Ucedane Evropska unija - slovenščina - EMA (European Medicines Agency)

ucedane

eurocept international bv - kargluminska kislina - hyperammonemia; amino acid metabolism, inborn errors - drugi zdravljene bolezni prebavil in presnove izdelki, - ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to n-acetylglutamate synthase primary deficiency;hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Ravicti Evropska unija - slovenščina - EMA (European Medicines Agency)

ravicti

immedica pharma ab - glicerol fenilbutirat - motnje cikličnega uda, v rojstvu - drugi zdravljene bolezni prebavil in presnove izdelki, - ravicti je primerna za uporabo kot adjunctive terapijo za kronično upravljanje bolnikov z sečnine cikel motnje (ucds), vključno z pomanjkljivosti carbamoyl fosfat-sintetaze-i (cps), ornitin carbamoyltransferase (otc), argininosuccinate synthetase (rit), argininosuccinate lyase (asl), arginase i (arg) in ornitin translocase pomanjkljivost hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sindrom (hhh), ki ne more biti upravlja prehranskih beljakovin, omejitev in/ali amino kisline, dodatki sam. ravicti je treba uporabljati z prehranskih beljakovin, omejitev in, v nekaterih primerih, prehranskih dopolnilih, (e. , esencialne aminokisline, arginin, citrulin, brezcarinske dodatke kalorij).

Carbaglu Evropska unija - slovenščina - EMA (European Medicines Agency)

carbaglu

recordati rare diseases - kargluminska kislina - amino acid metabolism, inborn errors; propionic acidemia - drugi zdravljene bolezni prebavil in presnove izdelki, - carbaglu je navedeno v zdravljenje:hyperammonaemia zaradi n-acetylglutamate-sintetaze primarni pomanjkljivosti;hyperammonaemia zaradi isovaleric acidaemia;hyperammonaemia zaradi methymalonic acidaemia;hyperammonaemia zaradi propionska acidaemia.

Ammonaps Evropska unija - slovenščina - EMA (European Medicines Agency)

ammonaps

immedica pharma ab - natrijev phenylbutyrate - ornithine carbamoyltransferase deficiency disease; citrullinemia; carbamoyl-phosphate synthase i deficiency disease - drugi zdravljene bolezni prebavil in presnove izdelki, - ammonaps je označen kot adjunctive terapije pri kroničnih upravljanje sečnine cikel motenj, ki vključujejo pomanjkljivosti carbamylphosphate synthetase, ornitin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. to je indicirana pri vseh bolnikih z novorojenčku-nastop predstavitev (skupaj encim pomanjkljivosti, ki predstavljajo v prvih 28 dneh življenja). to je prikazano tudi pri bolnikih s poznim nastopom bolezni(delna encim pomanjkljivosti, ki predstavljajo po prvem mesecu življenja), ki so zgodovino hyperammonaemic encefalopatija.

Pheburane Evropska unija - slovenščina - EMA (European Medicines Agency)

pheburane

eurocept international b. v. - natrijev phenylbutyrate - carbamoyl-fosfat sintetaze sem pomanjkljivost bolezni - različne zdravljene bolezni prebavil in presnove izdelki - zdravljenje kroničnih upravljanje sečnine-cikel motnje.