissa patienter
som svarar på behandling med
BH4 och kan därför bidra till att öka den mängd fenylalanin som
kan ingå i kosten.
Detta läkemedel används också för att behandla en ärftlig sjukdom
som kallas BH4-brist hos patienter
i alla åldrar. Sjukdomen innebär att kroppen inte kan producera
tillräckligt med BH4. Med mycket
låga BH4-nivåer används inte fenylalanin på rätt sätt, och
nivåerna av det stiger vilket får skadliga
effekter. Genom att ersätta det BH4 som kroppen inte kan producera

Valmisteyhteenveto

BILAGA I
0
PRODUKTRESUMÉ
1
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Kuvan 100 mg lösliga tabletter_ _
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
Varje löslig tablett innehåller 100 mg sapropterindihydroklorid
(motsvarande 77 mg sapropterin).
För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Löslig tablett
Benvit till ljusgul löslig tablett med ”177” präglat på ena
sidan.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
TERAPEUTISKA INDIKATIONER
Kuvan är indicerat för behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos
vuxna och barn i alla åldrar med
fenylketonuri (PKU), som har visat sig svara på sådan behandling (se
avsnitt 4.2).
Kuvan är också indicerat för behandling av hyperfenylalaninemi
(HPA) hos vuxna och barn i alla
åldrar med_ _tetrahydrobiopterinbrist (BH4-brist), som har visat sig
svara på sådan behandling (se
avsnitt 4.2).
4.2
DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT
Behandling med Kuvan måste initieras och övervakas av läkare med
erfarenhet av behandling av PKU
och BH4-brist.
Aktiv regim avseende fenylalanin i kosten och totalt proteinintag
krävs medan behandling med detta
läkemedel pågår, för att säkerställa adekvat kontroll av
fenylalaninnivåerna i blodet och
näringsbalansen._ _
Då hyperfenylalaninemi, beroende på antingen PKU eller BH4-brist,
är ett kroniskt tillstånd är Kuvan
avsett för långtidsanvändning, så snart det är visat att
patienten svarar på behandlingen (se avsnitt 5.1).
Dosering
_PKU _
Startdos av Kuvan för vuxna och barn med PKU är 10 mg/kg kroppsvikt
en gång per dag. Dosen
justeras, vanligtvis till mellan 5 och 20 mg/kg/dag, för att uppnå
och bibehålla adekvata
fenylalaninnivåer i blodet fastställda av läkaren.
_BH4-brist _
Startdos av Kuvan för vuxna och barn med BH4-brist är 2 till 5 mg/kg
kroppsvikt totalt per dag.
Dosen kan justeras upp till totalt 20 mg/kg/dag.
Kuvan tillhandahålls i form av 100 mg-tabletter. Den beräknade
dygnsdosen baserad på kroppsvikt
skall avrundas till närmaste 100-tal. Exempelvis skall en beräknad
dos på 401 t