Pheburane

Country: European Union

Language: Slovak

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

Sodík phenylbutyrate

Available from:

Eurocept International B. V.

ATC code:

A16AX03

INN (International Name):

sodium phenylbutyrate

Therapeutic group:

Rôzne alimentárny trakt a metabolizmus produkty

Therapeutic area:

Carbamoyl-Fosfát Synthase I Nedostatok Ochorenia

Therapeutic indications:

Liečba chronických riadenie urea-cyklus poruchy.

Product summary:

Revision: 10

Authorization status:

oprávnený

Authorization date:

2013-07-30

Patient Information leaflet

31
B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE
POUŽÍVATEĽA
32
PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
PHEBURANE 483 MG/G GRANULÁT
fenylbutyrát sodný
POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO
ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK,_ _PRETOŽE
OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE

Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby
ste si ju znovu prečítali.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára
alebo lekárnika.

Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému.
Môže mu uškodiť, dokonca
aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ochorenia ako vy.

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa
na svojho lekára alebo lekárnika.
To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú
uvedené v tejto písomnej
informácii. Pozri časť 4.
V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCIÍ SA DOZVIETE:
1.
Čo je PHEBURANE a na čo sa používa
2.
Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete PHEBURANE
3.
Ako užívať PHEBURANE
4.
Možné vedľajšie účinky
5.
Ako uchovávať PHEBURANE
6.
Obsah balenia a ďalšie informácie
1.
ČO JE PHEBURANE A NA ČO SA POUŽÍVA
PHEBURANE obsahuje liečivo fenylbutyrát sodný, ktoré sa používa
na liečbu pacientov každého
veku s poruchami močovinového cyklu. Tieto zriedkavé choroby sú
spôsobené nedostatkom určitých
pečeňových enzýmov, ktoré sú potrebné na odstránenie
odpadového dusíka vo forme amoniaku.
Dusík je stavebný prvok bielkovín, ktoré sú základnou
súčasťou jedla, ktoré prijímame. Po jedle sa
v bielkoviny v tele odbúravajú a odpadový dusík sa vo forme
amoniaku hromadí, pretože telo
ho nedokáže odstrániť. Amoniak je mimoriadne jedovatý pre mozog a
v závažných prípadoch
spôsobuje zníženie úrovne vedomia a kómu.
Tento liek pomáha telu odstraňovať dusíkatý odpad znížením
množstva amoniaku v tele.
PHEBURANE sa však musí kombinovať s diétou s zníženým obsahom
bielkovín, ktorú osobitne
pre vás nav

Summary of Product characteristics

1
PRÍLOHA I
SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU
2
1.
NÁZOV LIEKU
PHEBURANE 483 mg/g granulát
2.
KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE
Jeden gram granulátu obsahuje 483 mg fenylbutyrátu sodného.
Pomocná látka so známym účinkom:
Jeden gram fenylbutyrátu sodného obsahuje 124 mg (5,4 mmol) sodíka
a 768 mg sacharózy.
Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.
3.
LIEKOVÁ FORMA
Granulát.
Biely až sivobiely granulát.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE
PHEBURANE sa indikuje ako prídavná liečba pri chronickom
manažmente porúch močovinového
cyklu vrátane deficitu karbamoylfosfátsyntetázy,
ornitíntranskarbamylázy alebo
arginínosukcinátsyntetázy.
Indikuje sa u všetkých pacientov s
_neonatálnou formou _
ochorenia (úplné deficity enzýmov
prejavujúce sa počas prvých 28 dní života). Indikuje sa aj u
pacientov s
_neskorším nástupom_
ochorenia (čiastočné deficity enzýmov prejavujúce sa po prvom
mesiaci života), ktorí majú
v anamnéze hyperamonemickú encefalopatiu.
4.2
DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA
Na terapiu liekom PHEBURANE musí dohliadať lekár so skúsenosťami
s liečbou porúch
močovinového cyklu.
Dávkovanie
Denná dávka má byť nastavená individuálne podľa toho, ako
pacient toleruje proteín, a podľa
denného príjmu bielkovín v strave potrebného pre rast a vývoj.
Obvyklá celková denná dávka fenylbutyrátu sodného v klinickej
praxi je:

450 – 600 mg/kg/deň u novorodencov, dojčiat a detí s hmotnosťou
menšou ako 20 kg.

9,9 – 13,0 g/m
2
/deň u detí s hmotnosťou väčšou ako 20 kg, dospievajúcich a
dospelých.
Bezpečnosť a účinnosť dávok fenylbutyrátu sodného vyšších
ako 20 g/deň neboli stanovené.
_Terapeutické sledovanie_
Hladiny amoniaku, arginínu, esenciálnych aminokyselín (najmä
aminokyselín s rozvetveným
reťazcom) a karnitínu v plazme a bielkovín v sére sa musia
udržať v normálnych medziach.
Glutamín v plazme sa musí udržiavať pod hodnotou 1 000 µmol/l.
3
_Diet