Land: Europäische Union
Sprache: Ungarisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Nátrium-fenil-butirát
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Különböző táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek
Karbamoil-Foszfát-Szintáz - Hiány Betegség
A kezelés a krónikus kezelésének karbamid-ciklus zavarok.
Revision: 10
Felhatalmazott
2013-07-30
32 B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 33 BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A BETEG SZÁMÁRA PHEBURANE 483 MG/G GRANULÁTUM nátrium-fenil-butirát MIELŐTT ELKEZDI SZEDNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MERT AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ. • Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet. • További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez. • Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak. • Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont. A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA: 1. Milyen típusú gyógyszer a PHEBURANE és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók a PHEBURANE szedése előtt 3. Hogyan kell szedni a PHEBURANE-t? 4. Lehetséges mellékhatások 5. Hogyan kell a PHEBURANE-t tárolni? 6. A csomagolás tartalma és egyéb információk 1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A PHEBURANE ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ? A PHEBURANE nátrium-fenil-butirát nevű hatóanyagot tartalmaz, mely a karbamid-ciklus zavaraiban szenvedő betegek kezelésére alkalmazható bármely életkorban, Ezt a ritka kórképet bizonyos májenzimek elégtelensége okozza. Ezek az enzimek a felesleges nitrogén ammónia formájában történő kiürítéséhez szükségesek. A nitrogén a táplálékaink alapvető részét képző fehérjék egyik építőeleme. Amikor az étkezést követően a szervezet lebontja a fehérjét, a felesleges mennyiségű nitrogén ammónia formájában halmozódik fel, mert a szervezet képtelen eltávolítani azt. Az ammónia különösen az agyra nézve mérgező, és súlyos esetekben csökkenti a tudatszintet, Lesen Sie das vollständige Dokument
1 I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS 2 1. A GYÓGYSZER NEVE PHEBURANE 483 mg/g granulátum 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL _ _ 483 mg nátrium-fenil-butirát granulátum grammonként. Ismert hatású segédanyag(ok): A nátrium-fenil-butirát grammonként 124 mg (5,4 mmol) nátriumot és 768 mg szacharózt tartalmaz. A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban. 3. GYÓGYSZERFORMA Granulátum. Fehér vagy törtfehér színű granulátum. 4. KLINIKAI JELLEMZŐK 4.1 TERÁPIÁS JAVALLATOK A PHEBURANE-t a karbamid ciklus idült zavarainak adjuváns kezelésére javallott, beleértve a karbamil-foszfát-szintetáz, az ornitin-transzkarbamiláz vagy az arginin-szukcinát-szintetáz hiányát. Minden páciensnél alkalmazható, akinél az _újszülöttkori megjelenésű_ betegség fordul elő (teljes enzimhiány, ami az élet első 28 napjában jelentkezik). Azoknál is javallott, akiknél a _késői forma_ alakul ki (részleges enzimhiány, ami egy hónapos életkor után jelentkezik), akiknek a kórtörténetében hyperammonaemiás encephalopathia szerepel. 4.2 ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS A PHEBURANE-nal történő kezelést olyan orvos felügyelje, akinek a karbamid-ciklus zavarainak kezelésében tapasztalata van. Adagolás A napi adagot egyénileg kell beállítani úgy, hogy az a páciens fehérje toleranciájához, valamint ahhoz a napi, szervezetbe bevitt fehérjemennyiséghez igazodjon, ami a növekedés és fejlődés elősegítése érdekében szükséges. A nátrium-fenil-butirát szokásos napi adagja a klinikai tapasztalatok alapján: • 450 _–_ 600 mg/ttkg/nap a 20 kg testtömeg alatti gyermekeknek • 9,9 _–_ 13,0 g/m 2 /nap a 20 kg testtömeg meghaladó gyermekeknek, serdülőknek és felnőtteknek. A napi 20 g dózist meghaladó nátrium-fenilbutirát biztonsága és hatásossága nem lett még megállapítva. _Terápiás ellenőrzés:_ 3 Az ammónia, az arginin, az esszenciális aminosavak (különösen az elágazó láncú aminosavak), a karnitin és a szérumfehérjék plaz Lesen Sie das vollständige Dokument