Pheburane
Land: Europäische Union
Sprache: Isländisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Gebrauchsinformation
(PIL)
10-01-2024
Fachinformation
(SPC)
10-01-2024
Wirkstoff:
Járn phenylbutyrate
Verfügbar ab:
Eurocept International B. V.
ATC-Code:
A16AX03
INN (Internationale Bezeichnung):
sodium phenylbutyrate
Therapiegruppe:
Ýmsum meltingarvegi og efnaskipti vörur
Therapiebereich:
Karbamóýl-Fosfórinn Þétti Ég Skort Sjúkdómur
Anwendungsgebiete:
Meðferð langvarandi stjórnun súrefnismettun-hringrás sjúkdóma.
Produktbesonderheiten:
Revision: 10
Berechtigungsstatus:
Leyfilegt
Berechtigungsdatum:
2013-07-30
Gebrauchsinformation
32
B. FYLGISEÐILL
33
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING
PHEBURANE 483 MG/G KYRNI
Natríumfenýlbútýrat
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum.
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða.
Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um
aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli.
Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR:
1.
Upplýsingar um PHEBURANE og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota PHEBURANE
3.
Hvernig nota á PHEBURANE
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á PHEBURANE
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM PHEBURANE OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
PHEBURANE inniheldur virka efnið natríumfenýlbútýrat sem er
ætlað sjúklingum á öllum aldri sem
eru með röskun á þvagefnishring. Hjá sjúklingum með þennan
sjaldgæfa sjúkdóm skortir ákveðin
lifrarensím og því geta þeir ekki losnað við
köfnunarefnisúrgang á formi ammoníaks.
Köfnunarefni er frumeining próteina sem aftur eru nauðsynlegur
hluti fæðunnar. Ef líkaminn getur
ekki losað sig við köfnunarefnisúrgang á formi ammoníaks safnast
köfnunarefni upp í líkamanum
eftir neyslu próteina. Köfnunarefnisúrgangur er á formi
ammoníaks, sem er sérstaklega eitrað fyrir
heilann og veldur í alvarlegum tilvikum minnkaðri meðvitund og
dái.
PHEBURANE hjálpar líkamanum að losa sig við köfnunarefnisúrgang
með því að minnka magn
ammoníaks í líkamanum. Samhliða PHEBURANE meðferð verður
fæðið að vera próteinskert en það
er einstaklingsbundið og á að vera samkvæmt ráði læknis eða
næringarfræðin
Lesen Sie das vollständige Dokument
Fachinformation
1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
PHEBURANE 483 mg/g kyrni
2.
INNIHALDSLÝSING
Í hverju grammi af kyrni eru 483mg af natríumfenýlbútýrati.
Hjálparefni með þekkta verkun:
Hvert gramm af natríumfenýlbútýrati inniheldur 124 mg (5,4 mmól)
af natríum og 768 mg af
súkrósa.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Kyrni.
Hvít eða beinhvít á lit.
4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
PHEBURANE er notað sem viðbót vegna langtímameðferðar á röskun
á þvagefnishring (urea cycle),
þar sem um er að ræða skort á carbamýlfosfatsyntetasa,
ornitíntranscarbamýlasa eða
arginínósuccínatsyntetasa.
Það er ætlað til notkunar þegar sjúkdómurinn birtist
_á nýburastigi_
((
_neonatal-onset_
presentation) sem
algjör ensímskortur, sem kemur í ljós á fyrstu 28 dögum eftir
fæðingu). Það er einnig ætlað þegar um
_síðkomna röskun_
(
_late-onset_
) er að ræða (a.m.k. skortur á einu ensími, sem kemur í ljós
eftir fyrsta
mánuð eftir fæðingu) hjá sjúklingum með heilakvilla vegna
ofgnóttar ammoníaks í blóði
(hyperammonaemic encephalopathy).
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Meðferð með PHEBURANE á að vera í höndum sérfræðings með
reynslu í meðferð á röskun á
þvagefnishring.
Skammtar:
Sólarhringsskammtur er einstaklingsbundinn og á að laga að
próteinþoli sjúklings og þeirri daglegri
próteininntöku sem þarf til þess að stuðla að vexti og þroska.
Samkvæmt klínískri reynslu er venjulegur heildar
sólarhringsskammtur af natríumfenýlbútýrati:
•
450 - 600 mg/kg/sólarhring fyrir nýbura, ungbörn og börn sem vega
minna en 20 kg
•
9,9 - 13,0 g/m
2
/sólarhring fyrir börn sem vega meira en 20 kg og fyrir unglinga og
fullorðna.
Ekki hefur verið sýnt fram á öryggi og verkun
natríumfenýlbútýrats í skömmtum hærri en 20
g/dag.
_Eftirfylgni meðferðar: _
3
Þéttni ammoníaks, arginíns, lífsnauðsynlegra amínósýra
(einkum amínósýrur með hliðarkeðjur),
karnitíns og pr
Lesen Sie das vollständige Dokument
