Myozyme Lyophilisat für ein konzentrat zur herstellung einer infusionslösung

Land: Zwitserland

Taal: Duits

Bron: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Werkstoffen:

alglucosidasum alfa

Beschikbaar vanaf:

Sanofi-Aventis (Suisse) SA

ATC-code:

A16AB07

INN (Algemene Internationale Benaming):

alglucosidasum alfa

farmaceutische vorm:

Lyophilisat für ein konzentrat zur herstellung einer infusionslösung

Samenstelling:

Vorbereitung cryodesiccata: alglucosidasum alfa 50 mg, mannitolum, polysorbatum 80, dinatrii phosphas heptahydricus, natrii dihydrogenophosphas monohydricus, für Glas. Lösung reconstituta: alglucosidasum alfa, 5 mg/ml.

klasse:

A

Therapeutische categorie:

Biotechnologika

Therapeutisch gebied:

Pompe (mangel an alpha-glucosidase)

Autorisatie-status:

zugelassen

Autorisatie datum:

1970-01-01

Productkenmerken

FACHINFORMATION
Myozyme®
Sanofi-Aventis (Suisse) SA
Zusammensetzung
Wirkstoff: Alglucosidase alfa, in CHO-Zellen (Chinese Hamster Ovary
Zellen) rekombinant
hergestellt.
Hilfsstoffe: Mannitol, monobasisches Natriumphosphat-Monohydrat,
dibasisches Natrium-phosphat-
Heptahydrat, Polysorbat 80 (wird zum Teil aus gentechnisch
verändertem Mais hergestellt).
Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer
Infusionslösung.
Eine Durchstechflasche à 50 mg.
Nach der Rekonstitution enthält die Lösung 5 mg Alglucosidase
alfa/ml. Nach der Verdünnung
variiert die Konzentration zwischen 0,5 mg und 4 mg/ml.
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Myozyme ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten
mit gesichertem Morbus Pompe
(Mangel an saurer α-Glucosidase) indiziert.
Bei Patienten mit später Verlaufsform ist die Datenlage zur
Wirksamkeit eingeschränkt.
Dosierung/Anwendung
Die Behandlung mit Myozyme muss von einem Arzt überwacht werden, der
über Erfahrung in der
Versorgung von Patienten mit Morbus Pompe oder anderen erblichen
Stoffwechselerkrankungen
oder neuromuskulären Krankheiten verfügt.
Die empfohlene Dosis für Alglucosidase alfa liegt bei 20 mg/kg
Körpergewicht bei Anwendung
einmal alle 2 Wochen als intravenöse Infusion.
Der Dosierungsfahrplan mit 2wöchigen Intervallen bei «late onset M.
Pompe» beruht nur auf
präklinischen Daten und theoretischen Überlegungen und wurde nicht
anhand von klinischen Daten
etabliert.
Die Infusionsgeschwindigkeit sollte schrittweise gesteigert werden.
Die initiale Infusionsrate sollte
nicht mehr als 1 mg/kg/Std. betragen und alle 30 Minuten allmählich
um 2 mg/kg/Stunde auf eine
maximale Infusionsrate von 7 mg/kg/Std. gesteigert werden,
vorausgesetzt, es treten keine
infusionsbedingten Reaktionen auf. Infusionsbedingte Reaktionen werden
im Abschnitt
«Unerwünschte Wirkungen» beschrieben.
Ausgehend von einer umfassenden Beurteilung der Patientenreaktion im
Hinblick auf alle klinischen
Manifestationen der K