Země: Evropská unie
Jazyk: lotyština
Zdroj: EMA (European Medicines Agency)
Lonafarnib
EigerBio Europe Limited
lonafarnib
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Progeria; Laminopathies
Zokinvy is indicated for the treatment of patients 12 months of age and older with a genetically confirmed diagnosis of Hutchinson-Gilford progeria syndrome or a processing-deficient progeroid laminopathy associated with either a heterozygous LMNA mutation with progerin-like protein accumulation or a homozygous or compound heterozygous ZMPSTE24 mutation.
Revision: 2
Autorizēts
2022-07-18
33 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 34 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM ZOKINVY 50 MG CIETĀS KAPSULAS ZOKINVY 75 MG CIETĀS KAPSULAS _lonafarnib _ Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām blakusparādībām. Informāciju par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās. PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. • Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. • Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai. • Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. • Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT: 1. Kas ir Zokinvy un kādam nolūkam tās lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Zokinvy lietošanas 3. Kā lietot Zokinvy 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Zokinvy 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR ZOKINVY UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS LIETO KAS IR ZOKINVY Zokinvy satur aktīvo vielu lonafarnibu. KĀDAM NOLŪKAM ZOKINVY LIETO Šīs zāles lieto, lai ārstētu pacientus no 12 mēnešu vecuma ar šādiem retiem traucējumiem: • Hačinsonsa-Gilforda progerijas sindroms; • apstrādes deficīta progeroīdu laminopātijas. Šīs slimības izraisa izmaiņas gēnos, kas nepieciešami noteiktu olbaltumvielu ražošanai. Šo olbaltumvielu normas varianti palīdz uzturēt šūnas stipras un stabilas. Tomēr izmainītie gēni izraisa kaitīgu olbaltumvielu formu, ko sauc par progerīnu vai progerīnam līdzīgām olbaltumvielām, uzkrāšanos. Šīs kaitīgās olbaltumvielas izra Přečtěte si celý dokument
I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 _ _ Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām blakusparādībām. 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Zokinvy 50 mg cietās kapsulas Zokinvy 75 mg cietās kapsulas 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Zokinvy 50 mg cietās kapsulas Katra kapsula satur 50 mg lonafarniba ( _lonafarnib_ ). Zokinvy 75 mg cietās kapsulas Katra kapsula satur 75 mg lonafarniba ( _lonafarnib_ ). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Cietā kapsula (kapsula) Zokinvy 50 mg cietās kapsulas 4. izmēra cietā kapsula (5 mm x 14 mm), necaurspīdīga, dzeltena, ar melnu tinti iespiestu uzrakstu “LNF” un “50”. Zokinvy 75 mg cietās kapsulas 3. izmēra cietā kapsula (6 mm x 16 mm), necaurspīdīga, gaiši oranža, ar melnu tinti iespiestu uzrakstu “LNF un “75”. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Zokinvy ir indicēts 12 mēnešus vecu un vecāku pacientu ārstēšanai ar ģenētiski apstiprinātu Hačinsonsa-Gilforda ( _Hutchinson-Gilford_ ) progerijas sindroma diagnozi vai apstrādes deficīta progeroīdu laminopātiju, kas saistīta vai nu ar heterozigotu _LMNA_ mutāciju ar progerīnam līdzīgas olbaltumvielas uzkrāšanos, vai ar homozigotu vai saliktu heterozigotu _ZMPSTE24_ mutāciju. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Ārstēšana jāuzsāk ārstam ar pieredzi tādu pacientu ārstēšanā, kuriem ir apstiprināti progeroīdu sindromi vai pacientiem ar retiem ģenētiskiem metaboliskiem sindromiem. 3 _ _ Devas _ _ _Sākumdeva _ Visām indikācijām ieteicamā sākumdeva ir 115 mg/m 2 divas reizes dienā. _DuBois_ formula tika izmantota klīniskajos pētījumos, un tā ir jāizmanto, lai aprēķinātu ķermeņa virsmas laukumu dozēšanai. Visas kopējās dienas devas jānoapa Přečtěte si celý dokument