Aldurazyme Konzentrat zur herstellung einer infusionslösung

Страна: Швейцарія

мова: німецька

Джерело: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Активний інгредієнт:

laronidasum

Доступна з:

Sanofi-Aventis (Suisse) SA

Код атс:

A16AB05

ІПН (Міжнародна Ім'я):

laronidasum

Фармацевтична форма:

Konzentrat zur herstellung einer infusionslösung

Склад:

laronidasum 500 U. I., natrii chloridum, natrii dihydrogenophosphas monohydricus, dinatrii phosphas heptahydricus, polysorbatum 80, Wasser iniectabilia q.s. zu einer Lösung anstelle von 5 ml.

Клас:

A

Терапевтична група:

Biotechnologika

Терапевтична области:

Mucopolysaccaridose Typ I

Дата Авторизація:

2005-12-05

Характеристики продукта

FACHINFORMATION
Aldurazyme®
Sanofi-Aventis (Suisse) SA
Zusammensetzung
Wirkstoff: Laronidase (rekombinant in CHO-Zellen (Chinese Hamster
Ovary) hergestellt.
Hilfsstoffe: Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat-monohydrat,
Di-natriumhydrogenphosphat
heptaydrat, Polysorbat 80, Wasser für Injektionszwecke.
Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
Eine Durchstechflasche zu 5 ml enthält 500 E laronidase.
Die Aktivitätseinheit (E) ist definiert als die Hydrolyse von einem
Mikromol Substrat (4-MUI) pro
Minute.
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Aldurazyme ist zur Langzeit-Enzymersatztherapie bei Patienten mit
mittels Enzymbestimmung oder
Mutationsanalyse gesicherter Diagnose einer Mukopolysaccharidose I
(MPS I, α-L-Iduronidase-
Mangel) indiziert, um die nicht-neurologischen Manifestationen der
Erkrankung zu behandeln (siehe
«Eigenschaften/Wirkungen (Wirkungsmechanismus/Pharmakodynamik)»).
Dosierung/Anwendung
Die Behandlung mit Aldurazyme sollte durch einen Arzt erfolgen, der
Erfahrung in der Behandlung
von Patienten mit MPS I oder anderen erblichen
Stoffwechselerkrankungen besitzt. Die Anwendung
von Aldurazyme sollte in einem angemessenen klinischen Umfeld
erfolgen, wo
Wiederbelebungsgeräte für medizinische Notfälle leicht zugänglich
sind.
Das empfohlene Dosierungsschema für Aldurazyme ist 100 E/kg
Körpergewicht, verabreicht einmal
wöchentlich als intravenöse Infusion. Die anfängliche Infusionsrate
von 2 E/kg/h kann, wenn der
Patient dies verträgt, alle 15 Minuten in Einzelschritten auf eine
Maximaldosis von 43 E/kg/h
gesteigert werden. Die gesamte Dosierungsmenge sollte in ca. 3 bis 4
Stunden verabreicht werden.
Andere Dosierungsschemata könnten wirksam sein, diese wurden aber
nicht getestet. Anweisungen
zur Vorbehandlung finden Sie in Abschnitt «Warnhinweise und
Vorsichtsmassnahmen». Weitere
Anweisungen siehe «Sonstige Hinweise (Hinweise für die
Handhabung)».
Kinder und Jugendliche
Eine Dosisanpassung ist bei Kindern und Jugendlichen