Livmarli

País: União Europeia

Língua: letão

Origem: EMA (European Medicines Agency)

Ingredientes ativos:

Maralixibat chloride

Disponível em:

Mirum Pharmaceuticals International B.V.

Código ATC:

A05AX04

DCI (Denominação Comum Internacional):

Maralixibat chloride

Grupo terapêutico:

Citas zāles žults sistēmas slimību ārstēšanai

Área terapêutica:

Alagille Syndrome

Indicações terapêuticas:

Livmarli is indicated for the treatment of cholestatic pruritus in patients with Alagille syndrome (ALGS) 2 months of age and older.

Resumo do produto:

Revision: 3

Status de autorização:

Autorizēts

Data de autorização:

2022-12-09

Folheto informativo - Bula

B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
21
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
LIVMARLI 9,5 MG/ML ŠĶĪDUMS IEKŠĶĪGAI LIETOŠANAI
_maralixibatum_
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot
par jebkādām novērotajām
blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt
4. punkta beigās.
PIRMS JŪS VAI JŪSU BĒRNS UZSĀK ZĀĻU LIETOŠANU, UZMANĪGI
IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR
JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai
medmāsai.
-
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums vai Jūsu bērnam. Nedodiet
tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu
pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
-
Ja Jums vai Jūsu bērnam rodas jebkādas blakusparādības,
konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai
medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas
nav minētas šajā instrukcijā.
Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
1.
Kas ir Livmarli un kādam nolūkam to lieto
2.
Kas Jums jāzina, pirms Jūs vai Jūsu bērns lietojat Livmarli
3.
Kā lietot Livmarli
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt Livmarli
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR LIVMARLI
UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
KAS IR LIVMARLI
Livmarli satur aktīvo vielu maraliksibatu. Tas palīdz no organisma
izvadīt vielas, ko sauc par
žultsskābēm.
Žultsskābes atrodas gremošanas šķidrumā, ko sauc par žulti un
ko producē aknas. Žultsskābes
pārvietojas no aknām uz zarnām, kur tās palīdz sagremot uzturu.
Pēc piedalīšanās gremošanas procesā
tās pārvietojas atpakaļ uz aknām.
KĀDAM NOLŪKAM
LIVMARLI LIETO
Livmarli lieto holestātiskās niezes ārstēšanai 2 mēnešus veciem
un vecākiem pacientiem ar Aladžila
sindromu (
_Alagille syndrome_
— ALGS).
ALGS ir reta ģenētis

Características técnicas

I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
1
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti
tiek lūgti ziņot par jebkādām
iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu
par to, kā ziņot par nevēlamām
blakusparādībām.
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Livmarli 9,5 mg/ml šķīdums iekšķīgai lietošanai
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katrs šķīduma mililitrs satur maraliksibata hlorīdu, kas atbilst
9,5 mg maraliksibata (
_maralixibatum_
).
Palīgviela ar zināmu iedarbību
Katrs šķīduma iekšķīgai lietošanai mililitrs satur 364,5 mg
propilēnglikola (E1520)
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Šķīdums iekšķīgai lietošanai.
Dzidrs, bezkrāsains līdz gaiši dzeltens šķidrums.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Livmarli ir paredzēts holestātiskas niezes ārstēšanai 2 mēnešus
veciem un vecākiem pacientiem ar
Aladžila sindromu (
_Alagille syndrome_
— ALGS).
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Ārstēšana ar Livmarli ir jāuzsāk ārsta uzraudzībā, kuram ir
pieredze holestātisku aknu slimību
ārstēšanā.
Devas
Ieteicamā mērķa deva ir 380 μg/kg vienu reizi dienā. Sākuma deva
ir 190 μg/kg vienu reizi dienā, kas
pēc vienas nedēļas jāpalielina līdz 380 μg/kg vienu reizi
dienā. 1. tabulā norādītas devas šķīduma
mililitros atbilstoši ķermeņa masas diapazonam. Sliktas
panesamības gadījumā var apsvērt devas
samazināšanu no 380 µg/kg/dienā līdz 190 µg/kg/dienā vai
ārstēšanas pārtraukšanu. Panesamības
gadījumā devu var atkārtoti palielināt. Maksimālā ieteicamā
dienas deva pacientiem, kuru ķermeņa
masa pārsniedz 70 kg, ir 3 ml (28,5 mg).
2
1. TABULA.
INDIVIDUĀLĀS DEVAS TILPUMS ATBILSTOŠI PACIENTA ĶERMEŅA MASAI
PACIENTA
ĶERMEŅA MASA
(KG)
NO 1. LĪDZ 7. DIENAI
(190 ΜG/KG VIENU REIZI DIENĀ)
SĀKOT NO 8. DIENAS UN TURPMĀK
(380 ΜG/KG