CUPRIMINE

País: Brasil

Língua: português

Origem: ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária)

Disponível em:

CELLERA FARMACÊUTICA S.A.

Código ATC:

OUTROS PRODS NAO ENQUADRADOS EM CLASSE TERAPEUTICA ESPECIF

Área terapêutica:

OUTROS PRODS NAO ENQUADRADOS EM CLASSE TERAPEUTICA ESPECIF

Status de autorização:

Cancelado/Caduco

Data de autorização:

2017-09-25

Folheto informativo - Bula

Cuprimine
Cellera Farmacêutica S.A.
Cápsula
250 mg
CUPRIMINE
®
PENICILAMINA
FORMA FARMACÊUTICA E APRESENTAÇÃO
Cápsulas duras de 250 mg: embalagem contendo 100 cápsulas.
USO ORAL
USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE SEIS MESES DE IDADE
COMPOSIÇÃO
Cada cápsula contém 250 mg de penicilamina.
Excipientes: lactose e estearato de magnésio.
INFORMAÇÕES AO PACIENTE
1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?
Este medicamento é indicado para o tratamento da Doença de Wilson.
Como agente quelante, a penicilamina
é recomendada para a remoção do excesso de cobre no organismo. A
penicilamina também reduz o excesso
de eliminação de cistina em pacientes com cistinúria (doença
genética relacionada à perda de aminoácidos).
INFORMAÇÕES SOBRE A(S) DOENÇA(S)
O QUE É DOENÇA DE WILSON?
A doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) ocorre em
indivíduos que tenham herdado um defeito
autossômico recessivo que causa acúmulo de cobre além das
necessidades metabólicas. O excesso de cobre é
depositado em vários órgãos e tecidos, e, ocasionalmente, produz
efeitos patológicos, principalmente no
fígado, onde o dano progride até cirrose pós-necrótica, e no
cérebro, onde a degeneração é disseminada. O
cobre também é depositado na forma de anéis marrom-dourados
característicos, assintomáticos de Kayser-
Fleischer nas córneas de todos os pacientes com sintomatologia
cerebral e de alguns pacientes que estejam
assintomáticos ou que manifestem apenas sintomatologia hepática.
O QUE É CISTINÚRIA?
A cistinúria é caracterizada por eliminação excessiva dos
aminoácidos dibásicos - arginina, lisina, ornitina e
cistina - e do bissulfeto duplo de cisteína e homocisteína. O
defeito metabólico que leva à cistinúria é herdado
como traço recessivo autossômico. O metabolismo dos aminoácidos
afetados é influenciado por pelo menos
dois fatores anormais: (1) absorção gastrintestinal defeituosa e (2)
disfunção tubular renal.
2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?
Cuprimine é um agente quela

Características técnicas

Cuprimine
Cellera Farmacêutica S.A.
Cápsula
250 mg
CUPRIMINE
®
PENICILAMINA
FORMA FARMACÊUTICA E APRESENTAÇÃO
Cápsulas duras de 250 mg: embalagem contendo 100 cápsulas.
USO ORAL
USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE SEIS MESES DE IDADE
COMPOSIÇÃO
Cada cápsula contém 250 mg de penicilamina.
Excipientes: lactose e estearato de magnésio.
INFORMAÇÕES
TÉCNICAS AOS
PROFISSIONAIS
DE
SAÚDE
1.
INDICAÇÕES
Cuprimine é indicado para o tratamento da doença de Wilson e
cistinúria.
DOENÇA DE WILSON
: a doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) resulta da
interação entre um defeito herdado e uma anormalidade no
metabolismo de cobre. O defeito metabólico, que é a consequência da
herança autossômica de um gene anormal de cada progenitor leva a uma
anormalidade no metabolismo de cobre levando a um acúmulo que excede
os requisitos metabólicos, ou seja, manifesta-se com balanço
positivo
do cobre maior que o normal. Como resultado, este elemento se deposita
em vários órgãos e, finalmente, parece produzir efeitos
patológicos
mais acentuados no cérebro, no qual a degeneração é ampla e no
fígado que progride para cirrose pós-necrótica. Nos olhos há
depósitos
característicos de cobre na córnea, conhecidos como anéis de
Kayser-Fleisher, em todos os pacientes com sintomatologia cerebral e
alguns
pacientes que sejam assintomáticos ou manifestem apenas sintomas
hepáticos.
Dois tipos de pacientes requerem tratamento da doença Wilson: (1) o
sintomático, e (2) o assintomático, quando se pode presumir que a
doença
se desenvolverá no futuro, se o paciente não for tratado. O
diagnóstico é feito com base no histórico familiar ou individual,
no exame físico e na
baixa concentração sérica de ceruloplasmina (<20 mg/dL), e é
confirmado pela demonstração dos anéis de Kayser-Fleisher ou,
particularmente
no paciente assintomático, pela demonstração quantitativa em uma
amostra de tecido hepático, de uma concentração de cobre maior que
250
mcg/g de peso seco. O tratamento tem dois