Cystadane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: malta

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

Betaine anidru

Saatavilla:

Recordati Rare Diseases

ATC-koodi:

A16AA06

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

betaine anhydrous

Terapeuttinen ryhmä:

Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,

Terapeuttinen alue:

Homocystinurja

Käyttöaiheet:

Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 14

Valtuutuksen tilan:

Awtorizzat

Valtuutus päivämäärä:

2007-02-14

Pakkausseloste

16
B. FULJETT TA' TAGĦRIF
17
FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦALL-UTENT
CYSTADANE 1 G TRAB GĦALL-ĦALQ
Betaine anidru
AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TIEĦU DIN IL-MEDIĊINA
PERESS LI FIH INFORMAZZJONI
IMPORTANTI GĦALIK.
-
Żomm dan il-fuljett. Jista' jkollok bżonn terġa’ taqrah.
-
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar
tiegħek.
-
Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha
lil persuni oħra. Tista’
tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard
bħal tiegħek.
-
Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar.
Dan jinkludi xi effett
sekondarju possibbli li m’huwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara
sezzjoni 4.
F'DAN IL-FULJETT
1.
X’inhu Cystadane u għalxiex jintuża
2.
X’għandek tkun taf qabel ma tieħu Cystadane
3.
Kif għandek tieħu Cystadane
4.
Effetti sekondarji possibbli
5
Kif taħżen Cystadane
6.
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
1.
X’INHU CYSTADANE U GĦAL XIEX JINTUŻA
Cystadane fih betaine anidru li hu intiż biex ikun trattament
aġġuntiv għall-omoċistinurja, marda
(ġenetika) li tintiret fejn l-aċidu amminiku methionine ma
jitkissirx kompletament mill-ġisem.
Methionine huwa preżenti bħala proteina regolari ta' l-ikel (e.g.
laħam, ħut, ħalib, ġobon, bajd). Huwa
jiġi konvertit f'homocysteine li ġeneralment jiġi konvertit għal
cysteine waqt id-diġestjoni. L-
omoċistinurja hija marda kaġunata mill-akkumulazzjoni ta'
homocysteine li ma jiġix konvertit
f'cysteine u hu karaterizzat bil-formazzjoni ta' emboli fil-vini,
dgħjufija fl-għadam, u anormalitajiet
skeletriċi u tal-lenti kristallina. L-użu ta' Cystadane flimkien ma'
mediċini oħra bħal vitamina B6,
vitamina B12, folate u dieta speċifika għandha l-għan li tnaqqas
il-livelli elevati ta' omoċisteina fil-
ġisem tiegħek.
2.
X’GĦANDEK TKUN TAF QABEL MA TIEĦU CYSTADANE
TIĦUX CYSTADANE
Jekk inti allerġiku għal betaine anidru.
TWISSIJIET U PREKAWZJONIJIET
Kellem lit-tabib jew

Valmisteyhteenveto

1
ANNESS I
SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL-PRODOTT
2
1.
ISEM IL-PRODOTT MEDIĊINALI
Cystadane 1 g trab għall-ħalq
2.
GĦAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA
_ _
1 g ta' trab fiha 1 g ta' betaine anidru.
Għal-lista kompluta ta’ eċċipjenti, ara sezzjoni 6.1.
3.
GĦAMLA FARMAĊEWTIKA
Trab għall-ħalq.
Trab f’għamla ta’ kristalli abjad li faċilment jitħallat.
4.
TAGĦRIF KLINIKU
4.1
Indikazzjonijiet terapewtiċi
Trattament miżjud għall-omoċistinurja, li jinvolvi defiċjenzi jew
difetti f’:

cystathionine beta-synthase (CBS),

5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR),

cobalamin cofactor metabolism (cbl).
Cystadane għandu jintuża bħala suppliment għal terapiji oħra
bħala vitamina B6 (pyridoxine),
vitamina B12 (cobalamin), folate u dieta speċifika.
4.2
POŻOLOĠIJA U METODU TA' KIF GĦANDU JINGĦATA
It-trattament b’Cystadane għandu jiġi sorveljat minn tabib
b'esperjenza fit-trattamenti ta’ pazjenti
b’omoċistinurja.
Pożoloġija
_Tfal u Adulti _
Id-doża totali ta’ kuljum rakkomandata hija ta’ 100 mg/kg
mogħtija f’2 dożi kuljum. Madankollu, id-
doża għandha tiġi titrata individwalment skont il-livelli ta’
homocysteine u methionine fil-plażma.
Sabiex jintlaħqu l-għanijiet terapewtiċi, f’xi pazjenti, kienu
meħtieġa dożi ogħla minn
200 mg/kg/kuljum. Għandha tiġi eżerċitata l-kawtela f’dożi
ta’ titrazzjoni ’l fuq għal pazjenti
b’defiċjenza ta’ CBS minħabba r-riskju ta’ ipermetjoninemija.
Il-livelli ta’ methionine għandhom jiġu
mmonitorjati mill-qrib f’dawn il-pazjenti.
_Popolazzjonijiet speċjali _
_Indeboliment epatiku jew renali _
Esperjenza bit-terapija ta' betaine anidru f’pazjenti
b’insuffiċjenza renali jew steatożi epatika mhux
alkoħolika ma wriet l-ebda ħtieġa li r-reġimen tad-doża ta’
Cystadane tiġi adattata.
Metodu ta’ kif għandu jingħata
Il-flixkun għandu jitħallat b'mod ħafif qabel jinfetaħ. Tliet
kuċċarini bħala miżuri huma pprovduti li
jidispensaw jew 100 mg, 150 mg jew 1 g ta’ betain