Mepsevii

Страна: Європейський Союз

мова: латвійська

Джерело: EMA (European Medicines Agency)

Активний інгредієнт:

vestronidase alfa

Доступна з:

Ultragenyx Germany GmbH

Код атс:

A16AB18

ІПН (Міжнародна Ім'я):

vestronidase alfa

Терапевтична група:

Enzymes

Терапевтична области:

Mucopolysaccharidosis VII

Терапевтичні свідчення:

Mepsevii ir indicēts, lai ārstētu nav neiroloģiskas izpausmes Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; Izmanīgs sindroms).

Огляд продуктів:

Revision: 7

Статус Авторизація:

Autorizēts

Дата Авторизація:

2018-08-23

інформаційний буклет

21
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
22
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
MEPSEVII 2
MG/ML KONCENTRĀTS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA PAGATAVOŠANAI
_vestronidase alfa_
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot
par jebkādām novērotajām
blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt
4. punkta beigās.
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.
-
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās
var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu.
Tas attiecas arī uz
iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā (skatīt 4. punktu).
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
1.
Kas ir Mepsevii un kādam nolūkam to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Mepsevii saņemšanas
3.
Kā Mepsevii saņem
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt Mepsevii
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR MEPSEVII UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
KAS IR MEPSEVII
Mepsevii satur enzīmu, ko sauc par alfa vestronidāzi. Tas pieder
zāļu grupai, ko sauc par enzīmu
aizstājterapijas līdzekļiem. To izmanto pieaugušajiem un visu
vecumu bērniem ar MPS VII slimības
(mukopolisaharidozes VII, kas zināma arī kā
_Sly_
sindroms) neneiroloģisku izpausmju ārstēšanai.
KAS IR MPS VII
MPS VII ir slimība, kas sastopama ģimenēs, kurās organisms neražo
pietiekami daudz enzīma, ko
sauc par bēta glikuronidāzi.
-
Šis enzīms palīdz organismā sašķelt cukurus, kurus sauc par
mukopolisaharīdiem.
-
Mukopolisaharīdi tiek ražoti organismā, un tie palīdz veidot
kaulus, skrimšļus, ādu un cīpslas.
-
Šie cukuri visu laiku reciklē

Характеристики продукта

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti
tiek lūgti ziņot par jebkādām
iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu
par to, kā ziņot par nevēlamām
blakusparādībām.
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Mepsevii 2 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai.
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katrs ml koncentrāta satur 2 mg alfa vestronidāzes (
_vestronidase alfa_
)*. Katrs 5 ml koncentrāta
flakons satur 10 mg alfa vestronidāzes.
* Alfa vestronidāze ir cilvēka bēta glikuronidāzes rekombinēta
(rhGUS) forma, kas ar rekombinētas
DNS tehnoloģiju producēta Ķīnas kāmju olnīcu šūnu kultūrā.
Palīgviela(-s) ar zināmu iedarbību
Katrs flakons satur 17,8
_ _
mg nātrija.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai (sterils
koncentrāts).
Bezkrāsains vai iedzeltens šķīdums.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Mepsevii ir indicēts mukopolisaharidozes VII (MPS VII;
_Sly_
sindroma) neneiroloģisku izpausmju
ārstēšanai.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Ārstēšana jāuzrauga veselības aprūpes speciālistam, kam ir
pieredze pacientu ar MPS VII vai citiem
pārmantotiem vielmaiņas traucējumiem ārstēšanā. Alfa
vestronidāzi drīkst ievadīt atbilstoši apmācīts
veselības aprūpes speciālists, kurš spēj sniegt neatliekamo
medicīnisko palīdzību.
Devas
Alfa vestronidāzes ieteicamā deva ir 4 mg/kg ķermeņa masas, ko
ievada intravenozas infūzijas veidā
ik pēc divām nedēļām.
Lai mazinātu paaugstinātas jutības reakciju risku, 30–60 minūtes
pirms infūzijas sākuma jāievada
nesedatīvs antihistamīna līdzeklis kopā ar pretdrudža zālēm vai
bez tām (skatīt 4.4. apakšpunktu).
Infūzija jāatceļ, ja pacientam tobrīd ir akūta febrila vai
elpceļu slimība.
3
_Īpašas