Naglazyme

Country: Бразил

Језик: Португалски

Извор: ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária)

Активни састојак:

galsulfase

Доступно од:

BIOMARIN BRASIL FARMACÊUTICA LTDA

АТЦ код:

ENZIMA PARA REPOSIÇAO

INN (Међународно име):

galsulfase

Терапеутска област:

ENZIMA PARA REPOSIÇAO

Резиме производа:

5,0 MG SOL INJ CT FA VD INC X 5 ML - 1733300010016 - Venda sob Prescrição Médica - INTRAVENOSA - SOLUÇAO INJETAVEL

Статус ауторизације:

Válido

Датум одобрења:

2009-02-02

Информативни летак

NAGLAZYME
NAGLAZYME
®
galsulfase
BioMarin Brasil Farmacêutica Ltda.
Solução para diluição para infusão
1 mg/mL
1
NAGLAZYME
®
galsulfase
APRESENTAÇÃO
Solução para diluição para infusão de 1 mg/mL de galsulfase em
embalagem contendo 1 frasco-
ampola com 5 mL.
USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
Cada frasco-ampola contém 5 mg de galsulfase em 5 mL de solução
para diluição para infusão.
Excipientes: cloreto de sódio, fosfato de sódio monobásico
monoidratado, fosfato de sódio
dibásico heptaidratado, polissorbato 80 e água para injetáveis.
INFORMAÇÕES AO PACIENTE
1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?
NAGLAZYME
é indicado para a terapia de reposição enzimática de longo prazo,
em pacientes com
diagnóstico
confirmado
de
mucopolissacaridose
tipo
VI
(MPS
VI,
deficiência
de
N-
acetilgalactosamina 4-sulfatase (rhASB), síndrome de Maroteaux-Lamy).
Como para todas as alterações genéticas lisossomais, é muito
importante, principalmente na
ocorrência da MPS VI na forma grave, iniciar o tratamento o mais cedo
possível, antes do
aparecimento das manifestações clínicas irreversíveis da doença.
2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?
NAGLAZYME
é uma terapia de reposição enzimática, a qual fornece aos
pacientes a enzima cuja
produção é deficiente. O princípio ativo de
NAGLAZYME
, galsulfase, é uma cópia da enzima humana
N-acetilgalactosamina 4-sulfatase.
NAGLAZYME
auxilia na quebra dos glicosaminoglicanos (GAGs)
e interrompe seu acúmulo nas células. Esta ação melhora os
sintomas da mucopolissacaridose tipo
2
VI (MPS VI), incluindo a capacidade dos pacientes de se movimentarem.
A galsulfase é produzida
por um método chamado de “tecnologia de DNA recombinante”, isto
é, a galsulfase é produzida
por uma célula que recebeu um gene (DNA), que torna esta célula
capaz de produzir a enzima.
3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
NAGLAZYME
está contraindicado em casos de hipersensibilidade (alergia) ao
medicamento ou a
qualquer um dos componentes da f�

Карактеристике производа

NAGLAZYME
NAGLAZYME
®
galsulfase
BioMarin Brasil Farmacêutica Ltda.
Solução para diluição para infusão
1 mg/mL
1
NAGLAZYME
®
galsulfase
APRESENTAÇÃO
Solução para diluição para infusão de 1 mg/mL de galsulfase em
embalagem contendo 1 frasco-
ampola com 5 mL.
USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
Cada frasco-ampola contém 5 mg de galsulfase em 5 mL de solução
para diluição para infusão.
Excipientes: cloreto de sódio, fosfato de sódio monobásico
monoidratado, fosfato de sódio
dibásico heptaidratado, polissorbato 80 e água para injetáveis.
INFORMAÇÕES TÉCNICAS AOS PROFISSIONAIS DE SAÚDE
1. INDICAÇÕES
NAGLAZYME
é indicado para a terapia de reposição enzimática de longo prazo,
em pacientes com
diagnóstico
confirmado
de
mucopolissacaridose
tipo
VI
(MPS
VI,
deficiência
de
N-
acetilgalactosamina 4-sulfatase (rhASB), síndrome de Maroteaux-Lamy).
Como para todas as alterações genéticas lisossomais, é muito
importante, principalmente na
ocorrência da MPS VI na forma grave, iniciar o tratamento o mais cedo
possível, antes do
aparecimento das manifestações clínicas irreversíveis da doença.
2
2. RESULTADOS DE EFICÁCIA
ESTUDOS CLÍNICOS
Cinco estudos foram concluídos. Um total de 56 pacientes com MPS VI e
idades entre 5 e 29 anos
foram
inscritos
em
quatro
estudos
clínicos.
Também
foi
realizado
um
estudo
de
fase
4,
randomizado, em quatro pacientes com MPS VI com menos de 1 ano de
idade. A maioria dos
pacientes
apresentava
manifestações
graves
da
doença,
evidenciadas
por
desempenho
insatisfatório em testes de resistência física.
No estudo clínico randomizado, duplo-cego, multicêntrico, controlado
com placebo, 38 pacientes
com MPS VI receberam 1 mg/kg de
NAGLAZYME
ou placebo uma vez por semana, durante 24
semanas. A idade dos pacientes variou entre 5 e 29 anos, sendo que a
mediana dos valores de idade
dos pacientes era de 12 anos. A inclusão foi restrita aos pacientes
que percorriam uma distância
entre 5 e 400 metros em 12 minutos de caminhada. Todos