Χώρα: Βενεζουέλα
Γλώσσα: Ισπανικά
Πηγή: Instituto Nacional de Higiene
ALGLUCOSIDASA ALFA
SANOFI-AVENTIS DE VENEZUELA, S.A.
ALGLUCOSIDASA ALFA
50 mg
POLVO LIOFILIZADO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA INFUSION
INTRAVENOSA
CON PRESCRIPCION FACULTATIVA
HOSPIRA INC.
VIGENTE
2019-04-02
1. NOMBRE DEL PRINCIPIO ACTIVO ALGLUCOSIDASA ALFA MYOZYME 50 mg POLVO LIOFILIZADO PARA CONCENTRADO PARA INFUSION INTRAVENOSA P.B.1.312 2. VIA DE ADMINISTRACION INTRAVENOSA (IV) 3. PROPIEDADES FARMACOLOGICAS GRUPO FARMACOTERAPÉUTICO: Otros productos del tracto alimentario y del metabolismo. Enzimas. CÓDIGO ATC: A16AB07. 3.1. FARMACODINAMIA La enfermedad de Pompe es una miopatía metabólica rara, progresiva y letal, con una incidencia global aproximada de 1 de cada 40.000 nacimientos. Otros nombres para la enfermedad de Pompe son enfermedad de depósito de glucógeno tipo II, deficiencia de maltasa ácida y glucogenosis tipo II. La enfermedad de Pompe se incluye dentro de los trastornos de depósito lisosomal, ya que está provocada por una deficiencia de hidrolasa lisosómica, alfa-glucosidasa ácida (GAA) que degrada el glucógeno lisosomal a glucosa. La deficiencia de esta enzima provoca la acumulación de glucógeno en diversos tejidos, especialmente el músculo cardíaco, respiratorio y esquelético, lo que provoca el desarrollo de una cardiomiopatía hipertrófica y una debilidad muscular progresiva, incluyendo una alteración de la función respiratoria. La manifestación clínica de la enfermedad de Pompe se puede describir como un espectro de síntomas que abarca desde una forma de inicio infantil que progresa rápidamente (aparición de los síntomas típicos de la enfermedad de Pompe durante el primer año de vida y con una esperanza de vida muy corta) hasta una forma de inicio tardío que progresa más lentamente. Mecanismo de acción: Se piensa que alglucosidasa alfa restablecerá la actividad de la GAA lisosómica lo que dará como resultado la estabilización o el restablecimiento de la función cardiaca y del músculo esquelético (incluyendo los músculos respiratorios). Es improbable que se produzca la absorción de alglucosidasa alfa en el sistema nervioso central debido al efecto de la barrera hematoencefálica y al tamaño molecular de la enzima. 3.2. FARMACOCINÉTICA DISTRIBUCIÓN / ELIMINA Διαβάστε το πλήρες έγγραφο