Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Estonjan
Sors: EMA (European Medicines Agency)
vestronidase alfa
Ultragenyx Germany GmbH
A16AB18
vestronidase alfa
Ensüümid
Mucopolysaccharidosis VII
Mepsevii on näidustatud ravi mitte-neuroloogiliste sümptomite kohta Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; Sly sündroom).
Revision: 7
Volitatud
2018-08-23
21 B. PAKENDI INFOLEHT 22 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE MEPSEVII 2 MG/ML INFUSIOONILAHUSE KONTSENTRAAT alfavestronidaas Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4. ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga. - Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud (vt lõik 4). INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Mepsevii ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada, enne kui teile antakse Mepsevii’d 3. Kuidas Mepsevii’d manustatakse 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Mepsevii’d säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON MEPSEVII JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE MIS RAVIM ON MEPSEVII Mepsevii sisaldab ensüümi nimega alfavestronidaas. See kuulub nn ensüümasendusravi ravimite hulka. Seda kasutatakse mükopolüsahharidoosi VII tüübi ehk Sly sündroomiga (MPS VII) igas vanuses täiskasvanutel ja lastel, et ravida haiguse mitteneuroloogilisi avaldumisvorme. MIS ON MPS VII MPS VII on pärilik haigus, mille puhul keha ei tooda piisavalt ensüümi nimega beetaglükuronidaas. - See ensüüm aitab kehas lagundada suhkruid nimega mükopolüsahhariidid. - Mükopolüsahhariide toodetakse kehas ning need aitavad kehal ehitada luid, kõhresid, nahka ja kõõluseid. - Need suhkrud ringlevad kogu aeg – toodetakse uusi ja lagundatakse vanu. - Ilma piisava koguse beetaglükuronidaasita koguneb osa suhkruid rakkudesse ja põhjustavad keha kahjustusi. KUIDAS MEPSEVII TÖÖTAB See ravim asendab beetaglükuronidaasi – Aqra d-dokument sħiħ
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teatada kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.8. 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Mepsevii 2 mg/ml infusioonilahuse kontsentraat 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Üks ml kontsentraati sisaldab 2 mg alfavestronidaasi*. Üks 5 ml viaal kontsentraati sisaldab 10 mg alfavestronidaasi. *Alfavestronidaas on inimese beetaglükuronidaasi (rhGUS) rekombinantne vorm, mida toodetakse hiina hamstri munasarjade rakukultuuris rekombinantse DNA tehnoloogiaga. Teadaolevat toimet omav(ad) abiaine(d) Üks viaal sisaldab 17,8 _ _ mg naatriumi. Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Infusioonilahuse kontsentraat (steriilne kontsentraat). Värvitu kuni kergelt kollane lahus. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Mepsevii on näidustatud mükopolüsahharidoosi VII tüübi (MPS VII ehk Sly sündroomi) mitteneuroloogiliste näidustuste raviks. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi peab juhendama tervishoiutöötaja, kellel on kogemused MPS VII või teiste pärilike ainevahetushäiretega patsientide ravis. Alfavestronidaasi peab manustama sobiva väljaõppega tervishoiutöötaja, kes on suuteline haldama erakorralisi meditsiinilisi olukordi. Annustamine Alfavestronidaasi soovituslik annus on 4 mg kehakaalu kg kohta, manustatuna intravenoosse infusiooni teel iga kahe nädala tagant. Ülitundlikkusreaktsioonide riski vähendamiseks tuleks 30...60 minutit enne infusiooni algust manustada mittesedatiivset antihistamiini koos antipüreetilise ravimiga või ilma (vt lõik 4.4). Infusiooni ei tohi teha, kui patsiendil on sel ajal äge palavikuga kulgev või hingamisteede haigus. _Erirühmad _ _Eakad _ Alfavestronidaasi ohutus ja efektiivsus eakatel vanuses üle 65 eluaasta ei ole tõestatud. Nendele patsientide ei soovitata alternatiivset annustamisskeemi (vt lõik 5.1). 3 _Neeru- ja maksakahjustus _ A Aqra d-dokument sħiħ