Χώρα: Ευρωπαϊκή Ένωση
Γλώσσα: Γερμανικά
Πηγή: EMA (European Medicines Agency)
Natrium-phenylbutyrat
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Verschiedene Verdauungstrakt und Stoffwechsel Produkte
Carbamoyl-Phosphat-Synthase I-Mangel-Krankheit
Behandlung von chronischen management von Harnstoff-Zyklus-Störungen.
Revision: 10
Autorisiert
2013-07-30
34 B. PACKUNGSBEILAGE 35 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR PATIENTEN PHEBURANE 483 MG/G GRANULAT Natrium(4-phenylbutanoat) LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER EINNAHME DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN . • Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. • Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. • Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie. • Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT: 1. Was ist PHEBURANE und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor der Einnahme von PHEBURANE beachten? 3. Wie ist PHEBURANE einzunehmen? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist PHEBURANE aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST PHEBURANE UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? PHEBURANE enthält den Wirkstoff Natrium(4-phenylbutanoat), der zur Behandlung von Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen jeden Alters eingesetzt wird. Diese seltenen Erkrankungen werden durch den Mangel an bestimmten Leberenzymen verursacht, die erforderlich sind, um Stickstoffabfall in Form von Ammoniak auszuscheiden. Stickstoff ist ein Baustein von Proteinen, die einen wichtigen Teil unserer Nahrung bilden. Da Proteine nach der Nahrungsaufnahme im Körper abgebaut werden, sammelt sich Stickstoffabfall in Form von Ammoniak an, weil der Körper ihn nicht eliminieren kann. Ammoniak wirkt vor allem hirntoxisch und führt in schweren Fällen zu Bewusstseinsstörungen oder Koma. PHEBURANE unterstützt den Körper dabei, Stickstoffabfall auszuscheiden und reduziert so den Ammoniakgehalt im Körper. PHEBURANE muss jedoch mit einer proteinred Διαβάστε το πλήρες έγγραφο
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS PHEBURANE 483 mg/g Granulat 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Jedes Gramm Granulat enthält 483 mg Natrium(4-phenylbutanoat). Sonstige Bestandteil(e) mit bekannter Wirkung: Jedes Gramm Natrium(4-phenylbutanoat) enthält 124 mg (5,4 mmol) Natrium und 768 mg Saccharose. Die vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Granulat Weißes bis weißliches Granulat. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE PHEBURANE ist als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus indiziert. Zu derartigen Erkrankungen gehören Carbamylphosphatsynthetase- Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie Argininosuccinatsynthetase-Mangel. Der Einsatz ist bei allen Patienten indiziert, bei denen sich ein kompletter Enzymmangel bereits im _Neugeborenenalter _ (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert hat. Bei Patienten mit einer _spätmanifesten Form_ (inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem ersten Lebensmonat manifestiert) besteht dann eine Indikation für den Einsatz, wenn in der Anamnese eine hyperammonämische Enzephalopathie besteht. 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Die Behandlung mit PHEBURANE sollte nur unter der Aufsicht eines Arztes erfolgen, der über entsprechende Erfahrung in der Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus verfügt. Dosierung Die Tagesdosis wird individuell unter Berücksichtigung der Proteintoleranz und der für das Wachstum und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme des Patienten berechnet. _ _ Nach den bisherigen klinischen Erfahrungen beträgt die normale Tagesdosis Natrium(4- phenylbutanoat): • 450–600 mg/kg/Tag bei Neugeborenen, Säuglingen und Kindern mit einem Körpergewicht von weniger als 20 kg. • 9,9–13,0 g/m²/Tag bei Kindern mit einem Körpergewicht über 20 kg sowie bei Heranwachsenden und Erwachsenen. 3 Die Sicherheit und Wirksamkeit von Dosen über 20 g/Tag Natr Διαβάστε το πλήρες έγγραφο