Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Portugiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
De sódio phenylbutyrate
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Várias aparelho digestivo e metabolismo produtos
Carbamoyl-Fosfato Sintase Eu Deficiência De Doença
Tratamento de doenças crônicas de gestão de uréia-distúrbios do ciclo.
Revision: 10
Autorizado
2013-07-30
32 B. FOLHETO INFORMATIVO 33 FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O DOENTE PHEBURANE 483 MG/G GRANULADO Fenilbutirato de sódio LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE MEDICAMENTO, POIS CONTÉM INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI. Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente. Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico. Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a outros. O medicamento pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença. Se tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção 4. O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO: 1. O que é PHEBURANE e para que é utilizado 2. O que precisa de saber antes de tomar PHEBURANE 3. Como tomar PHEBURANE 4. Efeitos secundários possíveis 5. Como conservar PHEBURANE 6. Conteúdo da embalagem e outras informações 1. O QUE É PHEBURANE E PARA QUE É UTILIZADO PHEBURANE contém a substância ativa fenilbutirato de sódio, utilizada para o tratamento de doentes de todas as idades com distúrbios do ciclo da ureia. Estes distúrbios raros devem-se a uma deficiência de determinadas enzimas do fígado, as quais são necessárias para eliminar resíduos de azoto sob a forma de amónia. O azoto é um bloco de proteínas, as quais constituem uma parte essencial dos alimentos que ingerimos. Quando o organismo decompõe as proteínas após a ingestão, os resíduos de azoto, sob a forma de amónia, acumulam-se porque o organismo não consegue eliminá-los. A amónia é sobretudo tóxica para o cérebro e, nos casos mais graves, podem conduzir a redução dos níveis de consciência e a coma. PHEBURANE ajuda o organismo a eliminar os resíduos de azoto, reduzindo a quantidade de amónia no seu organismo. Contudo, o PHEBURANE deve ser utilizado em conjunto com uma dieta com um baixo teor em proteínas, concebida especialmente para si pelo médico e pelo Aqra d-dokument sħiħ
1 ANEXO I RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO 2 1. NOME DO MEDICAMENTO PHEBURANE 483 mg/g granulado 2. COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA Cada grama de granulado contém 483 mg de fenilbutirato de sódio. Excipiente(s) com efeito conhecido: Cada grama de fenilbutirato de sódio contém 124 mg (5,4 mmol) de sódio e 768 mg de sacarose. Lista completa de excipientes, ver secção 6.1. 3. FORMA FARMACÊUTICA Granulado. Grânulos de cor branca a bege claro. 4. INFORMAÇÕES CLÍNICAS 4.1 INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS PHEBURANE está indicado como terapêutica complementar no tratamento crónico de perturbações do ciclo da ureia envolvendo deficiências da carbamilfosfato sintetase, ornitina transcarbamilase ou argininosuccinato sintetase. Está indicado em todos os doentes com doença _ de início neonatal_ (deficiências enzimáticas totais, manifestadas nos primeiros 28 dias de vida). Está também indicado em doentes com doença _de início _ _tardio_ (deficiências enzimáticas parciais, manifestadas após o primeiro mês de vida) e que apresentem uma história de encefalopatia hiperamonémica. 4.2 POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO O tratamento com PHEBURANE deve ser supervisionado por um médico experiente no tratamento de perturbações do ciclo da ureia. Posologia A dose diária deve ser ajustada individualmente, de acordo com a tolerância do doente a proteínas, e com a ingestão dietética diária de proteínas, necessária para promover o crescimento e desenvolvimento. A dose diária total usual de fenilbutirato de sódio na experiência clínica é de: 450 - 600 mg/kg/dia, em recém-nascidos, bebés e crianças com menos de 20 kg de peso 9,9 - 13,0 g/m 2 /dia em crianças com mais de 20 kg de peso, adolescentes e adultos. A segurança e eficácia das doses em excesso de 20 g/dia de fenilbutirato de sódio não foram estabelecidas. _Controlo terapêutico _ Os níveis plasmáticos de amónia, arginina, aminoácidos essenciais (especialmente aminoácidos de cadeia ramificada), carnitina Aqra d-dokument sħiħ