Land: Schweiz
Sprache: Deutsch
Quelle: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)
agalsidasum beta
Sanofi-Aventis (Suisse) SA
A16AB04
agalsidasum beta
pulver für ein konzentrat zur herstellung einer infusionslösung
Vorbereitung cryodesiccata: agalsidasum beta 35 mg, mannitolum, für Glas.
A
Biotechnologika
Behandlung mit enzym-ersatz bei patienten mit morbus Fabry
zugelassen
2003-07-25
FACHINFORMATION Fabrazyme® Sanofi-Aventis (Suisse) SA Zusammensetzung Wirkstoff: Agalsidase Beta. Agalsidase Beta ist eine rekombinante Form der α-Galaktosidase A, die mittels rekombinanter DNA- Technologie aus Säugetierzellkulturen der Eierstöcke des chinesischen Hamsters (CHO) hergestellt wird. Die Aminosäuresequenz der rekombinanten Form und die für die Codierung erforderliche Nukleotidsequenz sind mit der natürlichen Form der α-Galaktosidase identisch. Hilfsstoffe: Mannitol, Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat, Dinatriumphosphat-Heptahydrat. Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit Fabrazyme 35 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten Enzym-Ersatztherapie bei Patienten mit Morbus Fabry (α-Galaktosidase-A-Mangel). Daten zur Wirksamkeit und Sicherheit wurden für eine Behandlungsdauer von bis zu 18 Monaten evaluiert. Dosierung/Anwendung Die Behandlung mit Fabrazyme muss von einem Arzt überwacht werden, der über Erfahrung mit der Behandlung von Patienten mit Morbus Fabry oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen verfügt. Die empfohlene Dosis für Fabrazyme liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle zwei Wochen als intravenöse Infusion. Für weitere Dosierungshinweise, siehe unter «Sonstige Hinweise, Hinweise für die Handhabung». Nach einer initialen Dosis von 1,0 mg/kg alle 2 Wochen über einen Zeitraum von 6 Monaten könnte eine Dosis von 0,3 mg/kg alle 2 Wochen für die Erhaltung der GL-3 Clearance ausreichend sein. Daten hierzu sind begrenzt (21 Patienten, 18 Monate Behandlungsdauer, siehe «Eigenschaften/Wirkungen»). Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 0,25 mg/min (15 mg/Stunde) betragen, um das potentielle Auftreten infusionsbedingter Reaktionen zu minimieren. Ist die Verträglichkeit bei einem Patienten gesichert, kann die Infusionsrate bei den nachfolgenden Infusionen allmählich erhöht werden. Für Patienten mit Niereninsuffizienz ist keine Dosisanpassung erforderlich. Studien an Lesen Sie das vollständige Dokument