Fabrazyme

Country: Србија

Језик: Српски

Извор: Агенција за лекове и медицинска средства Србије (Agencija za lekove i medicins)

Активни састојак:

agalzidaza бета

Доступно од:

AMICUS SRB D.O.O.

АТЦ код:

A16AB04

INN (Међународно име):

agalzidaza beta

Дозирање:

35mg

Фармацеутски облик:

prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

Јединице у пакету:

prašak za koncentrat za rastvor za infuziju; 35mg; bočica staklena, 1x35mg

Класа:

SZR

Тип рецептора:

SZR - Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno, uz recept

Произведен од:

GENZYME IRELAND LIMITED

Резиме производа:

JKL: 0129940

Статус ауторизације:

OBNOVA

Датум одобрења:

2020-06-11

Информативни летак

1 od 7
UPUTSTVO ZA LEK
FABRAZYME
®
, 35 MG, PRAŠAK ZA KONCENTRAT ZA RASTVOR ZA INFUZIJU
AGALZIDAZA BETA
PAŽLJIVO
PROČITAJTE
OVO
UPUTSTVO,
PRE
NEGO
ŠTO
POČNETE
DA
UZIMATE
OVAJ
LEK,
JER
ONO
SADRŽI
INFORMACIJE KOJE SU VAŽNE ZA VAS.
–
Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate.
–
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru ili farmaceutu.
–
Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da
im škodi, čak i kada imaju
iste znake bolesti kao i Vi.
–
Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem
lekaru ili farmaceutu. Ovo
uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom
uputstvu. Vidite odeljak 4.
U OVOM UPUTSTVU PROČITAĆETE:
1.
Šta je lek Fabrazyme i čemu je namenjen
2.
Šta treba da znate pre nego što primite lek Fabrazyme
3.
Kako se primenjuje lek Fabrazyme
4.
Moguća neželjena dejstva
5.
Kako čuvati lek Fabrazyme
6.
Sadržaj pakovanja i ostale informacije
2 od 7
1. ŠTA JE LEK FABRAZYME I ČEMU JE NAMENJEN
Lek Fabrazyme sadrži aktivnu supstancu agalzidaza beta koja se
koristi kao terapija zamene enzima kod
Fabrijeve bolesti, gde nema aktivnosti enzima α-galaktozidaze ili je
nivo aktivnosti niži od uobičajenog.
Ako patite od Fabrijeve bolesti, masna supstanca, zvana
globotrijaosilceramid (GL-3), se ne eliminiše iz
ćelija organizma i počinje da se nagomilava u zidovima krvnih sudova
organa.
Indikacija za upotrebu leka Fabrazyme je dugoročna terapija zamene
enzima kod pacijenata sa
potvrđenom dijagnozom Fabrijeve bolesti.
Lek Fabrazyme je indikovan kod odraslih, dece uzrasta od 8 godina,
adolescenata i starijih.
2. ŠTA TREBA DA ZNATE PRE NEGO ŠTO PRIMITE LEK FABRAZYME
LEK FABRAZYME NE SMETE PRIMATI:
–
Ukoliko ste alergični (preosetljivi) na agalzidazu beta ili na bilo
koju od pomoćnih supstanci leka
(navedenih u delu 6).
UPOZORENJA I MERE OPREZA
Razgovarajte sa svojim lekarom ili farmaceutom pre nego što primenite
lek Fabrazyme.
Ako ste na terapiji lekom Fabrazyme mogu se pojaviti reakcije

Карактеристике производа

1 od 10
SAŽETAK KARAKTERISTIKA LEKA
1. IME LEKA
FABRAZYME
®
, 35 MG, PRAŠAK ZA KONCENTRAT ZA RASTVOR ZA INFUZIJU
INN: agalzidaza beta
2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV
Jedna bočica leka Fabrazyme sadrži nominalnu vrednost od 35 mg
agalzidaze beta. Nakon rekonstitucije
sa 7,2 mL vode za injekcije, jedna bočica sadrži 5 mg/mL (35 mg/7
mL) agalzidaze beta. Rekonstituisani
rastvor mora dalje da se razblažuje (videti odeljak 6.6).
Agalzidaza beta je rekombinantni oblik humane α-galaktozidaze A i
dobija se tehnologijom
rekombinantne DNK, korišćenjem kulture ćelija ovarijuma kineskog
hrčka (engl. _Chinese Hamster Ovary_
– CHO). Sekvenca aminokiselina rekombinantnog oblika, kao i sekvenca
nukleotida koji ga je kodirao,
identični su prirodnom obliku α-galaktozidaze A
Za kompletnu listu pomoćnih supstanci videti odeljak 6.1.
3. FARMACEUTSKI OBLIK
Prašak za koncentrat za rastvor za infuziju.
Beo do skoro beo liofilizovan kolač ili prašak.
4. KLINIČKI PODACI
4.1. TERAPIJSKE INDIKACIJE
Lek Fabrazyme je indikovan za dugoročnu terapiju nadoknade enzima kod
pacijenata kojima je potvrđena
dijagnoza Fabrijeve bolesti (nedostatak α-galaktozidaze A).
Lek Fabrazyme je indikovan kod odraslih, adolescenata i dece uzrasta
od 8 godina i starijih.
4.2. DOZIRANJE I NAČIN PRIMENE
Terapiju lekom Fabrazyme mora da nadgleda lekar koji ima iskustva u
lečenju pacijenata obolelih od
Fabrijeve bolesti ili nekog drugog naslednog metaboličkog oboljenja.
Doziranje
Preporučena doza leka Fabrazyme je 1mg/kg telesne mase, koja se
primenjuje jednom u 2 nedelje putem
intravenske infuzije.
Niži režimi doziranja korišćeni su u kliničkim studijama. U
jednoj od tih studija, u kojoj su bili uključeni
odrasli muški pacijenti, primećeno je da posle početne doze od 1
mg/kg date jednom u 2 nedelje tokom 6
meseci, doza od 0,3 mg/kg data jednom u 2 nedelje može da održava
klirens GL-3 kod određenih tipova
ćelija kod pojedinih pacijenata; međutim, nije ustanovljen
dugoročni klinički značaj ovih nalaza (videti
odeljak