Aldurazyme

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

Aldurazyme 100 U/ml концентрат за инфузионен разтвор

Ларонидаза (Laronidase)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано единствено и лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други

хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите

като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Aldurazyme и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате Aldurazyme

Как да използвате Aldurazyme

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Aldurazyme

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Aldurazyme и за какво се използва

Aldurazyme се използва за дългосрочна ензимозаместваща терапия при пациенти със

заболяването Мукополизахаридоза І (MPS I) за лечение на неневрологичните прояви на

заболяването.

Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен

идуронидаза (

-L-iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани

(glycosaminoglycans) в тялото. В резултат тези вещества не се разграждат в тялото както трябва.

Те се натрупват в много телесни тъкани, като причиняват симптомите на MPS I.

Aldurazyme е изкуствен ензим, наречен ларонидаза (laronidase). Той може да замести

естествения ензим, който липсва при MPS I заболяването.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате Aldurazyme

Не трябва да използвате Aldurazyme

Ако сте алергични (свръхчувствителни) към ларонидаза или някоя от другите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар, преди да използвате Aldurazyme. Ако се лекувате с Aldurazyme, може

да развиете свързани с инфузията реакции. Свързана с инфузията реакция е всяка свързана

реакция, настъпила по време на инфузията или до края на деня на въвеждане на инфузията

(вижте точка 4 “Възможни нежелани реакции”). Някои от тези реакции могат да бъдат тежки. В

случай, че развиете такава реакция

трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар.

Ако се проявят такива реакции, прилагането на Aldurazyme трябва да се прекрати незабавно и

Вашият лекар ще започне подходящо лечение.

Тези реакции могат да бъдат особено тежки, ако имате предшестваща свързана с MPS I

обструкция на горните дихателни пътища.

Може да Ви бъде даден допълнителен медикамент като антихистамин или парацетамол за

предпазване от алергичен тип реакции.

Други лекарства и Aldurazyme

Информирайте Вашия лекар, ако приемате лекарствени продукти, съдържащи хлорохин или

прокаин, поради възможен риск от намаляване на действието от Aldurazyme.

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате или наскоро сте приемали други

лекарства, включително и такива, отпускани без рецепта.

Бременност, кърмене и фертилитет

Няма достатъчно опит от употребата на Aldurazyme при бременни жени. По време на

бременност не трябва да Ви бъде прилаган Aldurazym, освен в случай на категорична

необходимост.

Не е известно дали Aldurazyme се отделя в кърмата. Препоръчва се да спрете да кърмите по

време на лечение с Aldurazyme.

Липсват данни относно ефектите на Aldurazyme върху фертилитета.

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.

Шофиране и работа с машини:

Няма проучвания за ефектите върху способността за шофиране и работа с машини.

Aldurazyme съдържа натрий

Това лекарство съдържа 30 mg натрий (основна съставка на готварската/трапезната сол) във

всеки флакон. Това количество е еквивалентно на 1,5% от препоръчителния максимален дневен

хранителен прием на натрий за възрастен.

3.

Как да използвате Aldurazyme

Указание за употреба - разреждане и въвеждане

Концентратът за инфузионен разтвор трябва да се разреди преди въвеждане и е предназначен

за интравенозно приложение (вижте информацията за медицински специалисти).

Въвеждането на Aldurazyme трябва да става в подходящи клинични условия, с непосредствен

достъп до реанимационна апаратура за овладяването на спешни медицински състояния.

Дозировка

Препоръчваният дозов режим на Aldurazyme е 100 U/kg телесно тегло, прилагани веднъж

седмично под формата на интравенозна инфузия. Началната скорост на инфузията от 2 U/kg/h

може да се увеличава постепенно на всеки петнадесет минути, ако се понася добре от пациента,

до достигане на максимална скорост от 43 U/kg/h. Вливането на целия обем трябва да стане за

около 3-4 часа.

Винаги използвайте това лекарство, точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар.

Ако сте пропуснали инфузия на Aldurazyme

Ако сте пропуснали инфузия на Aldurazyme, моля свържете се с Вашия лекар.

Ако сте приели повече от необходимата доза Aldurazyme

Няма съобщения за случаи на предозиране на Aldurazyme.

Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Нежеланите реакции се проявяват главно, докато пациентите са получавали медикамента или

скоро след това (свързани с инфузията реакции). Ако получите такава реакция,

трябва

незабавно да свържете с Вашия лекар.

Броят на тези реакции е намалявал , колкото по-дълго

пациентът е бил на Aldurazyme. Повечето от тези реакции са били леки или средни по тежест.

Въпреки това при пациенти е наблюдавана тежка системна алергична реакция (анафилактична

реакция) по време на инфузиите с Aldurazyme или до 3 часа след това. Някои от симптомите на

тази тежка алергична реакция са били животозастрашаващи и са включвали изключително

затруднено дишане, подуване на гърлото, ниско кръвно налягане и ниски нива на кислород в

организма. Няколко пациента с данни за предхождащо засягане на горните дихателни пътища и

белите дробове, свързани с Мукополизахаридоза I, са развили тежки реакции, включващи

бронхоспазъм (свиване на дихателните пътища), спиране на дишането и подуване на лицето.

Бронхоспазмът и спирането на дишането са с неизвестна честота. Тежката алергична реакция

(анафилактична реакция) и подуването на лицето се считат за чести и могат да засегнат до 1 на

10 души.

Много честите симптоми (могат да засегнат повече от 1 на 10 души), които не са били

сериозни, включват главоболие, гадене, коремна болка, обрив, ставно заболяване, ставна болка,

болка в гърба и болка в ръцете или краката, зачервяване, повишена температура, втрисане,

повишена сърдечна честота, повишено кръвно налягане и реакция на мястото на инфузията.

Други нежелани реакции включват следното:

Чести (могат да засегнат до 1 на 10 души)

повишаване на телесната температура

изтръпване

замайване

кашлица

затруднено дишане

повръщане

диария

подуване на шията

уртикария

сърбеж

оплешивяване

студена пот, обилно потене

мускулна болка

бледност

студени длани и стъпала

студени тръпки, чувство за горещина, студенина

уморяемост

грипоподобно състояние

безпокойство

С неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка)

посиняване на кожата (поради ниско ниво на кислород в кръвта)

учестено дишане

зачервяване на кожата

изливане на лекарство в околната тъкан в мястото на инжектиране, което може да

причини оток или зачервяване

подуване на ръцете и/или краката

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни, неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също

да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате Aldurazyme

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Това лекарство не трябва да Ви се прилага след срока на годност, отбелязан върху етикета след

„Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Неотворени флакони:

Да се съхранява в хладилник (2

C до 8

Не изхвърляте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте

Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще

спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Aldurazyme

Активното вещество е: ларонидаза. 1 ml от разтвора във флакона съдържа 100 U

ларонидаза. Всеки флакон от 5 ml съдържа 500 U ларонидаза.

Другите съставки са: натриев хлорид, натриев дихидрогенфосфат монохидрат, динатриев

хидрогенфосфат хептахидрат, полисорбат 80, вода за инжекции.

Как изглежда Aldurazyme и какво съдържа опаковката

Aldurazyme се предлага като концентрат за инфузионен разтвор. Той представлява разтвор,

който е бистър до леко опалесцентен и безцветен до бледожълт.

Съдържание на опаковката:

1, 10 или 25 флакона в картонена кутия. Не всички видове

опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.

Притежател на разрешението за употреба и производител

Притежател на разрешението за употреба

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нидерландия

Производител

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Великобритания.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

За допълнителна информация относно това лекарство, моля свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Тел.: +359 (0)2 970 53 00

Malta

Sanofi S.r.l.

Tel: +39 02 39394275

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 20 245 4000

Danmark

sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia

Sanofi S.r.l.

Tel: 800536389

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Дата на последно преразглеждане на листовката

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по

лекарствата: http://www.ema.europa.eu

. Там са посочени и линкове към други уебсайтове, където

може да намерите информация за редки заболявания и лечения.

Тази листовка е налична на всички езици на ЕС/ЕИП на уебсайта на Европейската агенция по

лекарствата.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Всеки флакон Aldurazyme е предназначен само за еднократна употреба. Концентратът за

инфузионен разтвор трябва да се разреди с 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор на натриев

хлорид при спазване на асептична техника. Препоръчва се разреденият разтвор на Aldurazyme

да се въвежда на пациентите с помощта на инфузионно устройство, оборудвано с проточен

филтър с размер на порите от 0,2 µm.

От гледна точка на микробиологичната безопасност, продуктът трябва да се използва веднага.

Ако не се използва веднага, съхранението на разтворения продукт не трябва да е повече от

24 часа при 2

C - 8

C и при условие че разреждането е извършено при контролирани и

доказано асептични условия.

Aldurazyme не трябва да се смесва с други лекарствени продукти в една и съща инфузия.

Приготвяне на инфузията Aldurazyme (Използвайте асептична техника)

Определете броя на флаконите, които ще се разреждат, въз основа на индивидуалното

телесно тегло на пациента. Извадете необходимия брой флакони от хладилника

приблизително 20 минути преди употреба, за да могат да достигнат стайна температура

(под 30°С).

Преди разреждане внимателно огледайте всеки флакон за наличие на частици и промяна

в цвета. Бистрият до леко опалесциращ, и безцветен до бледожълт разтвор трябва да не

съдържа видими частици. Не използвайте флакони, които показват наличие на частици

или промяна в цвета.

Определете общия обем на инфузията въз основа на индивидуалното телесно тегло на

пациента, който е 100 ml (ако телесното тегло е по-малко или равно на 20 kg) или 250 ml

(ако телесното тегло е повече от 20 kg) 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор на натриев

хлорид.

От 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор на натриев хлорид в инфузионния сак изтеглете и

изхвърлете обем, равен на общия обем Aldurazyme, който ще се прибави.

Изтеглете необходимия обем от флаконите Aldurazyme и съберете изтеглените обеми.

Прибавете събраните обеми Aldurazyme към 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор на

натриев хлорид.

С внимателни движения размесете инфузионния разтвор.

Преди употреба огледайте разтвора за наличие на частици. Трябва да се използват само

бистри и безцветни разтвори без видими частици.

Неизползваният продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в

съответствие с местните изисквания.

ПРИЛОЖЕНИЕ I

КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА

1.

ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

Aldurazyme 100 U/ml концентрат за инфузионен разтвор

2.

КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

1 ml съдържа 100 U (приблизително 0,58 mg) ларонидаза (laronidase).

Всеки флакон от 5 ml съдържа 500 U ларонидаза.

Единицата за активност (U) се определя като хидролизата на един микромол от субстрата (4-

MUI) за минута.

Ларонидаза представлява рекомбинантна форма на човешка

-L-идуронидаза и се произвежда

чрез рекомбинантна ДНК технология с използване на клетъчна култура от яйчник на бозайника

китайски хамстер (Chinese Hamster Ovary - CHO).

Помощно(и) вещество(а) с известно действие:

Всеки флакон от 5 ml съдържа 1,29 mmol натрий.

За пълния списък на помощните вещества вижте точка 6.1.

3.

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Концентрат за инфузионен разтвор

Бистър до леко опалесциращ и безцветен до бледожълт разтвор

4.

КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1

Терапевтични показания

Aldurazyme е показан за продължителна ензимозаместваща терапия при пациенти с потвърдена

диагноза Мукополизахаридоза І (MPS I;

-L-идуронидазна недостатъчност ) за лечение на

неневрологичните прояви на заболяването (вж. точка 5.1).

4.2

Дозировка и начин на приложение

Лечението с Aldurazyme трябва да се извършва под наблюдението на лекар, който има опит с

MPS І или с други наследствени метаболитни заболявания. Прилагането на Aldurazyme трябва

да се извършва при подходящи клинични условия, с наличие на реанимационна апаратура

готовност за овладяване на спешни медицински състояния.

Дозировка

Препоръчваният дозов режим на Aldurazyme е 100 U/kg телесно тегло, прилагани веднъж

седмично под формата на интравенозна инфузия.

Педиатрична популация

Не се налага корекция на дозата за педиатричната популация.

Старческа възраст

Безопасността и ефикасността на Aldurazyme при пациенти по-възрастни от 65 години не е

установена и за тези пациенти не може да се препоръча дозов режим.

Бъбречни и чернодробни нарушения

Безопасността и ефикасността на Aldurazyme при пациенти с бъбречна или чернодробна

недостатъчност не е оценявана и за тези пациенти не може да се препоръча дозов режим.

Начин на приложение

Aldurazyme трябва да се прилага чрез интравенозна инфузия.

Началната скорост на инфузията от 2 U/kg/h може да се увеличава постепенно на всеки

петнадесет минути, ако се понася добре, до достигане на максимална скорост от 43 U/kg/h.

Вливането на целия обем трябва да стане за около 3-4 часа. За информация относно

премедикацията вижте точка 4.4.

За указания относно разреждането на лекарствения продукт преди приложение вижте точка 6.6.

4.3

Противопоказания

Тежка свръхчувствителност (напр. анафилактична реакция) към активното(ите) вещество(а)

или към някое от помощните вещества, изброени в точка 6.1 (вж. точки 4.4 и 4.8).

4.4

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Свързани с инфузията реакции

Пациентите, лекувани с Aldurazyme, могат да развият свързани с инфузията реакции (СИР),

които се определят като всяко нежелано събитие, проявяващо се по време на инфузията или до

края на деня на въвеждане на инфузията (вж. точка 4.8). Възможно е някои от СИР да бъдат

тежки (вж. по-долу).

Пациентите, лекувани с Aldurazyme, трябва да се следят стриктно, а всички случаи на свързани

с инфузията реакции, забавени реакции и възможни имунологични реакции се съобщават.

Профилът на антителата трябва редовно да се следи и съобщава.

Тежки СИР са съобщени при пациенти с предшестващо тежко съпътстващо засягане на

горните дихателни пътища и следователно именно тези пациенти следва да останат под

стриктно наблюдение и да им бъде инфузиран Aldurazyme в подходящи клинични условия, с

непосредствен достъп до реанимационна апаратура за овладяването на спешни медицински

състояния.

Пациенти с остро подлежащо заболяване по време на инфузията на Aldurazyme изглежда имат

по-голям риск от СИР. Трябва да се обърне особено внимание на клиничния статус на

пациентите преди прилагането на Aldurazyme.

Според клиничното изпитване от Фаза 3 се очаква почти всички пациенти да развият IgG

антитела срещу ларонидаза, предимно в рамките на 3 месеца от началото на лечението.

Пациенти, които са развили антитела или симптоми на СИР, трябва да се лекуват с особено

внимание, когато се прилага Aldurazyme (вж. точки 4.3 и 4.8).

В клинични изпитвания, СИР обикновено са подлежали на овладяване чрез намаляване

скоростта на инфузията и чрез (пре)медикация на пациента с антихистамини и/или

антипиретици (парацетамол или ибупрофен), като така се дава възможност на пациентите да

продължат лечението.

Тъй като има малко опит относно възобновяване на лечението след продължително

прекъсване, прилагайте с повишено внимание поради теоретично повишения риск от реакция

на свръхчувствителност след прекъсване на лечението.

Препоръчва се при първоначално прилагане на Aldurazyme или при повторно прилагане след

прекъсване на лечението на пациентите да се прилагат лекарства за премедикация

(анитхистамини и/или антипиретици) приблизително 60 минути преди започване на инфузията,

за да се сведе до минимум вероятността от възникване на СИР. При клинични показания трябва

да се обмисли прилагането на премедикация и при следващите инфузии на Aldurazyme.

В случай на лека или умерено тежка СИР трябва да се обмисли лечение с

парацетамол/ибупрофен и/или намаляване на скоростта на инфузията на половината на тази,

при които е възникнала реакцията.

В случай на единична тежка СИР инфузията трябва да се прекрати до изчезване на симптомите

и трябва да се обмисли лечение с антихистамини и парацетамол/ибупрофен. Инфузията може

да бъде възобновена с намаляване скоростта на инфузията до 1/2 - 1/4 от скоростта

наинфузията, при която е възникнала реакцията.

В случай на рецидивираща умерено тежка СИР или при повторно започване на лечението след

единична тежка СИР, трябва да се обмисли премедикация (антихистамини и

парацетамол/ибупрофен и/или кортикостероиди) и намаляване скоростта на инфузията до 1/2 -

1/4 от скоростта на инфузията, при която е възникнала предишната реакция.

Както при всеки протеинов продукт за интравенозно приложение, са възможни тежки реакции

на свръхчувствителност от алергичен тип. Ако такива реакции се проявят, се препоръчва

незабавно прекратяване на инфузията с Aldurazyme и трябва да се започне съответно

медикаментозно лечение. Трябва да се спазват действащите медицински стандарти за спешно

лечение.

Помощни вещества

Този лекарствен продукт съдържа 30 mg натрий във всеки флакон, които са еквивалентни на

1,5% от препоръчителния максимален дневен прием на СЗО от 2 g натрий за възрастен и се

прилага в 0,9% разтвор на натриев хлорид за интравенозно приложение (вж. точка 6.6).

Проследимост

За да се подобри проследимостта на биологичните лекарствени продукти, името и партидният

номер на приложения продукт трябва ясно да се записват.

4.5

Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие

Не са провеждани проучвания за взаимодействията. Въз основа на метаболизма е малко

вероятно ларонидаза да участва в Цитохром P450 медиирани взаимодействия.

Aldurazyme не трябва да се прилага едновременно с хлорохин или прокаин поради

потенциалния риск от засягане на вътреклетъчното поемане на ларонидаза.

4.6

Фертилитет, бременност и кърмене

Бременност

Няма достатъчно данни за употребата на Aldurazyme при бременни жени. Експерименталните

проучвания при животни не показват пряко или непряко вредно въздействие върху

бременността, ембрионалното/фетално развитие, раждането и постнаталното развитие (вж.

точка 5.3). Потенциалният риск при хора не е известен. Поради това Aldurazyme не трябва да се

използва при бременност, освен в случай на категорична необходимост.

Кърмене

Ларонидаза може да се излъчва с кърмата. Тъй като няма налични данни при новородени,

изложени на ларонидаза чрез кърмата, се препоръчва кърменето да се спре по време на

лечението с Aldurazyme.

Ферилитет

Липсват клинични данни за ефектите на ларонидаза върху фертилитета. Предклиничните данни

не показват значими нежелани ефекти (вж точка 5.3).

4.7

Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини

Не са провеждани проучвания за ефектите върху способността за шофиране и работа с машини.

4.8

Нежелани лекарствени реакции

Кратко описание на профила на безопасност

Повечето нежелани събития в клиничните изпитвания са класифицирани като свързани с

инфузията реакции (СИР), появили се при 53 % от пациентите във Фаза 3 на изпитването

(лекувани за не повече от 4 години) и 35 % от пациентите на възраст под 5 (до 1 година

лечение). Някои от СИР са били тежки. С течение на времето броят на тези реакции е намалял.

Най-честите нежелани лекарствени реакции (НЛР) са били: главоболие, гадене, болка в корема,

обрив, артралгия, болка в гърба, болка в крайниците, зачервяване на лицето,

пирексияповишена температура, реакция на мястото на инфузия, повишаване на кръвното

налягане, намаляване на кислородното насищане, тахикардия и студени тръпки. От

постмаркетинговия опит относно свързаните с инфузията реакции има съобщения за цианоза,

хипоксия, тахипнея, пирексия, повръщане, тръпки и еритем, като някои от реакциите са тежки.

Табличен списък на нежеланите лекарствени реакции

НЛР към Aldurazyme, съобщени по време на клиничното проучване от Фаза 3 и неговото

продължение при общо 45 пациента на възраст 5 години и повече, лекувани за период до 4

години, са изброени по-долу чрез следните категории на честота: много чести (≥1/10); чести

(≥1/100 до <1/10), нечести (≥1/1 000 до <1/100), редки (≥1/10 000 до <1/1 000), много редки

(<1/10 000), с неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка).

Поради малкия брой пациенти НЛР, докладвана при един пациент, се класифицира като честа.

Системо-органен

клас по MedDRA

Много чести

Чести

С неизвестна честота

Нарушения на

имунната система

анафилактична

реакция

Психични нарушения

безпокойство

Нарушения на

нервната система

главоболие

парестезия, замайване

Сърдечни нарушения

тахикардия

Съдови нарушения

зачервяване

хипотония, бледност,

студени крайници

Респираторни, гръдни

и медиастинални

нарушения

респираторен дистрес,

диспнея, кашлица

цианоза, хипоксия,

тахипнея,

бронхоспазъм,

респираторен арест

Стомашно-чревни

нарушения

гадене, коремна болка

повръщане, диария

Нарушения на кожата

и подкожната тъкан

обрив

ангионевротичен оток,

оток на лицето,

уртикария, сърбеж,

студена пот, алопеция,

повишено изпотяване

еритем, оток на лицето,

оток на ларинкса,

периферен оток