Amversio

País: União Europeia

Língua: islandês

Origem: EMA (European Medicines Agency)

Ingredientes ativos:

betaine

Disponível em:

SERB SA

Código ATC:

A16AA06

DCI (Denominação Comum Internacional):

betaine anhydrous

Grupo terapêutico:

Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,

Área terapêutica:

Homocystinuria

Indicações terapêuticas:

Amversio is indicated as adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:•         cystathionine beta-synthase (CBS),•         5,10 methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR),•         cobalamin cofactor metabolism (cbl).

Status de autorização:

Leyfilegt

Data de autorização:

2022-05-05

Folheto informativo - Bula

16
B. FYLGISEÐILL
17
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING
AMVERSIO 1 G DUFT TIL INNTÖKU
vatnsfrítt betaín
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum um lyfið.
-
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða
-
Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um aukaverkanir
sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
1.
Upplýsingar um Amversio og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota Amversio
3.
Hvernig nota á Amversio
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Amversio
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM AMVERSIO OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Amversio inniheldur vatnsfrítt betaín sem er ætlað sem
viðbótarmeðferð við hómócysteinmigu, sem er
arfgengur sjúkdómur (erfðasjúkdómur) sem lýsir sér þannig að
amínósýran metíónín brotnar ekki
fyllilega niður í líkamanum.
Metíónín er til staðar í próteini í venjulegum mat (eins og
kjöti, fiski, mjólk, osti, eggjum). Það breytist
í hómócystein sem breytist venjulega í cystein við meltingu.
Hómócysteinmiga er sjúkdómur sem
verður vegna uppsöfnunar hómócysteins sem breytist ekki í cystein
og það myndar sega í bláæðum
(blóðtappa), beinþynningu og kvilla í beinagrind og augasteini.
Notkun Amversio ásamt annarri
meðferð eins og B6-vítamíni, B12-vítamíni, fólati og sérstöku
mataræði miðar að því að draga úr
aukinni þéttni hómócysteins.
2.
ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA AMVERSIO
EKKI MÁ NOTA AMVERSIO
-
ef um er að ræða ofnæmi fyrir vatnsfríu betaíni.
VARNAÐARORÐ OG VARÚÐARREGLUR

Características técnicas

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
Amversio 1 g duft til inntöku
2.
INNIHALDSLÝSING
1 g af dufti inniheldur 1 g af vatnsfríu betaíni.
3.
LYFJAFORM
Duft til inntöku.
Hvítt, kristallað laust duft.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Amversio er ætlað sem viðbótarmeðferð við hómócysteinmigu,
m.a. þegar um skort eða galla á
eftirfarandi er að ræða:
•
cystatíonín beta-syntasa,
•
5,10-metylen-tetrahydrófólat redúktasa (MTHFR),
•
umbrot cobalamín hjálparþáttar.
Amversio á að nota til viðbótar annarri meðferð, t.d. með
B6-vítamíni (pýridoxín), B12-vítamíni
(cobalamín), fólati og sérstöku mataræði.
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Amversio meðferð á að vera undir eftirliti læknis með reynslu í
meðferð sjúklinga með
hómócysteinmigu.
Skammtar
_ _
_Börn og fullorðnir_
Ráðlagður heildardagsskammtur er 100 mg/kg/dag gefinn í 2
skömmtum á dag. Þó skal aðlaga
skammta fyrir hvern sjúkling miðað við plasmaþéttni
hómócysteins og metíóníns. Sumir sjúklingar
þurftu skammta stærri en 200 mg/kg/dag til að ná
meðferðarmarkmiðum. Gæta skal varúðar þegar
skammtar eru hækkaðir hjá sjúklingum með skort á cystatíonín
beta-syntasa vegna hættu á
metíóníndreyra. Fylgjast skal vandlega með þéttni metíóníns
hjá þessum sjúklingum.
_Sérstakir sjúklingahópar _
_ _
_Lifrar- eða nýrnabilun_
Reynsla af meðferð með vatnsfríu betaíni hjá sjúklingum með
nýrnabilun eða fitulifur (ekki af völdum
áfengisneyslu) hefur sýnt að ekki er nauðsynlegt að breyta
skömmtum Amversio.
_Meðferðarstjórnun _
Markmið meðferðarinnar er að halda heildarþéttni hómócysteins
í plasma undir 15 μmól/l eða eins
lágri og kostur er. Jafnvægi næst yfirleitt innan mánaðar.
3
Lyfjagjöf
Til inntöku
Áður en glasið er opnað á að hrista það lauslega. Þrjár
mæliskeiðar sem mæla 100 mg, 150 mg eða 1 g
af vatnsfríu betaíni eru meðfylgjandi. Ráðlagt er að taka
kúfaða skeið úr gla