MYOZYME

País: Brasil

Língua: português

Origem: ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária)

Ingredientes ativos:

alfa-alglicosidase

Disponível em:

SANOFI-AVENTIS FARMACÊUTICA LTDA

Código ATC:

ENZIMA PARA REPOSIÇAO

DCI (Denominação Comum Internacional):

alpha-alglicosidase

Área terapêutica:

ENZIMA PARA REPOSIÇAO

Resumo do produto:

50 MG PO LIOF SOL INJ CT FA VD TRANS - 1130011940011 - - - PO LIOFILO INJETAVEL

Status de autorização:

Cancelado/Caduco

Data de autorização:

2018-04-30

Folheto informativo - Bula

MYOZYME
®
(ALFA-ALGLICOSIDASE)
SANOFI-AVENTIS FARMACÊUTICA LTDA.
PÓ LIOFILIZADO PARA SOLUÇÃO INJETÁVEL
50 MG
MYOZYME

ALFA-ALGLICOSIDASE
APRESENTAÇÕES
MYOZYME 50 mg pó liofilizado para solução injetável – um
frasco-ampola contendo 52,5 mg
de alfa-alglicosidase, com uma dose extraível de 50 mg após
reconstituição, acondicionado em
cartucho de cartolina.
USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
Cada frasco-ampola de MYOZYME 50 mg contém 52,5 mg de
alfa-alglicosidase, com uma
dose extraível de 50mg após reconstituição.
EXCIPIENTES:
manitol, polissorbato 80, fosfato de sódio dibásico heptaidratado e
fosfato de
sódio monobásico monoidratado.
INFORMAÇÕES AO PACIENTE
Solicitamos ler cuidadosamente as informações abaixo. Caso não
esteja seguro a respeito de
determinado item, favor informar ao seu médico.
1.
PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?
MYOZYME é indicado para o uso prolongado, como uma terapia de
reposição enzimática para
o tratamento de pacientes com diagnóstico confirmado da doença de
Pompe (deficiência da alfa
glicosidase ácida).
2.
COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?
MYOZYME é um medicamento usado para tratar a doença de Pompe,
causada pela pouca ou
ausência de atividade da enzima alfa glicosidase ácida (GAA) no
corpo. Esta enzima é necessária
para que o seu organismo possa quebrar e eliminar um polissacarídeo
(um tipo de açúcar)
chamado glicogênio, dentro do lisossomo. A falta desta enzima faz com
que o glicogênio se
deposite e se acumule em seu organismo, nos músculos cardíacos e
esqueléticos e nos tecidos
hepáticos, podendo causar doenças cardíacas, fraqueza progressiva
dos músculos do corpo e
prejuízo na função respiratória.
MYOZYME é uma enzima sintética produzida por biotecnologia que
repõe a enzima natural do
seu corpo, a alfa glicosidase ácida (GAA), que quebra o glicogênio
para que o mesmo seja
eliminado.
3.
QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Não use MYOZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica com
risco d

Características técnicas

MYOZYME
®
(ALFA-ALGLICOSIDASE)
SANOFI-AVENTIS FARMACÊUTICA LTDA.
PÓ LIOFILIZADO PARA SOLUÇÃO INJETÁVEL
50 MG
MYOZYME

_
ALFA-ALGLICOSIDASE
APRESENTAÇÕES
MYOZYME 50 mg pó liofilizado para solução injetável – um
frasco-ampola contendo 52,5 mg
de alfa-alglicosidase, com uma dose extraível de 50 mg após
reconstituição, acondicionado em
cartucho de cartolina.
USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
Cada frasco-ampola de MYOZYME 50 mg contém 52,5 mg de
alfa-alglicosidase, com uma
dose extraível de 50 mg após reconstituição.
EXCIPIENTES:
manitol, polissorbato 80, fosfato de sódio dibásico heptaidratado e
fosfato de
sódio monobásico monoidratado.
INFORMAÇÕES TÉCNICAS AOS PROFISSIONAIS DE SAÚDE
1. INDICAÇÕES
MYOZYME é indicado para o uso prolongado, como terapia de reposição
enzimática para o
tratamento de pacientes com diagnóstico confirmado da doença de
Pompe (deficiência da alfa
glicosidase ácida).
2. RESULTADOS DE EFICÁCIA
A eficácia de MYOZYME foi avaliada em três estudos clínicos com
pacientes que nunca
haviam recebido terapia de reposição enzimática no início do
tratamento e está detalhada a
seguir. Além disso, diversos outros estudos e programas de acesso
expandido foram realizados.
O estudo principal, AGLU01602, é um estudo clínico controlado
historicamente, multicêntrico
e internacional, realizado em 18 pacientes com a forma infantil da
doença de Pompe, não
dependentes de ventilação mecânica e com idades de sete meses ou
menos na época da primeira
infusão. Os pacientes foram randomizados em dois grupos, a fim de
receberem 20 mg/kg ou 40
mg/kg de MYOZYME a cada duas semanas, com duração de tratamento
variando de 52 a 106
semanas. O resultado principal era a proporção de pacientes vivos e
sem ventilação invasiva aos
18 meses de idade (período para o evento). Um grupo não tratado,
derivado de um estudo
retrospectivo de história natural (n = 62), serviu como grupo
controle para avaliação do
resultado primário. A condição card