Orphacol

Riik: Euroopa Liit

keel: rootsi

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

kolsyra

Saadav alates:

Theravia

ATC kood:

A05AA03

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

cholic acid

Terapeutiline rühm:

Gallsyror och derivat

Terapeutiline ala:

Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors

Näidustused:

Orphacol är indicerat för behandling av medfödda rubbningar i syntesen av primära gallsyror på grund av Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktas eller 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid mitokondriskt brist hos spädbarn, barn och ungdomar från en månad till 18 år och vuxna.

Toote kokkuvõte:

Revision: 13

Volitamisolek:

auktoriserad

Loa andmise kuupäev:

2013-09-12

Infovoldik

20
B. BIPACKSEDEL
21
BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN
_ _
ORPHACOL 50 MG KAPSLAR, HÅRDA
ORPHACOL 250 MG KAPSLAR, HÅRDA
cholsyra
Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer
att göra det möjligt att snabbt
identifiera ny säkerhetsinformation. Du kan hjälpa till genom att
rapportera de biverkningar du eventuellt
får. Information om hur du rapporterar biverkningar finns i slutet av
avsnitt 4.
LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA
LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER INFORMATION
SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG.
-
Spara denna bipacksedel, du kan behöva läsa den igen.
-
Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller
apotekspersonal.
-
Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till
andra. Det kan skada dem, även om de
uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
-
Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta
gäller även eventuella
biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.
_ _
I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE:
1.
Vad Orphacol är och vad det används för
2.
Vad du behöver veta innan du tar Orphacol
3.
Hur du tar Orphacol
4.
Eventuella biverkningar
5.
Hur Orphacol ska förvaras
6.
Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
1.
VAD ORPHACOL ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR
Orphacol innehåller cholsyra, en gallsyra som normalt bildas i
levern. Vissa sjukdomar orsakas av
bristande förmåga att bilda gallsyror och Orphacol används för att
behandla spädbarn i åldersgruppen
1 månad till 2 år, barn, ungdomar och vuxna med dessa sjukdomar.
Cholsyran i Orphacol ersätter de
gallsyror som saknas på grund av den bristande förmågan att bilda
gallsyror.
2.
INNAN DU TAR ORPHACOL
_ _
TA INTE ORPHACOL
-
om du är allergisk mot cholsyra eller något annat innehållsämne i
detta läkemedel (anges i avsnitt 6)
-
om du tar fenobarbital eller primidon, ett läkemedel som används
för att behandla epilepsi.
VARNINGAR OCH FÖRSIKTIGHET
Under behandlingen kommer läkaren att genomför

Toote omadused

1
_ _
BILAGA I
PRODUKTRESUMÉ
2
Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer
att göra det möjligt att snabbt
identifiera ny säkerhetsinformation. Hälso- och sjukvårdspersonal
uppmanas att rapportera varje misstänkt
biverkning. Se avsnitt 4.8 om hur man rapporterar biverkningar.
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Orphacol 50 mg kapslar, hårda
Orphacol 250 mg kapslar, hårda
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
Orphacol 50 m
g kapslar, hårda
Varje hård kapsel innehåller 50 mg cholsyra.
Orphacol 250 mg kapslar, hårda
Varje hård kapsel innehåller 250 mg cholsyra.
Hjälpämne med känd effekt: Laktosmonohydrat (145,79 mg per 50
mg-kapsel och 66,98 mg per 250 mg-
kapsel).
_ _
F
ör fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Hård kapsel (kapsel).
Orphacol 50 m
g kapslar, hårda
Avlånga, opaka, blå och vita kapslar.
Orphacol 250 mg kapslar, hårda
Avlånga, opaka, gröna och vita kapslar.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
TERAPEUTISKA INDIKATIONER
Orphacol är avsett för spädbarn, barn och ungdomar från 1 månad
till 18 år samt vuxna för behandling av
medfödda rubbningar i syntesen av primära gallsyror orsakad av
3β–hydroxi–Δ
5
–C
27
–steroid-
oxidoreduktasbrist eller Δ
4
–3-oxosteroid–5β–reduktasbrist.
4.2
DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT
Behandling måste påbörjas och övervakas av en
gastroenterolog/hepatolog med erfarenhet av sådan
behandling eller barngastroenterolog/barnhepatolog när det gäller
pediatriska patienter.
Vid kvarstående uteblivet behandlingssvar på monoterapi med cholsyra
ska andra behandlingsalternativ
övervägas (se avsnitt 4.4). Patienterna ska övervakas enligt
följande schema: var 3:e månad under det
första året, var 6:e månad under efterföljande tre år och
därefter en gång om året (se nedan).
3
Dosering
Dosen måste justeras vid en specialistavdelning efter den enskilda
patientens behov enligt
kromatografiska profiler för gallsyror i blod och/eller urin.
_3β–hydroxi–Δ_
_5_
_–C_