Kraj: Unia Europejska
Język: fiński
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
merkaptamiinibittartraatti
Recordati Rare Diseases
A16AA04
mercaptamine bitartrate
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
kystinoosin
Cystagon on tarkoitettu testatun nefropatologisen kystinoosin hoitoon. Cysteamine vähentää kystiinin kertymistä joissakin soluissa (esim. leukosyyttien, lihasten ja maksasolujen) hoidossa ja hoidon aloittamisen aikaisessa vaiheessa se viivästyttää munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä.
Revision: 17
valtuutettu
1997-06-23
28 B. PAKKAUSSELOSTE 29 PAKKAUSSELOSTE CYSTAGON 50 MG, KOVAT KAPSELIT CYSTAGON 150 MG, KOVAT KAPSELIT Kysteamiinibitartraatti (merkaptamiinibitartraatti) LUE TÄMÄ SELOSTE HUOLELLISESTI, ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN KÄYTTÄMISEN. • Säilytä tämä seloste. Voit tarvita sitä myöhemmin. • Jos Sinulla on lisäkysymyksiä, käänny lääkärisi tai apteekin puoleen. • Tämä lääke on määrätty Sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heidän oireensa olisivat samat kuin Sinun. • Jos havaitset sellaisia haittavaikutuksia, joita ei ole tässä selosteessa mainittu, tai kokemasi haittavaikutus (ks. kohta 4) on vakava, kerro niistä lääkärillesi tai apteekkiin. TÄSSÄ SELOSTEESSA ESITETÄÄN : 1. Mitä CYSTAGON on ja mihin sitä käytetään. 2. Ennen kuin käytät CYSTAGONIA. 3. Miten CYSTAGONIA käytetään. 4. Mahdolliset haittavaikutukset. 5 CYSTAGONIN säilyttäminen. 6 Muuta tietoa 1. MITÄ CYSTAGON ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN Kystinoosi on aineenvaihduntasairaus, niin kutsuttu ”nefropaattinen kystinoosi”, jolle on tyypillistä epänormaali kystiini-aminohapon kerääntyminen kehon eri elimiin, kuten munuaiseen, silmään, lihakseen, haimaan ja aivoihin. Kystiinin kerääntyminen aiheuttaa munuaisvaurion sekä liiallisen sokerin, proteiinien ja elektrolyyttien erittymisen. Eri elimet sairastuvat eri iässä. CYSTAGONIA käytetään tämän harvinaisen perinnöllisen sairauden hoitoon. CYSTAGON on lääke, joka reagoi kystiinin kanssa vähentäen sen pitoisuutta soluissa. 2. ENNEN KUIN KÄYTÄT CYSTAGONIA ÄLÄ KÄYTÄ CYSTAGONIA - jos Sinä tai lapsesi olette allergisia (yliherkkiä) kysteamiinibitartraatille, penisillamiinille tai jollekin muulle CYSTAGONIN sisältämälle aineelle.jos olet raskaana. Tämä on erittäin olennaista ensimmäisellä raskauskolmanneksella. - jos imetät. OLE ERITYISEN VAROVAINEN CYSTAGONIN SUHTEEN - CYSTAGON hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian, kun Sinun tai lapsesi sairaus on todettu valkosolujen kyst Przeczytaj cały dokument
1 LIITE I VALMISTEYHTEENVETO 2 1. LÄÄKEVALMISTEEN NIMI CYSTAGON 50 mg kovat kapselit 2. VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT Yksi kova kapseli sisältää 50 mg kysteamiinia (merkaptamiinibitartraattia). Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1. 3. LÄÄKEMUOTO Kova kapseli Valkoinen, himmeä, kova kapseli, jonka pohjaosassa on merkintä CYSTA 50 ja kansiosassa RECORDATI RARE DISEASES. 4. KLIINISET TIEDOT 4.1 KÄYTTÖAIHEET CYSTAGONIA käytetään todetun nefropaattisen kystinoosin hoitoon. Kysteamiini vähentää kystiinin keräytymistä määrätyissä soluissa (esim. valkosolut, lihassolut ja maksasolut) nefropaattista kystinoosia sairastavilla potilailla ja jos hoito aloitetaan taudin varhaisvaiheessa pystytään sillä viivyttämään munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. 4.2 ANNOSTUS JA ANTOTAPA CYSTAGON-hoito tulee aloittaa vain kystinoosin hoitoon erikoistuneen lääkärin valvonnassa. Hoidon tavoite on pitää valkosolujen kystiinipitoisuus alle 1 nmol hemikystiini/mg proteiinia. Näin ollen valkosolujen kystiinipitoisuutta tulisi mitata oikean annostuksen arvioimiseksi. Valkosolujen kystiinipitoisuus tulisi mitata 5-6 tuntia annostuksen jälkeen ja sitä tulisi, varsinkin hoidon alkuvaiheessa seurata tiheästi (esim. kuukausittain). Kun hoitotasapaino on saavutettu riittää kun kystiinipitoisuuksia monitoroidaan 3-4 kuukauden välein. • _Alle 12-vuotiailla lapsilla_ CYSTAGON annoksen tulee olla kehon pinta-alan (g/m 2 /vrk) mukainen. Suositeltu annos on 1.30 g/m 2 /vrk vapaata emästä jaettuna neljään annokseen. • _Yli 12 vuotiaille ja yli_ 50 kg painaville on suositeltu CYSTAGON annos 2 g/vrk, jaettuna neljään annokseen. Aloitusannoksen tulisi olla 1/4 - 1/6 ylläpitoannoksesta, joka saavutetaan nostamalla alkuannosta asteittain 4-6 viikon kuluessa hyvän siedettävyyden varmistamiseksi. Annosta tulisi nostaa vain, mikäli potilas sietää lääkettä ja kystiinipitoisuus valkosoluissa pysyy tasolla > 1 nmol hemikystiini/ mg proteiini; suurin suositeltu CYSTAGON annos on 1.95 g/m 2 Przeczytaj cały dokument