País: União Europeia
Língua: português
Origem: EMA (European Medicines Agency)
ácido carglumico
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Outro aparelho digestivo e metabolismo produtos,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
Autorizado
2017-06-23
18 B. FOLHETO INFORMATIVO 19 FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O UTILIZADOR UCEDANE 200 MG COMPRIMIDOS DISPERSÍVEIS ácido carglúmico LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE MEDICAMENTO, POIS CONTÉM INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI. - Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente. - Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico. - Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a outros. O medicamento pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença. - Se tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção 4. O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO: 1. O que é Ucedane e para que é utilizado 2. O que precisa de saber antes de tomar Ucedane 3. Como tomar Ucedane 4. Efeitos secundários possíveis 5 Como conservar Ucedane 6. Conteúdo da embalagem e outras informações 1. O QUE É UCEDANE E PARA QUE É UTILIZADO Ucedane pode ajudar a eliminar níveis plasmáticos excessivos de amoníaco (taxa elevada de amoníaco no sangue). O amoníaco é especialmente tóxico para o cérebro e leva, nos casos graves, à diminuição dos níveis de consciência e ao coma. A hiperamoniemia pode ser devida à • falta de uma enzima específica do fígado, a N-acetilglutamato sintase. Os doentes com este distúrbio raro não conseguem eliminar os resíduos de nitrogénio, que aumentam após a ingestão de proteínas. Este distúrbio persiste durante toda a vida do doente afetado e, consequentemente, a necessidade deste tratamento é para o resto da vida. • acidemia isovalérica, acidemia metilmalónica ou acidemia propiónica. Os doentes que sofrem de um destes problemas necessitam de tratamento durante as crises de hiperamoniemia. 2. O QUE PRECISA DE SABER ANTES DE TOMAR UCEDANE NÃO TOME UCEDANE se tem alergia ao ácido carglúmico ou a qualquer outro componente de Ucedane (indicados na secção 6). Não tome Ucedane Leia o documento completo
1 ANEXO I RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO_ _ 2 1. NOME DO MEDICAMENTO Ucedane 200 mg comprimidos dispersíveis 2. COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA Cada comprimido contém 200 mg de ácido carglúmico. Lista completa de excipientes, ver secção 6.1. 3. FORMA FARMACÊUTICA Comprimido dispersível. Os comprimidos são cilíndricos, brancos e biconvexos com três linhas de marcação de ambos os lados e a gravação “L/L/L/L” de um dos lados. As dimensões aproximadas do comprimido são de 17 mm de comprimento e 6 mm de largura. O comprimido pode ser dividido em quatro doses iguais. 4. INFORMAÇÕES CLÍNICAS 4.1 INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS Ucedane está indicado no tratamento de • hiperamoniemia provocada por uma deficiência primária de N-acetilglutamato sintase. • hiperamoniemia provocada por acidemia isovalérica. • hiperamoniemia provocada por acidemia metilmalónica. • hiperamoniemia provocada por acidemia propiónica. 4.2 POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO O tratamento com Ucedane deverá ser iniciado sob supervisão de um médico com experiência no tratamento de alterações do metabolismo. Posologia: • Para deficiência de N-acetilglutamato sintase: Com base na experiência clínica, o tratamento pode ser iniciado logo no primeiro dia de vida. A dose diária inicial deve ser de 100 mg/kg, até 250 mg/kg, se necessário. A dose deve ser ajustada individualmente, por forma a manter taxas plasmáticas normais de amoníaco (ver secção 4.4). A longo prazo, talvez não se mostre necessário aumentar a dose de acordo com o peso corporal, desde que o controlo metabólico adequado seja assegurado; o intervalo das doses diárias varia entre 10 mg/kg e 100 mg/kg. _Teste de resposta ao ácido carglúmico _ É aconselhável testar individualmente a capacidade de resposta ao ácido carglúmico antes de iniciar qualquer tratamento a longo prazo. Como exemplos: - Em uma criança comatosa, iniciar com uma dose de 100 a 250 mg/kg/dia e determinar a concentração de amoníaco no plasma, pe Leia o documento completo