Страна: Європейський Союз
мова: німецька
Джерело: EMA (European Medicines Agency)
Betain wasserfrei
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Homocystinurie
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
Autorisiert
2007-02-14
16 B. PACKUNGSBEILAGE 17 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR PATIENTEN CYSTADANE 1 G PULVER ZUM EINNEHMEN Betain LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER EINNAHME DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. - Dieses Arzneimittel wurde nur Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleich Beschwerden haben wie Sie. - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist Cystadane und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor der Einnahme von Cystadane beachten? 3. Wie ist Cystadane einzunehmen? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5 Wie ist Cystadane aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST CYSTADANE UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Cystadane enthält wasserfreies Betain, das zur unterstützenden Therapie der Homocystinurie bestimmt ist, einer vererbten (genetischen) Erkrankung, bei der die Aminosäure Methionin vom Körper nicht vollständig abgebaut werden kann. Methionin ist in normalem Eiweiß in der Nahrung vorhanden (z.B. in Fleisch, Fisch, Milch, Käse, Eiern). Methionin wird in Homocystein umgewandelt, das dann bei der Verdauung normalerweise in Cystein umgewandelt wird. Die Homocystinurie ist eine Erkrankung, die durch die Ansammlung von Homocystein verursacht wird, das nicht in Cystein umgewandelt wird. Sie ist durch die Bildung von Blutgerinnseln in den Venen, Knochenschwäche und Anomalien des Skeletts und der Augenlinse gekennzeichnet. Die Anwendung von Cystadane zusammen mit anderen Behandlungen wie Vitamin B6, Vitamin B12, Folsäure und einer besonderen Diät dient dazu, Прочитайте повний документ
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Cystadane 1 g Pulver zum Einnehmen 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG _ _ 1 g Pulver enthält 1 g Betain. Die vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Pulver zum Einnehmen. Weißes, kristallines, lockeres Pulver. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE Adjuvante Therapie der Homocystinurie, die folgende Mängel oder Defekte umfasst: Cystathioninbetasynthase (CBS), 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR), Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl). Cystadane sollte als Zusatz zu anderen Therapien wie Vitamin B6 (Pyridoxin), Vitamin B12 (Cobalamin), Folsäure und spezieller Diät verwendet werden. 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Die Cystadane-Therapie muss von einem Arzt überwacht werden, der Erfahrung in der Therapie von Patienten mit Homocystinurie hat. Dosierung _Kinder und Erwachsene _ Die empfohlene tägliche Gesamtdosis beträgt 100 mg/kg/Tag, angewendet in 2 Tagesdosen. Es sollte jedoch eine individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln erfolgen. Bei einigen Patienten waren Dosierungen von über 200 mg/kg/Tag erforderlich, um therapeutische Ziele zu erreichen. Bei Patienten mit CBS-Mangel ist aufgrund des Risikos einer Hypermethioninämie erhöhte Vorsicht bei der Dosiserhöhung geboten. Bei diesen Patienten sind die Methioninspiegel engmaschig zu kontrollieren. _Besondere Personengruppen _ _Anwendung bei Leber- oder Nierenfunktionsstörung _ Erfahrungen mit einer Therapie mit Betain bei Patienten mit Niereninsuffizienz oder nicht alkoholisch bedingter Fettleber haben gezeigt, dass das Dosierungsschema von Cystadane nicht angepasst werden muss. Art der Anwendung Die Flasche muss vor dem Öffnen leicht geschüttelt werden. Es sind drei Messlöffel beigefügt, mit denen entweder 100 mg, 150 mg oder 1 g Betain abgemessen werden können. Es wird empfohlen, einen gehäuften Messlöffel Betain aus der Fla Прочитайте повний документ