Nexviadyme

Χώρα: Ευρωπαϊκή Ένωση

Γλώσσα: Εσθονικά

Πηγή: EMA (European Medicines Agency)

Δραστική ουσία:

Avalglucosidase alfa

Διαθέσιμο από:

Sanofi B.V.

Φαρμακολογική κατηγορία (ATC):

A16

INN (Διεθνής Όνομα):

Avalglucosidase alfa

Θεραπευτική ομάδα:

Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,

Θεραπευτική περιοχή:

Glükogeeni ladustamise II tüüpi haigused

Θεραπευτικές ενδείξεις:

Nexviadyme (avalglucosidase alfa) is indicated for long-term enzyme replacement therapy for the treatment of patients with Pompe disease (acid α-glucosidase deficiency).

Περίληψη προϊόντος:

Revision: 2

Καθεστώς αδειοδότησης:

Volitatud

Ημερομηνία της άδειας:

2022-06-24

Φύλλο οδηγιών χρήσης

29
B. PAKENDI INFOLEHT
30
PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE
NEXVIADYME 100 MG INFUSIOONILAHUSE KONTSENTRAADI PULBER
alfaavalglükosidaas (_avalglucosidasum alfa) _
Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis
võimaldab kiiresti tuvastada uut
ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist
võimalikest kõrvaltoimetest.
Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.
ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE
VAJALIKKU TEAVET.
-
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
-
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
-
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti
või apteekriga. Kõrvaltoime
võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt
lõik 4.
INFOLEHE SISUKORD
1.
Mis ravim on Nexviadyme ja milleks seda kasutatakse
2.
Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Nexviadyme’i
3.
Kuidas Nexviadyme’i kasutatakse
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
5.
Kuidas Nexviadyme’i säilitada
6.
Pakendi sisu ja muu teave
1.
MIS RAVIM ON NEXVIADYME JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
MIS RAVIM ON NEXVIADYME
Nexviadyme sisaldab ensüümi nimega alfaavalglükosidaas, see on
koopia loomulikust ensüümist
nimetusega happeline alfaglükosidaas, mida Pompe tõvega inimestel
napib.
MILLEKS NEXVIADYME’I KASUTATAKSE
Nexviadyme’i kasutatakse Pompe tõvega igas vanuses inimeste raviks.
Pompe tõvega inimestel on ensüümi happeline alfaglükosidaas (GAA)
tase madal. See ensüüm aitab
kontrollida glükogeeni (teatud tüüpi süsivesik) sisaldust
organismis. Glükogeen varustab keha
energiaga, kuid Pompe tõve korral kuhjub suur hulk glükogeeni
erinevatesse lihastesse ja kahjustab
neid. Ravim asendab puuduva ensüümi nii, et organism saab vähendada
glükogeeni kuhjumist.
2.
MIDA ON VAJA TEADA ENNE, KUI TEILE MANUSTATAKSE NEXVIADYME’I
NEXVIADYME’I EI TOHI KASUTADA
Kui teil on olnud eluohtlikke allergilisi (ülitundlikkus) reaktsioone
alfaavalgükosidaasile või selle
ravimi mis tahes koostisosa

Αρχείο Π.Χ.Π.

1
I LISA
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
2
Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis
võimaldab kiiresti tuvastada uut
ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teatada kõigist
võimalikest kõrvaltoimetest.
Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.8.
1.
RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Nexviadyme 100 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber
2.
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
Üks viaal sisaldab 100 mg alfaavalglükosidaasi.
Pärast lahustamist sisaldab üks viaal ekstraheeritavat kogumahtu
10,0 ml, milles alfaavalglükosidaasi*
kontsentratsioon on 10 mg/ml.
* Alfaavalglükosidaas on rekombinantse DNA tehnoloogia abil hiina
hamstri munasarja (_Chinese _
_Hamster Ovary_, CHO) rakkudes toodetud inimese happeline
α
-glükosidaas, mille oksüdeeritud
siaalhappe jäägid on konjugeeritud järjestikku ligikaudu 7
heksamannoosi struktuuriga (millest igaühel
on kaks terminaalset mannoos-6-fosfaadi (M6P) fragmenti), suurendades
seeläbi bis-M6P taset.
Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.
3.
RAVIMVORM
Infusioonilahuse kontsentraadi pulber.
Valge kuni kahvatukollane lüofiliseeritud pulber.
4.
KLIINILISED ANDMED
4.1
NÄIDUSTUSED
Nexviadyme (alfaavalglükosidaas) on näidustatud pikaajaliseks
ensüümasendusraviks Pompe tõvega
(happelise
α
-glükosidaasi puudulikkusega) patsientidel.
4.2
ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS
Ravi Nexviadyme’iga peab jälgima arst, kes on kogenud Pompe tõve
või teiste pärilike ainevahetus-
või neuromuskulaarste haigustega patsientide ravis.
Annustamine
Allergiliste reaktsioonide vältimiseks või vähendamiseks võib
patsientidele eelnevalt manustada
antihistamiinseid aineid, antipüreetikume ja/või kortikosteroide.
Soovitatav Nexviadyme’i annus on 20 mg/kg kehakaalu kohta,
manustatuna üks kord igal teisel
nädalal.
3
_Annuse muutmine imikuea algusega Pompe tõvega patsientidel _
Imikuea (nn infantiilse) algusega Pompe tõvega (_infantile-onset
Pompe disease_, IOPD) patsientidel,
kellel südame, hingamiselundkonna ja/või motoorne talitlus ei parane
või raviva