Naglazyme

Riik: Euroopa Liit

keel: malta

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

galsulfase

Saadav alates:

BioMarin International Limited

ATC kood:

A16AB

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

galsulfase

Terapeutiline rühm:

Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,

Terapeutiline ala:

Mucopolysaccharidosis VI

Näidustused:

Naglazyme huwa indikat għal terapija s-sostituzzjoni ta ' l-enżima fit-tul fil-pazjenti bl-djanjosi konfermati ta ' mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; Defiċjenza N-acetylgalactosamine-4-sulfatase; Maroteaux-Lamy syndrome) (ara Taqsima 5. Kif għall-lisosomali disturbi ġenetiċi, huwa ta'importanza primarja, speċjalment fil-forom severi, li tinbeda l-kura malajr kemm jista 'jkun, qabel id-dehra ta jitfaċċaw manifestazzjonijiet kliniċi mhux reversibbli ta' l-mard. Punt kruċjali huwa li tikkura pazjenti żgħar li għandhom bejn.

Toote kokkuvõte:

Revision: 19

Volitamisolek:

Awtorizzat

Loa andmise kuupäev:

2006-01-23

Infovoldik

19
B. FULJETT TA’ TAGĦRIF
20
FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦAL MIN QED JAGĦMEL UŻU
MINNHA
NAGLAZYME 1 MG/ML KONĊENTRAT GĦAL SOLUZZJONI GĦALL-INFUŻJONI
Galsulfase
AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TUŻA DIN IL-MEDIĊINA
PERESS LI FIH INFORMAZZJONI
IMPORTANTI GĦALIK.
-
Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.
-
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib tiegħek.
-
Jekk xi wieħed mill-effetti sekondarji jiggrava jew jekk tinnota xi
effetti sekondarji li m’humiex
imsemmijin f’dan il-fuljett, jekk jogħġbok, għid lit-tabib
tiegħek.
F’DAN IL-FULJETT:
1.
X’inhi din il-mediċina u għalxiex tintuża
2.
X’għandek tkun taf qabel ma tingħata din il-mediċina
3.
Kif għandek tingħata din il-mediċina
4.
Effetti sekondarji possibbli
5.
Kif taħżen din il-mediċina
6.
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
1.
X’INHI DIN IL-MEDIĊINA U GĦALXIEX TINTUŻA
Naglazyme jintuża għall-kura ta’ pazjenti bil-marda MPS VI
(Mucopolisakkaridożi VI).
Persuni bil-marda MPS VI jkollhom livell baxx, jew l-ebda livell,
ta’ enzima msejħa
N-acetylgalactosamine 4-sulfatase, li tkisser sustanzi speċifiċi
(glycosaminoglycans) fil-ġisem. Bħala
riżultat, dawn is-sustanzi ma jiġux imkissra u pproċessati
mill-ġisem kif suppost. Huma jakkumulaw
f’ħafna tessuti fil-ġisem, u dan jikkawża s-sintomi ta’ MPS VI.
KIF TAĦDEM DIN IL-MEDIĊINA
Din il-mediċina fiha enzima rikombinanti msejħa galsulfase. Din
tista’ tissostitwixxi l-enzima naturali
li hija nieqsa f’pazjenti li għandhom MPS VI. Intwera li l-kura
ttejjeb l-kapaċità li wieħed jimxi u jitla’
t-taraġ, u tnaqqas il-livelli ta’ glycosaminoglycans fil-ġisem.
Din il-mediċina tista’ ittejjeb is-sintomi
ta’ MPS VI.
2.
X’GĦANDEK TKUN TAF QABEL MA TINGĦATA DIN IL-MEDIĊINA
M’GĦANDEKX TINGĦATA DIN IL-MEDIĊINA
-
Jekk kellek esperjenza ta’ reazzjonijiet allerġiċi (sensittività
eċċessiva) severi jew ta’ periklu
għall-ħajja għal galsulfase jew għal xi sustanzi oħra ta�

Toote omadused

1
ANNESS I
SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL-PRODOTT
2
1.
ISEM TAL-PRODOTT MEDIĊINALI
Naglazyme 1 mg/ml konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni.
2.
GĦAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA
Kull ml ta’ soluzzjoni fih 1 mg galsulfase. Kunjett wieħed ta’ 5
ml fih 5 mg galsulfase.
Galsulfase huwa forma rikombinanti ta’ N-acetylgalactosamine
4-sulfatase uman u huwa magħmul
b’teknoloġija ta’ DNA rikombinanti permezz ta’ koltura ta’
ċelluli mammiferi tal-Ovarju ta’ Ħamster
Ċiniż (CHO).
_Sustanzi mhux attivi _
Kull kunjett ta’ 5 ml fih 0.8 mmol (18.4 mg) ta’ sodium.
Għal-lista kompleta ta’ sustanzi mhux attivi, ara sezzjoni 6.1.
3.
GĦAMLA FARMAĊEWTIKA
Konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni.
Soluzzjoni ċara għal kemmxejn tkanġi, u bla kulur għal safra
ċara.
4.
TAGĦRIF KLINIKU
4.1
INDIKAZZJONIJIET TERAPEWTIĊI
Naglazyme huwa ndikat għal terapija ta’ sostituzzjoni ta’ enzima
fit-tul f’pazjenti b’dijanjosi
kkonfermata ta’ Mukoplisakkaridosi VI (MPS VI; defiċjenza ta’
N-acetylgalactosamine 4-sulfatase;
sindromu Maroteaux-Lamy) (ara sezzjoni 5.1).
4.2
POŻOLOĠIJA U METODU TA’ KIF GĦANDU JINGĦATA
Bħal f’kull mard liżosomali ġenetiku ieħor, huwa importanti
ħafna, speċjalment fil-forom severi, li
tinbeda l-kura malajr kemm jista’ jkun, qabel jibdew jidhru
manifestazzjonijiet kliniċi mhux riversibli
tal-marda.
Il-Kura b’Naglazyme għandha tiġi sorveljata minn tabib
b’esperjenza fl-immaniġġar ta’ pazjenti
b’MPS VI jew mard metaboliku ieħor li jintiret. L-għoti ta’
Naglazyme għandu jingħata f’ambjent
kliniku xieraq fejn ikun hemm disponibli apparat ta’ risuxxitazzjoni
għall-immaniġġar ta’ emerġenza
medika.
Pożoloġija
Il-kors ta’ doża ta’ galsulfase rakkomandat huwa ta’ 1 mg/kg
piż tal-ġisem mogħti darba fil-ġimgħa
bħala infużjoni fil-vina fuq medda ta’ 4 sigħat.
_Popolazzjonijiet speċjali _
_ _
_Anzjani _
Is-sigurtà u l-effikaċja ta’ Naglazyme f’pazjenti b’età ’l
fuq minn 65 sena ma ġewx determina