Xenpozyme

国家: 欧盟

语言: 德文

来源: EMA (European Medicines Agency)

有效成分:

Olipudase alfa

可用日期:

Sanofi B.V.

ATC代码:

A16AB25

INN（国际名称）:

olipudase alfa

治疗组:

Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,

治疗领域:

Acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) type A/B or type B

疗效迹象:

Xenpozyme is indicated as an enzyme replacement therapy for the treatment of non-Central Nervous System (CNS) manifestations of Acid Sphingomyelinase Deficiency (ASMD) in paediatric and adult patients with type A/B or type B.

產品總結:

Revision: 1

授权状态:

Autorisiert

授权日期:

2022-06-24

资料单张

39
B. PACKUNGSBEILAGE
40
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR PATIENTEN
XENPOZYME 4 MG PULVER FÜR EIN KONZENTRAT ZUR HERSTELLUNG EINER
INFUSIONSLÖSUNG
XENPOZYME 20 MG PULVER FÜR EIN KONZENTRAT ZUR HERSTELLUNG EINER
INFUSIONSLÖSUNG
Olipudase alfa
▼
Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies
ermöglicht eine schnelle
Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können
dabei helfen, indem Sie jede
auftretende Nebenwirkung melden. Hinweise zur Meldung von
Nebenwirkungen, siehe Ende
Abschnitt 4.
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE
DIESES ARZNEIMITTEL ERHALTEN,
DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder das
medizinische
Fachpersonal.
-
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
das medizinische
Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser
Packungsbeilage
angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist Xenpozyme und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie beachten, bevor Ihnen Xenpozyme verabreicht wird?
3.
Wie ist Xenpozyme anzuwenden?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist Xenpozyme aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST XENPOZYME UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
WAS IST XENPOZYME?
Xenpozyme enthält ein Enzym namens Olipudase alfa.
WOFÜR WIRD XENPOZYME ANGEWENDET?
Xenpozyme wird angewendet zur Behandlung einer vererbbaren Krankheit
namens
Saure-Sphingomyelinase-Mangel (ASMD). Es wird angewendet bei Kindern
und Erwachsenen mit
ASMD des Typs A/B oder B zur Behandlung von Anzeichen und Symptomen
der ASMD, die
außerhalb des Gehirns auftreten.
WIE WIRKT XENPOZYME?
Patienten mit ASMD fehlt eine voll funktionsfähige Version des Enzyms
saure Sphingomyelinase.
Dies führt zu einer Anreicherung einer Substanz namens Sphingomyelin,
die zur Schädigung von

产品特点

1
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
2
Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies
ermöglicht eine schnelle
Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Angehörige
von Gesundheitsberufen sind
aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden.
Hinweise zur Meldung von
Nebenwirkungen, siehe Abschnitt 4.8.
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
Xenpozyme 4 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer
Infusionslösung
Xenpozyme 20 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer
Infusionslösung
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Xenpozyme 4 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer
Infusionslösung
Jede Durchstechflasche enthält 4 mg Olipudase alfa*.
Sonstiger Bestandteil mit bekannter Wirkung
Jede Durchstechflasche enthält 0,60 mg Natrium.
Xenpozyme 20 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer
Infusionslösung
Jede Durchstechflasche enthält 20 mg Olipudase alfa*.
Sonstiger Bestandteil mit bekannter Wirkung
Jede Durchstechflasche enthält 3,02 mg Natrium.
Nach Rekonstitution enthält jede Durchstechflasche 4 mg Olipudase
alfa pro ml. Jede
Durchstechflasche muss vor der Anwendung weiter verdünnt werden
(siehe Abschnitt 6.6).
*Olipudase alfa ist eine rekombinante humane, saure Sphingomyelinase,
die mittels rekombinanter
DNA-Technologie in Ovarialzellen des Chinesischen Hamsters (CHO)
hergestellt wird.
Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt
6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
(Pulver zur Herstellung eines
Konzentrats).
Weißes bis cremefarbenes, lyophilisiertes Pulver.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
Xenpozyme ist als Enzymersatztherapie zur Behandlung von
Manifestationen eines Mangels an saurer
Sphingomyelinase (ASMD) außerhalb des zentralen Nervensystems (ZNS)
bei Kindern, Jugendlichen
und Erwachsenen mit Typ A/B oder Typ B indiziert.
3
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Die Behandlung mit Xenpozyme sollte u