KUVAN 100 MG ÇÖZÜNEBİLİR TABLET, 30 ADET

Land: Tyrkiet

Sprog: tyrkisk

Kilde: TİTCK (Türkİye İlaç Ve Tibbİ Cİhaz Kurumu)

Aktiv bestanddel:

sapropterin dihidroklorür

Tilgængelig fra:

BİOMARİN İLAÇ VE TİCARET LİMİTED ŞİRKETİ

ATC-kode:

A16AX07

INN (International Name):

the dihydrochloride sapropter

Recept type:

Normal

Terapeutisk område:

sapropterin

Autorisation status:

Aktif

Autorisation dato:

1970-01-01

Indlægsseddel

1
_ _
KULLANMA TALİMATI
KUVAN 100 MG ÇÖZÜNEBILIR TABLET
AĞIZDAN ALINIR.
_ETKIN MADDE_
: Sapropterin dihidroklorür 100 mg
_YARDIMCI MADDELER:_
Mannitol (E421), dibazik kalsiyum fosfat anhidr, Krospovidon tip A,
askorbik asit (E300), sodyum stearil fumarat ve Riboflavin (E101).
BU KULLANMA TALIMATINDA:
_1. KUVAN NEDIR VE NE IÇIN KULLANILIR ? _
_2. KUVAN’I KULLANMADAN ÖNCE DIKKAT EDILMESI GEREKENLER _
_3. KUVAN NASIL KULLANILIR ? _
_4. OLASI YAN ETKILER NELERDIR? _
_5. KUVAN’IN SAKLANMASI _
BAŞLIKLARI YER ALMAKTADIR.
1. KUVAN NEDIR VE NE IÇIN KULLANILIR ?
KUVAN,
tetrahidrobiopterin
(BH4) adı verilen doğal molekülün sentetik bir kopyası olan
sapropterin etkin maddesini içerir. BH4, vücudun fenilalanin adı
verilen amino asidi kullanarak
tirozin adı verilen diğer bir amino aside dönüşmesi için
gereklidir.
KUVAN
hiperfenilalaninemi (HFA) ya da fenilketonüri (FKÜ) tedavisi için
yetişkinlerde ve her
yaştan çocuklarda
kullanılır. HFA ve FKÜ,
kanda zararlı
olabilecek
fenilalanin düzeyinin
yüksekliği
nedeniyle
gelişir.
KUVAN
BH4
tedavisine
yanıt
veren
bazı
hastalarda
kanda
fenilalanin düzeyini düşürür ve diyetle alınabilecek fenilalanin
miktarının artırılmasına yardımcı
olur.
KUVAN vücudun yeterli BH4 üretemediği BH4 eksikliği adı verilen
kalıtsal durumun tedavisinde
de yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. BH4 düzeyi
düşüklüğü nedeniyle fenilalanin
uygun biçimde kullanılamaz ve fenilalanin düzeyleri zararlı olacak
biçimde yükselir. Vücudun
BU ILACI KULLANMAYA BAŞLAMADAN ÖNCE BU KULLANMA TALİMATINI
DIKKATLICE
OKUYUNUZ, ÇÜNKÜ SIZIN IÇIN ÖNEMLI BILGILER IÇERMEKTEDIR.
•
_Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya
ihtiyaç _
_duyabilirsiniz. _
•
_Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya
eczacınıza danışınız. _
•
_Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçete edilmiştir,
başkalarına vermeyiniz. _
•
_Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye
gittiğinizde d

Produktets egenskaber

1
KISA ÜRÜN BİLGİSİ
1. BEŞERİ TIBBİ ÜRÜNÜN ADI
KUVAN 100 mg Çözünebilir Tablet
2. KALİTATİF VE KANTİTATİF BİLEŞİM
Her bir çözünebilir tablette;
ETKIN MADDE:
Sapropterin dihidroklorür....... 100 mg (77 mg sapropterine
eşdeğer).
YARDIMCI MADDE(LER):
Yardımcı maddeler için 6.1’e bakınız.
3. FARMASÖTİK FORM
Çözünebilir tablet.
Bir yüzünde “177” baskısı olan, beyazımsı açık sarı
çözünebilir tablet.
4. KLİNİK ÖZELLİKLERİ
4.1. TERAPÖTIK ENDIKASYONLAR
KUVAN fenilketonürisi (FKÜ) olan ve bu tedaviye yanıt verdiği
gösterilmiş yetişkinlerde ve
her yaştan pediyatrik hastalarda hiperfenilalaninemi (HFA)
tedavisinde endikedir (bkz. bölüm
4.2).
KUVAN tetrahidrobiopterin (BH4) eksikliği olan ve bu tedaviye yanıt
verdiği gösterilmiş
yetişkinlerde
ve
her
yaştan
pediyatrik
hastalarda
hiperfenilalaninemi
(HFA)
tedavisinde
endikedir (bkz. bölüm 4.2).
4.2. POZOLOJI VE UYGULAMA ŞEKLI
KUVAN
tedavisi,
FKÜ
ve
BH4
eksikliği
tedavisinde
deneyimli
bir
hekim
tarafından
başlanmalı ve izlenmelidir.
Kan fenilalanin düzeyinin yeterli kontrolü ve beslenme dengesinin
sağlanması için KUVAN
tedavisi sırasında diyet ile alınan fenilalanin ve toplam protein
alımının aktif denetimi gerekir.
FKÜ ya da BH4 eksikliği nedeniyle gelişen HFA kronik bir durum
olduğundan, tedaviye yanıt
gösterildikten sonra KUVAN uzun süreli kullanılır.
POZOLOJI / UYGULAMA SIKLIĞI VE SÜRESI:
KUVAN 100 mg tablet olarak sunulmuştur. Vücut ağırlığına göre
hesaplanan günlük doz
100’ün en yakın katına yuvarlanmalıdır. Örneğin, 401-450 mg
arasında hesaplanan doz 400 mg
olarak kabul edilip 4 tablet kullanılır. 451 - 499 mg arasında
hesaplanan doz 500 mg olarak
kabul edilir ve 5 tablet kullanılır.
2
FKÜ
Yetişkin ve pediyatrik FKÜ hastalarında KUVAN başlama dozu 10
mg/kg vücut ağırlığı olup,
günde bir kez kullanılır. Doz, hekim tarafından belirlenen yeterli
kan fenilalanin düzeyinin
sağlanması ve korunması için 5-20 mg/kg/gün aralığ�