Pheburane Unia Europejska - polski - EMA (European Medicines Agency)

pheburane

eurocept international b. v. - phenylbutyrate sodu - Карбамоильную-fosforan-syntazy mam niedobór witaminy - różne części przewodu pokarmowego i metabolizmu produkty - leczenie przewlekłego zarządzanie cyklu mocznikowego zaburzenia.

Ammonaps Unia Europejska - polski - EMA (European Medicines Agency)

ammonaps

immedica pharma ab - phenylbutyrate sodu - ornithine carbamoyltransferase deficiency disease; citrullinemia; carbamoyl-phosphate synthase i deficiency disease - inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia, - Аммонапс jest wskazany jako uzupełnienie terapii w przewlekłych zaburzeń cyklu mocznikowego, w tym wady syntazy carbamylphosphate, transcarbamylase syntazy orargininosuccinate ornityny . ona jest u wszystkich pacjentów z prezentacją noworodków-początek (pełna niedobór enzymu, przedstawiając w ciągu pierwszych 28 dni życia). podkreśla się również u pacjentów z późnym początkiem choroby(częściowy niedobór enzymu, prezentując po pierwszym miesiącu życia), które mają w historii hyperammonaemic encefalopatia.

Ravicti Unia Europejska - polski - EMA (European Medicines Agency)

ravicti

immedica pharma ab - fenylomaślan glicerolu - zaburzenia cyklu mocznikowego, wrodzone - inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia, - ravicti jest wskazany do stosowania jako uzupełnienie terapii w leczeniu pacjentów z przewlekłą cyklu mocznikowego zaburzenia (ucds), w tym wady карбамоильную fosforan-syntazy-(sp), ornityny carbamoyltransferase (siln), argininosuccinate syntazy (tył), argininosuccinate liazy (АСЛ), arginaza (arg) i ornityny translocase deficyt hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria zespół (ННН), które nie mogą być zarządzane z jedzeniem białka ograniczenia i/lub aminokwas dodatków w spokoju. ravicti powinny być używane z ograniczeniem białka w diecie, a w niektórych przypadkach, dodatki do żywności (e. , niezbędne aminokwasy, arginina, cytrulina, suplementy kaloryczne bez białka).