Orfadin

Krajina: Európska únia

Jazyk: islandčina

Zdroj: EMA (European Medicines Agency)

Aktívna zložka:

nitisinón

Dostupné z:

Swedish Orphan Biovitrum International AB

ATC kód:

A16AX04

INN (Medzinárodný Name):

nitisinone

Terapeutické skupiny:

Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,

Terapeutické oblasti:

Tyrosinemias

Terapeutické indikácie:

Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).

Prehľad produktov:

Revision: 21

Stav Autorizácia:

Leyfilegt

Dátum Autorizácia:

2005-02-21

Príbalový leták

34
B. FYLGISEÐILL
35
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
ORFADIN 2 MG HÖRÐ HYLKI
ORFADIN 5 MG HÖRÐ HYLKI
ORFADIN 10 MG HÖRÐ HYLKI
ORFADIN 20 MG HÖRÐ HYLKI
nitisínón
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins eða lyfjafræðings eða
hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum.
-
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða.
-
Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um
allar aukaverkanir. Þetta gildir
einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli.
Sjá kafla
4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR:
1.
Upplýsingar um Orfadin og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota Orfadin
3.
Hvernig nota á Orfadin
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Orfadin
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM ORFADIN OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Orfadin inniheldur virka efnið nitisínón. Orfadin er notað til að
meðhöndla:
-
sjaldgæfan sjúkdóm sem kallast arfgengur týrósíndreyri af gerð
1 hjá fullorðnum, unglingum og
börnum (af öllum aldurshópum)
-
sjaldgæfan sjúkdóm sem kallast sortumiga (AKU) hjá fullorðnum
Þessir sjúkdómar valda því að líkaminn getur ekki brotið
fullkomlega niður amínósýruna týrósín
(amínósýrur eru byggingarhlutar próteina) og skaðleg efni
myndast. Þessi efni safnast upp í
líkamanum. Orfadin hamlar niðurbroti týrósíns og veldur því
þannig að skaðlegu efnin myndast ekki.
Við meðferð á arfgengum týrósíndreyra af gerð 1 verður þú
að fylgja sérstöku mataræði þegar þú tekur
þetta lyf þar sem týrósín helst í líkama þínum. Þetta
sérstaka mataræði inniheldur lítið af týrósíni og
fenýlalaníni

Súhrn charakteristických

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
Orfadin 2 mg hörð hylki
Orfadin 5 mg hörð hylki
Orfadin 10 mg hörð hylki
Orfadin 20 mg hörð hylki
2.
INNIHALDSLÝSING
_ _
Hvert hylki inniheldur 2 mg nitisínón.
Hvert hylki inniheldur 5 mg nitisínón.
Hvert hylki inniheldur 10 mg nitisínón.
Hvert hylki inniheldur 20 mg nitisínón.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Hart hylki.
Hvít/ógegnsæ hylki (6x16 mm) áletruð „NTBC 2mg” með svörtum
stöfum.
Hvít/ógegnsæ hylki (6x16 mm) áletruð „NTBC 5mg” með svörtum
stöfum.
Hvít/ógegnsæ hylki (6x16 mm) áletruð „NTBC 10mg” með
svörtum stöfum.
Hvít/ógegnsæ hylki (6x16 mm) áletruð „NTBC 20mg” með
svörtum stöfum.
Í hylkjunum er beinhvítt, næstum hvítt, duft.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Arfgengur týrósíndreyri af gerð 1 (HT-1)
Orfadin er ætlað til að meðhöndla fullorðna sjúklinga og börn
(af öllum aldurshópum) með staðfesta
sjúkdómsgreiningu á arfgengum týrósíndreyra af gerð 1 (HT-1),
samhliða því að týrósín og
fenýlalanín er takmarkað í fæðu.
Sortumiga (AKU)
Orfadin er ætlað til að meðhöndla fullorðna sjúklinga með
sortumigu (AKU).
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Skammtar
HT-1:
Læknir sem reynslu hefur af meðferð HT-1 sjúklinga skal hefja og
hafa umsjón með meðferð með
nitisínóni.
Meðferð við öllum arfgerðum sjúkdómsins skal hefja eins fljótt
og auðið er til að lengja lifun og
forðast fylgikvilla á borð við lifrarbilun, krabbamein í lifur og
nýrnasjúkdóma. Samhliða meðferð með
nitisínóni þarf að gæta þess að fæðan sem neytt er sé snauð
af fenýlalaníni og týrósíni og fylgja skal
því eftir með mælingum á amínósýrum í plasma (sjá kafla 4.4
og 4.8).
_Upphafsskammtur HT-1 _
Í upphafi er ráðlagður dagskammtur til inntöku fyrir börn og
fullorðna 1 mg/kg líkamsþyngdar.
Aðlaga ber skammtinn af nitisínóni einstaklingsbundið. Mælt er
með því að gefa skammtinn ein