Myozyme

Land: Europese Unie

Taal: Zweeds

Bron: EMA (European Medicines Agency)

Werkstoffen:

alglukosidas alfa

Beschikbaar vanaf:

Sanofi B.V.

ATC-code:

A16AB07

INN (Algemene Internationale Benaming):

alglucosidase alfa

Therapeutische categorie:

Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,

Therapeutisch gebied:

Glykogenlagringssjukdomstyp II

therapeutische indicaties:

Myozyme är indicerat för långvarig enzymbytebehandling (ERT) hos patienter med en bekräftad diagnos av Pompe-sjukdomen (syra-a-glukosidasbrist). Hos patienter med sen debut Pompe sjukdom bevisen för effekt är begränsad.

Product samenvatting:

Revision: 25

Autorisatie-status:

auktoriserad

Autorisatie datum:

2006-03-28

Bijsluiter

29
B. BIPACKSEDEL
30
BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN
MYOZYME 50 MG PULVER TILL KONCENTRAT TILL INFUSIONSVÄTSKA, LÖSNING
alglukosidas alfa
LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR ANVÄNDA DETTA
LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER
INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG.
-
Spara denna bipacksedel, du kan behöva läsa den igen.
-
Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare, apotekspersonal
eller sjuksköterska.
-
Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller
sjuksköterska. Detta gäller även
eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se
avsnitt 4.
I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE
:
1.
Vad Myozyme är och vad det används för
2.
Vad du behöver veta innan du får Myozyme
3.
Hur Myozyme ges
4.
Eventuella biverkningar
5.
Hur Myozyme ska förvaras
6.
Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
1.
VAD MYOZOME ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR
Myozyme används för behandling av vuxna, barn och tonåringar i alla
åldrar där diagnos på Pompes
sjukdom är fastställd.
Personer med Pompes sjukdom har låga nivåer av ett enzym som kallas
alfa-glukosidas. Detta enzym
hjälper till att kontrollera glykogennivåer (en typ av kolhydrat) i
kroppen. Glykogenet förser kroppen
med energi, men om du lider av Pompes sjukdom kan glykogennivåerna
bli för höga.
Myozyme innehåller ett konstgjort enzym som kallas alglukosidas alfa
som kan ersätta det humana
enzymet som saknas vid Pompes sjukdom.
2.
VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU FÅR MYOZYME
ANVÄND INTE MYOZYME
Om du har upplevt livshotande allergiska (överkänslighets-)
reaktioner mot alglukosidas alfa eller
något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6)
och om återadministrering av
läkemedlet inte lyckades. Symtom på livshotande allergiska
reaktioner inkluderar (men är inte
begränsade till) lågt blodtryck, mycket snabb hjärtfrekvens,
andningssvårigheter, kräkningar, svullnad
i ansiktet, nässelfeber eller utslag.
VARNINGAR OCH FÖRSIKTIGHET
Om du behandlas med Myozym

Productkenmerken

1
BILAGA I
PRODUKTRESUMÉ
2
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Myozyme 50 mg pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
En injektionsflaska innehåller 50 mg alglukosidas alfa.
Efter rekonstituering innehåller lösningen 5 mg alglukosidas alfa*
per ml och efter spädning varierar
koncentrationen mellan 0,5 mg och 4 mg per ml.
*Humant alglukosidas alfa framställs av kinesiska hamstrars
äggstocksceller genom rekombinant
DNA-teknik.
För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
Vitt till benvitt pulver.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
TERAPEUTISKA INDIKATIONER
Myozyme är indicerat för långvarig enzymersättningsterapi (ERT)
till patienter med bekräftad diagnos
på Pompes sjukdom (α-glukosidasbrist).
Myozyme är indicerat hos vuxna och pediatriska patienter i alla
åldrar.
4.2
DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT
Myozyme-behandling skall övervakas av läkare med erfarenhet av
behandling av patienter med
Pompes sjukdom eller andra ärftliga metaboliska eller neuromuskulära
sjukdomar.
Dosering
Den rekommenderade dosen alglukosidas alfa är 20 mg/kg kroppsvikt en
gång varannan vecka.
Patientens behandlingsresultat skall övervakas rutinmässigt baserat
på en grundlig utvärdering av alla
kliniska manifestationer av sjukdomen.
_Barn och äldre personer _
Ingen justering av Myozyme-regimen är nödvändig för pediatriska
patienter oavsett ålder eller för
äldre personer.
_Patienter med nedsatt njur- och leverfunktion _
Myozymes säkerhet och effekt hos patienter med nedsatt njur- eller
leverfunktion har inte fastställts
och ingen dosregim kan för närvarande rekommenderas för dessa
patienter.
Administreringssätt
Myozyme skall administreras som en intravenös infusion.
Infusionerna skall ökas gradvis. Det rekommenderas att den första
infusionen börjar med en hastighet
av 1 mg/kg/h och gradvis ökas med 2 mg/kg/h var 30:e minut om det
inte finns några tecken på
3
infusio