젠자임마이오자임주(알글루코시다제알파)

Krajina: Južná Kórea

Jazyk: kórejčina

Zdroj: MFDS (식품 의약품 안전부)

Dostupné z:

(주)젠자임코리아

Dávkovanie:

1 바이알(304.1mg) 중

Forma lieku:

백색 또는 회백색의 동결 건조된 분말로 된 덩어리가 무색투명한 바이알에 든 쓸 때 녹여 쓰는 주사제로 녹인 후 투명한 무색 내지 연한 황색 용액

Zloženie:

1 바이알(304.1mg) 중,알글루코시다제 알파(재조합 인간 효소 산성 알파-글루코시다제),별규,52.5,밀리그램

Počet v balení:

제조원의 포장 단위

Typ predpisu:

전문,희귀

Terapeutické oblasti:

[395]효소제제

Prehľad produktov:

밀봉용기, 냉장 (2-8℃) 보관 제조일로부터 36개월 변경내용 : 사용상주의사항변경(부작용포함) (2015-07-23)/효능효과변경 (2014-05-16)/사용상주의사항변경(부작용포함) (2014-05-16)/저장방법 및 유효기간(사용기간)변경 (2013-07-25)

Stav Autorizácia:

허가

Dátum Autorizácia:

2012-12-20

Súhrn charakteristických

•
젠자임마이오자임주
(
알글루코시다제알파
)
•
기본정보
•
성상
:
백색 또는 회백색의 동결 건조된 분말로 된 덩어리가
무색투명한 바이알에 든 쓸 때 녹여
쓰는 주사제로 녹인 후 투명한 무색 내지 연한 황색
용액
•
모양
:
•
업체명
:
(
주
)
젠자임코리아
•
전문
/
일반
:
전문
,
희귀
•
분류번호
:
[395]
효소제제
•
허가일
:
2012-12-20
•
품목기준코드
:
201210158
•
표준코드
:
8806934001005, 8806934001012
•
마약류 구분
:
•
기타식별표시
:
•
변경이력
:
변경이력보기
•
원료약품 및 분량
•
총량
:
1
바이알
(304.1mg)
중
•
성분명
:
알글루코시다제 알파
(
재조합 인간 효소 산성 알파
-
글루코시다제
)
•
분량
:
52.5
•
단위
:
밀리그램
•
규격
:
별규
•
성분정보
:
•
비고
:
(
숙주
: dihydrofolate reductase(DHFR) deficient CHO cell line (DUKX),
벡터
:
pCLH3AXSVDHFR-hGAA )
효능효과
폼페병
(
산성 알파
-
글루코시다제 결핍
)
으로 확진된 환자의 장기 효소 대체 요법에 사용한다
.
용법용량
젠자임마이오자임의 권장량은 체중
kg
당
20mg
으로
2
주에
1
회씩 정맥 내 투여한다
.
총 주입량은 환자 체중에 따라 결정하며
,
주입시간은 대략
4
시간 이상에 걸쳐 투여하여야 한다
.
주입은 주입 펌프를 사용하여 점차 주입속도를
높이는 계단식 방식으로 투여되어야 한다
.
초기
주입 속도는 최대
1mg/kg/hr
으로 하되
,
주입 속도에 대한 환자의 내약성을 고려하여 투여 후
매
30
분마다
2mg/kg/hr
씩 증가시킬 수 있으며
,
최대속도
7mg/kg/hr
에 도달하게 한다
.
각 주입단계의
마지막 시점에 활력징후를 확인한다
.
주입이 끝날 때까지 최대 주입 속도
7mg/kg/hr
로 투여할 수
있다
.
주입관련 반응이 나타날 경우에는 주입 속도를
늦추고
/
거나 일시적으로 주입을 중단할 수
있다
.
아래 표는 �