Kuvan

Hauptinformation

  • Handelsname:
  • Kuvan Tabletten
  • Darreichungsform:
  • Tabletten
  • Zusammensetzung:
  • sapropterini dihydrochloridum 100 mg, antiox.: E 300, excipiens pro compresso.
  • Verwenden für:
  • Menschen
  • Art der Medizin:
  • Biologische Medizin

Dokumenten

Lokalisierung

  • Erhältlich in:
  • Kuvan Tabletten
    Schweiz
  • Sprache:
  • Deutsch

Therapeutische Informationen

  • Therapiegruppe:
  • Synthetika
  • Therapiebereich:
  • Behandlung der Hyperphenylalaninämie

Weitere Informationen

Status

  • Quelle:
  • Swissmedic - Swiss Agency for Therapeutic Products
  • Zulassungsnummer:
  • 58475
  • Berechtigungsdatum:
  • 12-10-2009
  • Letzte Änderung:
  • 25-10-2018

Packungsbeilage

Patienteninformation

Wann ist bei der Anwendung von Kuvan Vorsicht geboten?, Welche Nebenwirkungen kann Kuvan

haben?

Kuvan® 100 mg

DRAC AG

Was ist Kuvan und wann wird es angewendet?

Kuvan ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin

(BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin

nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heisst.

Kuvan wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) bei

Erwachsenen und Kindern angewandt. Diese Erkrankungen führen zu abnorm hohen

Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Kuvan senkt den Phenylalaninblutspiegel bei

einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen und kann dazu beitragen, dass die Menge an

Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann.

Kuvan wird ausserdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels,

eingesetzt, dabei ist der Körper nicht in der Lage, genügend BH4 herzustellen. Aufgrund der sehr

niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum

Anstieg der Phenylalaninkonzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht. Durch Ersatz von

BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert Kuvan den schädlichen Überschuss an

Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem

Phenylalanin.

Wann darf Kuvan nicht angewendet werden?

Kuvan darf im Falle einer Überempfindlichkeit (Allergie) gegen den Wirkstoff Sapropterin oder

einen der Hilfsstoffe nicht angewendet werden.

Wann ist bei der Anwendung von Kuvan Vorsicht geboten?

Vorsicht ist angezeigt bei gleichzeitiger Anwendung von Methotrexat, Trimethoprim,

gefässerweiternden Arzneimitteln, Arzneimittel zur Behandlung der Impotenz des Mannes (z.B.

Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil), Minoxidil oder Levodopa.

Halten Sie Rücksprache mit Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin, wenn Sie krank sind, da die

Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können.

Informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, falls Sie zu Krampfanfällen neigen.

Informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, wenn Sie Symptome einer Gastritis (Entzündung der

Magenschleimhaut), z.B. Erbrechen, Bauchschmerzen, aufweisen.

Wenn Sie mit Kuvan behandelt werden, wird Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin Ihr Blut untersuchen, um

festzustellen, wie viel Phenylalanin es enthält. Sofern erforderlich, wird er bzw. sie beschliessen, Ihre

Kuvandosis oder Ihre Diät anzupassen.

Sie müssen, wie von Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin empfohlen, Ihre Diät fortführen. Verändern Sie

Ihre Diät nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin.

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie

·an anderen Krankheiten leiden,

·Allergien haben oder

·andere Arzneimittel (auch selbstgekaufte!) einnehmen oder äusserlich anwenden (Externa!).

Darf Kuvan während einer Schwangerschaft oder in der Stillzeit angewendet werden?

Die Sicherheit der Anwendung von Kuvan in der Schwangerschaft und Stillzeit ist nicht

nachgewiesen. Deshalb soll Kuvan während der Schwangerschaft und Stillzeit nicht angewendet

werden.

Bitte informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, falls Sie schwanger sind oder stillen, falls Sie

vermuten schwanger zu sein oder falls Sie eine Schwangerschaft planen oder anfangen möchten zu

stillen.

Wenn Sie schwanger sind, wird Ihnen Ihr Arzt sagen, wie Sie Ihre Phenylalaninspiegel angemessen

kontrollieren. Wenn der Phenylalaninspiegel vor oder nach Beginn der Schwangerschaft nicht strikt

überwacht wird, kann dies schädlich für Sie und Ihr Kind sein. Ihr Arzt wird die diätetische

Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der Schwangerschaft überwachen.

Wie verwenden Sie Kuvan?

Nehmen Sie Kuvan immer genau nach Anweisung Ihres Arztes bzw. Ihrer Ärztin ein. Bitte fragen

Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. bei Ihrer Ärztin oder Apothekerin nach, wenn Sie sich nicht

ganz sicher sind.

Allgemeine Dosierungsanweisungen

Die verordnete Anzahl an Tabletten sollte zusammen mit der entsprechenden Wassermenge in ein

Glas oder einen Becher gegeben werden.

Es kann wenige Minuten dauern, bis sich die Tabletten aufgelöst haben. Um die Lösung der

Tabletten zu beschleunigen, können sie zerkleinert werden. In der Lösung können kleine Teilchen

sichtbar sein, die jedoch nicht die Wirksamkeit des Arzneimittels beeinträchtigen. Die zubereitete

Lösung sollte zusammen mit einer Mahlzeit innerhalb von 15 bis 20 Minuten getrunken werden.

Erwachsene

Die verordnete Anzahl Tabletten ist in 120 bis 240 ml Wasser unter leichtem Rühren aufzulösen.

Kinder über 20 kg und Jugendliche

Die verordnete Anzahl Tabletten ist in 120 ml Wasser unter leichtem Rühren aufzulösen.

Neugeborene, Kleinkinder und Kinder bis 20 kg

Die Kuvan-Dosis berechnet sich nach dem Körpergewicht, das sich mit dem Wachstum Ihres Kindes

verändert. Ihr Arzt informiert Sie darüber:

·wie viele Kuvan-Tabletten Sie für eine Dosis benötigen,

·wie viel Wasser für das Auflösen einer Kuvan-Dosis erforderlich ist,

·wie viel Lösung Sie Ihrem Kind geben müssen, damit es die verordnete Dosis erhält.

Messen Sie die von Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin festgelegte Wassermenge mit einem genauen

Messgefäss wie z.B. einem Messbecher oder einer Dosierspritze ab. Lösen Sie die vom Arzt bzw.

Ihrer Ärztin verordnete Anzahl Tabletten zusammen mit der abgemessenen Wassermenge in einem

Glas oder einem Becher auf und rühren Sie solange, bis sich die Tabletten aufgelöst haben.

Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird Sie anweisen, Ihrem Kind entweder die gesamte Lösung oder nur eine

bestimmte Menge der Lösung zu geben, die der richtigen Dosis entspricht.

Dafür sollten Sie die von Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin bestimmte Menge Lösung mit einer

Dosierspritze aus dem Glas oder Becher entnehmen und zur Einnahme in ein anderes Glas oder einen

Becher überführen.

Bei Kleinkindern, die nicht aus einem Glas oder Becher trinken können, können Sie die Lösung

direkt in den Mund spritzen. Halten Sie die Dosierspritze gegen die Innenseite einer Wange. Drücken

Sie den Kolben langsam nach unten, sodass immer nur eine kleine Menge austritt, bis die gesamte

Lösung in der Dosierspritze verabreicht ist.

Jede nicht verabreichte Lösung ist zu entsorgen.

Ziehen Sie nach Gebrauch den Kolben aus dem Zylinder der Dosierspritze. Waschen Sie beide Teile

der Dosierspritze und den Messbecher mit warmem Wasser und lassen Sie sie an der Luft trocknen.

Wenn die Dosierspritze trocken ist, schieben Sie den Kolben wieder in den Zylinder. Bewahren Sie

die Dosierspritze und den Messbecher bis zur nächsten Anwendung auf.

Spezielle Dosierungsanweisungen

Die übliche Anfangsdosis von Kuvan bei Erwachsenen und Kindern mit PKU beträgt 10 mg/kg

Körpergewicht/Tag. Die Tabletten zur Herstellung einer Lösung werden einmal täglich, am besten

immer zur gleichen Tageszeit (vorzugsweise morgens), mit einer Mahlzeit eingenommen. Die Dosis

kann nach Ermessen des Arztes bzw. der Ärztin angepasst werden, üblicherweise zwischen 5 und

20 mg/kg/Tag.

BH4-Mangel

Die übliche Anfangsdosis von Kuvan bei Erwachsenen und Kindern mit BH4-Mangel beträgt 2 bis 5

mg/kg Körpergewicht/Tag. Die Tagesdosis ist auf 2 oder 3 Verabreichungen über den Tag zu

verteilen. Kuvan wird mit einer Mahlzeit eingenommen, um die Absorption zu steigern. Die Dosis

kann auf bis zu 20 mg/kg/Tag erhöht werden.

Wenn Sie eine grössere Menge von Kuvan eingenommen haben, als Sie sollten

Nehmen Sie Kuvan bitte immer gemäss Ihrer Verschreibung ein. Falls Sie mehr Kuvan

eingenommen haben, als Ihnen verschrieben wurde, könnte dies zu Nebenwirkungen wie

Kopfschmerzen oder Schwindel führen. Bitte informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker

bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin.

Wenn Sie die Einnahme von Kuvan vergessen haben

Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, um die vergessene Dosis auszugleichen.

Wenn Sie die Einnahme von Kuvan abbrechen

Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird Ihnen mitteilen, wie lange Ihre Behandlung dauern wird. Brechen Sie

die Einnahme von Kuvan bitte nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt bzw. mit Ihrer Ärztin ab, da

dadurch der Phenylalaninspiegel im Blut ansteigen kann.

Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel

wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer

Ärztin oder Apothekerin.

Welche Nebenwirkungen kann Kuvan haben?

Als sehr häufige Nebenwirkungen, die bei mehr als 1 von 10 Behandelten festgestellt wurden, traten

Kopfschmerzen oder laufende Nase (auch als Rhinorrhoe bekannt) auf.

Die häufigsten Nebenwirkungen, die bei 1 bis 10 von 100 mit diesem Medikament behandelten

Patienten festgestellt wurden, umfassen Diarrhoe, Erbrechen, Bauchschmerzen, Halsschmerzen,

verstopfte Nase, Husten, zu niedrige Phenylalaninspiegel im Blut, Halsinfektionen mit Schmerzen im

Mund- und Halsbereich (Pharyngitis), Unwohlsein und Übelkeit. Um festzustellen, wie viel

Phenylalanin Ihr Blut enthält, wird Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin Ihr Blut untersuchen.

Gelegentliche Nebenwirkungen, die bei weniger als 1 von 100 mit diesem Medikament behandelten

Patienten festgestellt wurden, umfassen Gastritis (Entzündung der Magenschleimhaut) und

Entzündungen und Schmerzen in der Speiseröhre.

Mit unbekannter Häufigkeit wurden Überempfindlichkeitsreaktionen, einschliesslich schwere

allergische Reaktionen und Hautausschlag beobachtet.

Eine Gastritis und eine Entzündung der Speiseröhre können einen schweren Verlauf annehmen.

Informieren Sie umgehend Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, wenn Sie eines dieser Zeichen oder

Symptome bemerken: starke Beschwerden oder Schmerzen im oberen Bauchbereich (abdominal),

Übelkeit und Erbrechen (möglicherweise anhaltend oder wiederkehrend), Blut im Erbrochenen oder

Stuhl, schwarzer oder teeriger Stuhl.

Falls sich eine der Nebenwirkungen verschlimmert oder falls Sie Nebenwirkungen bemerken, die

hier nicht beschrieben sind, sollten Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin

informieren.

Was ist ferner zu beachten?

Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet

werden.

Das Arzneimittel nicht über 25 °C und ausser Reichweite von Kindern aufbewahren. Um die

Tabletten vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen, den Behälter fest verschlossen und in der

Originalverpackung aufbewahren.

Allfällige nach Ende der Behandlung verbleibende Tabletten oder solche mit abgelaufenem

Verfalldatum bitte zur fachgerechten Entsorgung Ihrer Verkaufsstelle (Arzt oder Apotheker)

übergeben.

Jede Flasche enthält einen kleinen Plastikbehälter mit einem gesundheitlich unbedenklichen

Trockenmittel (Silicagel), das nicht eingenommen werden darf. Das Trockenmittel kann ohne

Bedenken mit dem normalen Hausmüll entsorgt werden.

Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Diese

Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.

Was ist in Kuvan enthalten?

Eine Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen enthält 100 mg Sapropterin-

Dihydrochlorid und als Hilfsstoffe Mannitol, Calciumhydrogenphosphat (wasserfrei), Crospovidon,

Antioxidans E 300 (Ascorbinsäure), Natriumstearylfumarat und Riboflavin.

Zulassungsnummer

58475 (Swissmedic).

Wo erhalten Sie Kuvan? Welche Packungen sind erhältlich?

In Apotheken nur gegen ärztliche Verschreibung.

Polyäthylenflaschen zu 30 oder 120 Tabletten.

Zulassungsinhaberin

DRAC AG, Murten.

Diese Packungsbeilage wurde im Dezember 2017 letztmals durch die Arzneimittelbehörde

(Swissmedic) geprüft.

14-6-2018

Kuvan (BioMarin International Limited)

Kuvan (BioMarin International Limited)

Kuvan (Active substance: sapropterin dihydrochloride) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3859 of Thu, 14 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety