FABRAZYME

País: Brasil

Língua: português

Origem: ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária)

Ingredientes ativos:

beta-AGALSIDASE

Disponível em:

SANOFI MEDLEY FARMACÊUTICA LTDA.

Código ATC:

ENZIMA PARA REPOSIÇAO

DCI (Denominação Comum Internacional):

beta AGALSIDASE

Área terapêutica:

ENZIMA PARA REPOSIÇAO

Resumo do produto:

35 MG PÓ LIOF SOL INJ CT FA VD TRANS X 20 ML  - 1832603310014 - Venda sob Prescrição Médica - INTRAVENOSO - PO LIOFILO INJETAVEL; 5 MG PÓ LIOF SOL INJ CT FA VD TRANS X 5 ML  - 1832603310022 - Venda sob Prescrição Médica - INTRAVENOSO - PO LIOFILO INJETAVEL

Status de autorização:

Válido

Data de autorização:

2019-06-10

Folheto informativo - Bula

FABRAZYME
®
(BETA-AGALSIDASE)
SANOFI MEDLEY FARMACÊUTICA LTDA.
PÓ LIOFILIZADO PARA SOLUÇÃO INJETÁVEL
35 MG
1
FABRAZYME
®
BETA-AGALSIDASE
APRESENTAÇÕES
FABRAZYME 35 mg pó liofilizado para solução injetável -
frasco-ampola contendo 37 mg de beta-agalsidase,
com uma dose extraível de 35 mg após a reconstituição.
USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE 8 ANOS
COMPOSIÇÃO:
Cada frasco-ampola de
FABRAZYME 35 mg contém 37 mg de beta-agalsidase, com uma dose
extraível de 35
mg após a reconstituição.
EXCIPIENTES:
manitol, fosfato de sódio monobásico monoidratado e fosfato de
sódio dibásico heptaidratado.
INFORMAÇÕES AO PACIENTE
Solicitamos ler cuidadosamente as informações abaixo. Caso não
esteja seguro a respeito de determinado item,
favor consultar seu médico.
1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?
FABRAZYME é indicado para o uso no tratamento de longo prazo da
reposição enzimática em pacientes com
diagnóstico confirmado de doença de Fabry.
2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?
FABRAZYME é usado como terapia de reposição enzimática na doença
de Fabry, onde o nível de atividade da
enzima α-galactosidase está ausente ou inferior ao normal. Se você
sofre da doença de Fabry, uma substância
gordurosa, chamada globotriaosilceramida (GL-3), não é removida das
células do seu corpo e começa a se
acumular nas paredes dos vasos sanguíneos dos seus órgãos.
FABRAZYME atua na reposição da enzima ausente,
ajudando a restaurar a quantidade de atividade enzimática para
remover o GL-3 das células.
3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Não use FABRAZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com
risco de morte, à beta-agalsidase ou a
qualquer componente do medicamento. Verifique com o seu médico, antes
de usar FABRAZYME, se você tem
alergia à substância beta-agalsidase ou a qualquer outro componente
da fórmula.
4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Como com qualquer medicamento como FABRAZYME, pacientes podem
desenvolver anticorpos apó

Características técnicas

FABRAZYME
®
(BETA-AGALSIDASE)
SANOFI MEDLEY FARMACÊUTICA LTDA.
PÓ LIOFILIZADO PARA SOLUÇÃO INJETÁVEL
35 MG
1
FABRAZYME
®
BETA-AGALSIDASE
APRESENTAÇÕES
FABRAZYME 35 mg pó liofilizado para solução injetável -
frasco-ampola contendo 37 mg de beta-agalsidase,
com uma dose extraível de 35 mg após a reconstituição.
USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE 8 ANOS
COMPOSIÇÃO
Cada frasco-ampola de
FABRAZYME 35 mg contém 37 mg de beta-agalsidase, com uma dose
extraível de 35
mg após a reconstituição.
EXCIPIENTES:
manitol, fosfato de sódio monobásico monoidratado e fosfato de
sódio dibásico heptaidratado.
1. INDICAÇÕES
FABRAZYME é indicado para o uso no tratamento de longo prazo da
reposição enzimática em pacientes com
diagnóstico confirmado de doença de Fabry.
2. RESULTADOS DE EFICÁCIA
A eficácia de FABRAZYME foi avaliada em nove estudos clínicos (Fase
I/II, Extensão de Fase I/II, Fase III
Duplo-Cego, Extensão de Fase III, Fase II no Japão, Fase IV
Duplo-Cego e Extensão de Fase IV, Fase II
pediátrico e Fase 3b pediátrico), envolvendo um total de 215
pacientes únicos.
A eficácia de FABRAZYME foi avaliada em um estudo de determinação
de dose em 15 pacientes adultos
analisados em cinco regimes de dose: 0,3, 1,0 ou 3,0 mg/kg a cada duas
semanas e 1,0 ou 3,0 mg / kg a cada dois
dias. A administração de FABRAZYME conseguiu uma rápida e acentuada
redução de globotriaosilceramida
(GL-3) no plasma e tecidos, observada bioquimicamente e
histologicamente por microscopia óptica e eletrônica,
nas doses de 0,3, 1,0 e 3,0 mg/kg. Os pacientes relataram diminuição
da dor, aumento da capacidade de perspirar
e melhoria da qualidade de vida. A dose de 1,0 mg/kg a cada duas
semanas mostrou o perfil de segurança e
eficácia mais favorável ao final deste estudo de determinação de
dose. Quatorze pacientes que participaram do
estudo de determinação de dose foram incluídos em um estudo aberto
de extensão com FABRAZYME para
receber a dose de 1,0 mg/kg a cada duas semanas.
A e