国家: 欧盟
语言: 波兰文
来源: EMA (European Medicines Agency)
galsulfaza
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Mukopolisacharydoza VI
Preparat Naglazyme jest wskazany w długotrwałej terapii zastąpienia enzymu u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem mukopolisacharydoza VI (MPS VI; Niedoborem sulfatazy N-acetylogalaktozaminy-4; Maroteaux-Lamy'ego zespół) (patrz punkt 5. Jak i dla wszystkich lizosomalnych zaburzeniami genetycznymi, ma ogromne znaczenie, szczególnie w ciężkich postaciach, należy rozpocząć leczenie jak najszybciej, do momentu pojawienia się nieodwracalnych objawów klinicznych choroby. Kluczową kwestią jest w leczeniu młodych pacjentów w wieku.
Revision: 19
Upoważniony
2006-01-23
19 B. ULOTKA DLA PACJENTA 20 ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRAT DO SPORZĄDZANIA ROZTWORU DO INFUZJI Galsulfaza NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja. - Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza. SPIS TREŚCI ULOTKI : 1. Co to jest lek Naglazyme i w jakim celu się go stosuje 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Naglazyme 3. Jak stosować lek Naglazyme 4. Możliwe działania niepożądane 5. Jak przechowywać lek Naglazyme 6. Zawartość opakowania i nne informacje 1. CO TO JEST LEK NAGLAZYME I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Preparat Naglazyme stosowany jest w leczeniu pacjentów z MPS VI (mukopolisacharydoza VI ). U osób z MPS VI występuje brak lub mniejsza niż prawidłowa aktywność enzymu 4-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy, która rozkłada specyficzne substancje (glikozaminoglikany) w organizmie. W wyniku tego, że substancje te nie ulegają rozkładowi i dalszym procesom we właściwy sposób, dochodzi do ich akumulacji w wielu tkankach organizmu, co powoduje objawy MPS VI. JAK DZIAŁA TEN LEK Lek ten zawiera rekombinowany enzym nazywany galsulfazą zastępujący naturalny enzym, którego brak występuje u pacjentów z chorobą MPS VI. Wykazano, że leczenie tym lekiem poprawia zdolność do chodzenia i wchodzenia po schodach i zmniejsza zawartość glikozaminoglikanów w organizmie. Lek ten może złagodzić objawy MPS VI. 2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU NAGLAZYME KIEDY NIE STOSOWAĆ LEKU NAGLAZYME - Jeśli u pacjenta występowały ostre lub zagrażające życiu reakcje alergiczne (nadwrażliwość) na galsulfazę lub którykolwiek z pozostałych składników leku 阅读完整的文件
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Naglazyme 1 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Każdy ml roztworu zawiera 1 mg galsulfazy. Jedna fiolka o objętości 5 ml zawiera 5 mg galsulfazy. Galsulfaza jest rekombinowaną postacią ludzkiej 4-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy i jest wytwarzana z wykorzystaniem technologii rekombinowanego DNA z zastosowaniem hodowli komórek ssaka – komórek jajnika chomika chińskiego (CHO). _Substancje pomocnicze _ Każda fiolka o objętości 5 ml zawiera 0,8 mmol (18,4 mg) sodu. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Koncentrat do sporządzenia roztworu do infuzji. Przejrzysty lub lekko opalizujący roztwór, bezbarwny do bladożółtego. 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Naglazyme jest wskazany w długotrwałej substytucji enzymatycznej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem _mukopolisacharydozy _ typu VI (MPS VI; niedobór 4-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy; zespół Maroteaux-Lamy’ego) (patrz punkt 5.1). 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Jak w przypadku wszystkich lizosomalnych zaburzeń genetycznych, podstawowe znaczenie – szczególnie w ciężkich przypadkach – ma jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia przed pojawieniem się nieodwracalnych objawów klinicznych choroby. Leczenie preparatem Naglazyme powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu chorych na MPS VI lub inne dziedziczne choroby metaboliczne. Naglazyme należy podawać w odpowiednich warunkach klinicznych, z natychmiastowym dostępem do wyposażenia resuscytacyjnego niezbędnego do leczenia nagłych stanów zagrożenia życia. Dawkowanie Zalecana dawka galsulfazy wynosi 1 mg/kg masy ciała podawanej raz w tygodniu w postaci wlewu dożylnego przez 4 godziny. 3 _Specjalne populacje _ _ _ _Osoby w podeszłym wieku_ Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności stosowania preparatu Naglazyme u pacjentów w wieku 阅读完整的文件