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倍原力150毫克輸注液
美商百傲萬里生技股份有限公司台灣分公司 臺北市大安區敦化南路2段97號2樓 (53004384) - cerliponase alfa (rhtpp1) - 注射劑 - 主成分 () ; cerliponase alfa (rhtpp1) (9200083200) mg - cerliponase alfa - 治療患有神經元蠟樣脂褐質儲積症2型(cln2)疾病(也稱為三肽基肽酶1[tpp1]缺乏症)病人。
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酷方® 100毫克
美商百傲萬里生技股份有限公司台灣分公司 臺北市大安區敦化南路2段97號2樓 (53004384) - sapropterin dihydrochloride - 錠劑 - sapropterin dihydrochloride (9200093610) (equivalent to 77mg of sapropterin)mg - sapropterin - 1. bh4缺乏導致之高苯丙胺酸血症(hyperphenylalaninemia due to tetrahydrobioterin deficiency)。2. 對本藥物有反應的高苯丙胺酸血症(hyperphenylalaninemia)且併有苯酮尿症者(phenylketonuria)；對本品有反應的定義為投與本品20mg/kg後，血中phe濃度在24小時以內下降可達30%以上者。
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加厲伏膠囊123毫克
台灣大昌華嘉股份有限公司 臺北市內湖區堤頂大道2段407巷20弄1、3、5、7號10樓，及22、24、26號10樓及22號10樓之1 (70824858) - migalastat hydrochloride - 膠囊劑 - 主成分 () ; migalastat hydrochloride (9200112000) (=migalastat......123 mg)mg - migalastat - 適用於已確診為法布瑞氏症且於體外試驗確定為可符合性基因突變(amenable mutation)的16歲(含)以上病人。
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苯能清 10毫克注射液
美商百傲萬里生技股份有限公司台灣分公司 臺北市大安區敦化南路2段97號2樓 (53004384) - pegvaliase - 預充填式注射劑 - pegvaliase (9200120100) mg - pegvaliase - 適用於治療即使已使用其他治療手段，血中苯丙胺酸濃度仍無法獲得充分控制(血中苯丙胺酸濃度高於600微莫耳/升)之年滿16歲的苯酮尿症(pku)病人。
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苯能清 20毫克注射液
美商百傲萬里生技股份有限公司台灣分公司 臺北市大安區敦化南路2段97號2樓 (53004384) - pegvaliase - 預充填式注射劑 - pegvaliase (9200120100) mg - pegvaliase - 適用於治療即使已使用其他治療手段，血中苯丙胺酸濃度仍無法獲得充分控制(血中苯丙胺酸濃度高於600微莫耳/升)之年滿16歲的苯酮尿症(pku)病人。
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苯能清 2.5毫克注射液
美商百傲萬里生技股份有限公司台灣分公司 臺北市大安區敦化南路2段97號2樓 (53004384) - pegvaliase - 預充填式注射劑 - pegvaliase (9200120100) mg - pegvaliase - 適用於治療即使已使用其他治療手段，血中苯丙胺酸濃度仍無法獲得充分控制(血中苯丙胺酸濃度高於600微莫耳/升)之年滿16歲的苯酮尿症(pku)病人。
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"台裕" 久克坦注射液（硫辛酸）
台裕化學製藥廠股份有限公司 新竹縣竹東鎮員山路１１巷１３弄１號 (47066452) - thioctic acid (vit b14alpha-lipoic acid) - 注射劑 - thioctic acid (vit b14alpha-lipoic acid) (5656900700) mg - thioctic acid - 維護肝臟正常功能
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可寧必他多
東信化學藥品有限公司 台北市吉林路４５號６樓 (11328755) - choline bitartrate - （粉） - 主成分 () ; choline bitartrate (5624000400) - various alimentary tract and metabolism products - 趨脂劑
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可寧氯
東信化學藥品有限公司 台北市吉林路４５號６樓 (11328755) - choline chloride - （粉） - 主成分 () ; choline chloride (5624000500) - various alimentary tract and metabolism products - 趨脂劑