Mepsevii

País: União Europeia

Língua: português

Origem: EMA (European Medicines Agency)

Ingredientes ativos:

vestronidase alfa

Disponível em:

Ultragenyx Germany GmbH

Código ATC:

A16AB18

DCI (Denominação Comum Internacional):

vestronidase alfa

Grupo terapêutico:

Enzimas

Área terapêutica:

Mucopolysaccharidosis VII

Indicações terapêuticas:

Mepsevii é indicado para o tratamento de não-manifestações neurológicas de Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; síndrome de Sly).

Resumo do produto:

Revision: 7

Status de autorização:

Autorizado

Data de autorização:

2018-08-23

Folheto informativo - Bula

22
B. FOLHETO INFORMATIVO
23
FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O UTILIZADOR
MEPSEVII 2
MG/ML, CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO
vestronidase alfa
Este medicamento está sujeito a monitorização adicional. Isto irá
permitir a rápida identificação de
nova informação de segurança. Poderá ajudar, comunicando quaisquer
efeitos indesejáveis que tenha.
Para saber como comunicar efeitos indesejáveis, veja o final da
secção 4.
LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A UTILIZAR ESTE
MEDICAMENTO, POIS CONTÉM
INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI.
-
Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente.
-
Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico.
-
Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a
outros. O medicamento pode
ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença.
-
Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis
quaisquer efeitos indesejáveis não
indicados neste folheto (ver secção 4).
O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO
1.
O que é Mepsevii e para que é utilizado
2.
O que precisa de saber antes de receber Mepsevii
3.
Como é que Mepsevii é administrado
4.
Efeitos indesejáveis possíveis
5.
Como conservar Mepsevii
6.
Conteúdo da embalagem e outras informações
1.
O QUE É MEPSEVII E PARA QUE É UTILIZADO
O QUE É MEPSEVII
O Mepsevii contém uma enzima chamada vestronidase alfa. Esta enzima
pertence a um grupo de
medicamentos designados por terapêuticas de substituição
enzimática. É utilizado em adultos e
crianças de todas as idades com MPS VII para tratar manifestações
não neurológicas da doença
(mucopolissacaridose do tipo VII, também conhecida como síndrome de
Sly).
O QUE É A MPS VII
A MPS VII é uma doença hereditária em que o corpo não produz uma
quantidade suficiente de uma
enzima chamada beta-glucuronidase.
-
Esta enzima ajuda a degradar os açúcares do corpo denominados
mucopolissacáridos.
-
Os mucopolissacáridos são produzidos pelo organismo e ajudam a
desenvolver ossos,
cartilagem,

Características técnicas

1
ANEXO I
RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO
2
Este medicamento está sujeito a monitorização adicional. Isto irá
permitir a rápida identificação de
nova informação de segurança. Pede-se aos profissionais de saúde
que notifiquem quaisquer suspeitas
de reações adversas. Para saber como notificar reações adversas,
ver secção 4.8.
1.
NOME DO MEDICAMENTO
Mepsevii 2 mg/ml, concentrado para solução para perfusão.
2.
COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA
Cada ml de concentrado contém 2 mg de vestronidase alfa*. Cada frasco
de 5 ml de concentrado
contém 10 mg de vestronidase alfa.
*A vestronidase alfa é uma forma recombinante de beta-glucuronidase
humana (rhGUS), que é
produzida numa cultura de células de ovário de Hamster Chinês (CHO)
por tecnologia de ADN
recombinante.
Excipiente(s) com efeito conhecido
Cada frasco contém 17,8
_ _
mg de sódio.
Lista completa de excipientes, ver secção 6.1.
3.
FORMA FARMACÊUTICA
Concentrado para solução para perfusão (concentrado estéril).
Solução incolor a amarelada.
4.
INFORMAÇÕES CLÍNICAS
4.1
INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS
O Mepsevii é indicado para o tratamento das manifestações não
neurológicas da mucopolissacaridose
VII (MPS VII; síndrome de Sly).
4.2
POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO
O tratamento deve ser supervisionado por um profissional de saúde com
experiência no tratamento de
doentes com MPS VII ou outras doenças metabólicas hereditárias. A
administração de vestronidase
alfa deve ser feita por um profissional de saúde com formação
apropriada e com capacidade para tratar
urgências médicas.
Posologia
A dose recomendada de vestronidase alfa é de 4 mg/kg de peso corporal
administrada por perfusão
intravenosa a cada duas semanas.
Para minimizar o risco de reações de hipersensibilidade, deve ser
administrado um anti-histamínico
sem ação sedativa, com ou sem um medicamento antipirético, 30-60
minutos antes do início da
perfusão (ver secção 4.4). A perfusão deve ser evitada se o doente
tiver uma doença r