Fabrazyme

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Fabrazyme
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Fabrazyme
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Malti

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,
  • Żona terapewtika:
  • Marda ta 'Fabry
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Fabrazyme huwa indikat għal terapija ta 'sostituzzjoni ta' enzimi fit-tul f'pazjenti b'dijanjosi kkonfermata ta 'marda ta' Fabry (defiċjenza ta 'α-galaktosidase-A).
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 25

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • Awtorizzat
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/000370
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 02-08-2001
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/000370
  • L-aħħar aġġornament:
  • 30-03-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

EMA/65766/2013

EMEA/H/C/000370

Sommarju tal-EPAR għall-pubbliku

Fabrazyme

agalsidażi beta

Dan id-dokument huwa sommarju tar-Rapport Pubbliku Ewropew ta’ Valutazzjoni (EPAR) għal

Fabrazyme. Dan jispjega kif il-Kumitat għall-Prodotti Mediċinali għall-Użu mill-Bniedem (CHMP)

ivvaluta l-mediċina sabiex wasal għall-opinjoni favorevoli tiegħu li tingħata awtorizzazzjoni għat-

tqegħid fis-suq u r-rakkomandazzjonijiet tiegħu dwar il-kondizzjonijiet ta' użu għal Fabrazyme.

X’inhu Fabrazyme?

Fabrazyme huwa mediċina li fiha s-sustanza attiva agalsidażi alfa. Jiġi bħala trab li jitħallat f’soluzzjoni

għal infużjoni (dripp) fil-vina.

Għal xiex jintuża Fabrazyme?

Fabrazyme jintuża biex jittrata pazjenti li jbatu mill-marda ta’ Fabry, marda rari li tintiret. Il-pazjenti li

jbatu bil-marda ta' Fabry ikollhom nuqqas tal-enżima msejħa alfa-galattosidaże A (alpha-

galactosidase A). Din l-enżima normalment tkisser is-sustanza xaħmija msejħa globotrijaosilċeramide

(globotriaosylceramide) (GL-3 jew Gb3). Jekk din l-enżima ma tkunx preżenti, il-GL-3 ma tkunx tista’

titkisser u tinġema' fiċ-ċelloli tal-ġisem, bħal dawk tal-kliewi.

Il-persuni li jbatu minn din il-marda jista’ jkollhom firxa sħiħa ta' sinjali u sintomi, li jinkludu

kundizzjonijiet gravi bħal insuffiċjenza renali, problemi fil-qalb u attakki ta’ puplesija.

Il-mediċina tista’ tinkiseb biss b’riċetta ta’ tabib.

Kif jintuża Fabrazyme?

Fabrazyme għandu jingħata biss minn tabib li jkollu l-esperjenza fil-kura ta’ pazjenti bil-marda ta'

Fabry jew b’mard metaboliku ieħor li jintiret.

Fabrazyme jingħata darba kull ġimagħtejn bħala infużjoni ta’ 1 mg għal kull kilogramm piż tal-ġisem.

Ir-rata tal-bidu tal-infużjoni ma għandhiex tkun ogħla minn 0.25 mg kull minuta (15 mg kull siegħa)

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2013. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

biex jitnaqqas ir-riskju ta’ effetti sekondarji relatati mal-infużjoni. Ir-rata tal-infużjoni tista’ tiżdied

gradwalment meta jingħataw aktar infużjonijiet.

Fabrazyme huwa maħsub għal użu fit-tul. L-infużjonijiet jingħataw fi sptar iżda dawn jistgħu jingħataw

id-dar jekk il-pazjent ikun wera li qed jittollera l-infużjonijiet bla problemi.

Kif jaħdem Fabrazyme?

Fabrazyme hu terapija enżimatika sostituttiva. Din it-tip ta' terapija tagħti lill-pazjenti l-enzima li jkunu

neqsin minnha. Fabrazyme hu maħsub sabiex jissostitwixxi l-enżima umana alfa galattosidaże A, li hi

nieqsa fil-pazjenti li jbatu mill-marda ta' Fabry. Is-sustanza attiva f’Fabrazyme, l-agalsidażi beta, hija

kopja tal-enżima umana li tinħadem b’metodu magħruf bħala ‘teknoloġija rikombinanti tad-DNA’: hija

magħmula minn ċelloli li jkunu rċevew ġene (DNA), li jagħmilhom kapaċi jipproduċu l-enżima. L-

enżima sostituttiva tgħin it-tkissir tal-GL-3 u twaqqfha milli tinġema’ fiċ-ċelluli tal-pazjent.

Kif ġie studjat Fabrazyme?

Fabrazyme ġie studjat fi tliet studji li involvew total ta’ 73 adult. Fl-istudju prinċipali, Fabrazyme

tqabbel ma’ plaċebo (trattament finta) fi 58 pazjent. L-istudju eżamina l-effett tal-mediċini fuq it-

tneħħija tal-GL-3 mill-kilwa. L-effikaċja ta’ Fabrazyme ġiet ukoll ittestjata f’16-il tifel u tifla ta’ bejn

tmien snin u 16-il sena li jbatu bil-marda ta’ Fabry.

X’benefiċċji wera Fabrazyme matul dawn l-istudji?

Fl-istudju prinċipali, Fabrazyme neħħa b’mod sinifikanti ħafna u kważi komplut il-GL-3 miċ-ċelluli tal-

kliewi wara 20 ġimgħa trattament: 69% tal-pazjenti ttrattati b’Fabrazyme irreġistraw l-aħjar livelli ta’

tneħħija, meta mqabbla mal-qagħda tal-pazjenti tal-grupp tal-plaċebo li fih ma ġie rreġistrat l-ebda

effett.

Tfal ikkurati b’Fabrazyme ukoll kellhom tnaqqis fil-livelli tal-GL-3 fid-demm, bit-tfal kollha jkollhom

livelli normali wara 20 ġimgħa kura. Dan kien akkumpanjat b’titjib fis-sintomi u fil-kwalità tal-ħajja.

X’inhu r-riskju assoċjat ma’ Fabrazyme?

L-effetti sekondarji l-aktar komuni bl-użu ta’ Fabrazyme (li dehru f’aktar minn pazjent 1 minn 10) jiġu

kkawżati mill-infużjoni aktar milli mill-mediċina nfisha. Dawn jinkludu deni, irjiħat, uġigħ ta’ ras,

paraestesija (sensazzjonijiet anomali bħat-tnemnim), nawżja (dardir), remettar, fwawar u bard. Għal-

lista sħiħa tal-effetti sekondarji kollha rrappurtati b’Fabrazyme, ara l-fuljett ta’ tagħrif.

Fabrazyme ma għandux jintuża minn persuni li jistgħu jkunu ipersensittivi (allerġiċi) għall-agalsidażi

beta jew għal xi ingredjenti oħra tiegħu.

Għaliex ġie approvat Fabrazyme?

Is-CHMP ddeċieda li, f’pazjenti morda bil-marda ta' Fabry, il-kura b’Fabrazyme tista’ tipprovdi

benefiċċji kliniċi fit-tul. Is-CHMP iddeċieda li l-benefiċċji ta’ Fabrazyme huma akbar mir-riskji tiegħu u

rrakkomanda li jingħata awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq.

Tagħrif ieħor dwar Fabrazyme

Il-Kummissjoni Ewropea tat awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq valida fl-Unjoni Ewropea kollha għal

Fabrazyme fit-3 ta’ Awwissu 2001.

Fabrazyme

Paġna 2/3

L-EPAR sħiħ għal Fabrazyme jinstab fis-sit elettroniku tal-Aġenzija: ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. Għal aktar informazzjoni rigward il-

kura b’Fabrazyme, aqra l-fuljett ta’ tagħrif (huwa parti wkoll mill-EPAR) jew ikkuntattja lit-tabib jew lill-

ispiżjar tiegħek.

Dan is-sommarju ġie aġġornat l-aħħar f’02-2013.

Fabrazyme

Paġna 3/3

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B. FULJETT TA’ TAGĦRIF

Fuljett ta’ tagħrif: Informazzjoni għall-utent

Fabrazyme 35 mg trab għal konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni

Agalsidase beta

Aqra sew dan il-fuljett kollu qabel tibda tuża din il-mediċina peress li fih informazzjoni

importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’

tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard

bħal tiegħek.

Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi

effett sekondarju possibbli li m’huwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett:

X’inhu Fabrazyme u għalxiex jintuża

X’għandek tkun taf qabel ma tuża Fabrazyme

Kif għandek tuża Fabrazyme

Effetti sekondarji possibbli

Kif taħżen Fabrazyme

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhu Fabrazyme u għalxiex jintuża

Fabrazyme fih is-sustanza attiva agalsidase beta u jingħata bħala terapija ta’ sostituzzjoni ta’

enżimi fil-marda Fabry, meta l-livell ta’ l-attività enżimatika ta’

-galactosidase hija nieqsa jew

inqas min-normal. Jekk tbati mill-marda Fabry, sustanza grassa, msejħa globotriaosylceramide

(GL-3), ma tiġix mneħħija minn ġoċ-ċelloli ta’ ġismek u tibda takkumula fir-riti tal-vażi tad-demm

ta’ l-organi tiegħek.

Fabrazyme jintuża għal terapija ta’ sostituzzjoni ta’ enżimi fuq perijodu ta’ żmien twil f’pazjenti li

għandhom djanjosi konfermati għal marda Fabry.

Fabrazyme hu indikat f’persuni adulti, tfal u adolexxenti li għandhom 8 snin jew iżjed.

2.

X’għandek tkun taf qabel ma tuża Fabrazyme

Tużax Fabrazyme

jekk inti allerġiku għal agalsidase beta jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (imniżżla

fis-sezzjoni 6).

Twissijiet u prekawzjonijiet

Kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek qabel tuża Fabrazyme.

Jekk inti qed tiġi trattat b’Fabrazyme, tista’ tiżviluppa reazzjonijiet assoċjati ma’ l-infużjoni.

Reazzjoni assoċjata ma’ l-infużjoni hija kull effett sekondarju li jista’ jiżviluppa waqt l-infużjoni

jew sa tmiem il-ġurnata ta’ l-infużjoni (ara sezzjoni 4). Jekk ikollok reazzjoni bħal din, inti

għandek

tgħid lit-tabib tiegħek minnufih.

Għandu mnejn ikollok bżonn tingħata mediċini

addizzjonali sabiex tevita li reazzjonijiet bħal dawn iseħħu.

Tfal u adolexxenti

Ma saru ebda studji kliniċi fi tfal bejn 0-4 snin. Ir-riskji u l-benefiċċji ta’ Fabrazyme fit-tfal ta’ età

bejn 5 sa 7 snin għadhom ma ġewx stabbiliti u għalhekk l-ebda doża ma tista’ tiġi rrakkomandata

għal dan il-grupp ta’ età.

Mediċini oħra u Fabrazyme

Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qiegħed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi

mediċina oħra.

Għid lit-tabib tiegħek jekk qed tuża kwalunkwe mediċini li fihom chloroquine, amiodarone,

benoquin jew gentamicin. Hemm riskju teoretiku ta’ tnaqqis fl-attività ta’ agalsidase beta.

Tqala, treddigħ u fertilità

Fabrazyme mhux rakkomandat li jingħata waqt it-tqala. M’hemmx esperjenza dwar l-użu ta’

Fabrazyme fin-nisa tqal. Fabrazyme għandu mnejn jidħol fil-ħalib tas-sider. Mhux rakkomandat li

Fabrazyme jingħata waqt it-treddigħ. Ma sarux studji biex jeżaminaw l-effetti ta’ Fabrazyme fuq il-

fertilità.

Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob,

itlob il-parir tat-tabib jew tal-ispiżjar tiegħek qabel tieħu din il-mediċina.

Sewqan u tħaddim ta’ magni

M’għandekx tagħmel użu minn għodda jew tħaddem magni jekk ikollok sturdament, ngħas, mejt

jew iħossok ħażin waqt jew ftit wara l-għoti ta’ Fabrazyme (ara sezzjoni 4). Kellem lit-tabib

tiegħek l-ewwel

3.

Kif għandek tuża Fabrazyme

Fabrazyme jingħata permezz ta’ dripp ġol vina (b’infużjoni ġol-vina). Huwa jiġi bħala trab li

jitħallat ma’ l-ilma sterili qabel ma’ jingħata (ara tagħrif għal Professjonisti tal-Kura tas-Saħħa fl-

aħħar ta’ dan il-fuljett)

Dejjem għandek tuża din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib tiegħek. Dejjem għandek taċċerta

ruħek mat-tabib tiegħek jekk ikollok xi dubju.

Fabrazyme jingħata biss taħt is-superviżjoni ta’ tabib li hu infurmat tajjeb dwar it-trattament

tal-marda Fabry. It-tabib tiegħek jista’ jagħtik parir li inti tista’ tiġi kkurat id-dar bil-patt li

tissodisfa ċerti kriterji. Jekk jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek jekk tixtieq li tiġi kkurat id-dar.

Id-doża rrakkomandata ta’ Fabrazyme għal adulti hi 1 mg/kg piż tal-ġisem darba kull ħmistax.

M’hemm bżonn l-ebda tibdil fid-doża għall-pazjenti li għandhom il-mard tal-kliewi.

Użu fit-tfal u fl-adolexxenti

Id-doża rakkomandata ta’ Fabrazyme għat-tfal u adolexxenti minn 8 sa 16-il sena hi ta’ 1 mg/kg ta’

piż tal-ġisem, darba kull ġimagħtejn. L-ebda tibdil fid-doża mhu meħtieġ għal pazjenti b’mard tal-

kliewi.

Jekk tuża Fabrazyme aktar milli suppost

Dożi sa 3 mg/kg piż tal-ġisem urew li huma sikuri.

Jekk tinsa tieħu Fabrazyme

Jekk ma ħadtx xi infużjoni ta’ Fabrazyme, jekk jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux

f’kulħadd.

Fi studji kliniċi l-effetti sekondarji li dehru waqt li l-pazjenti kienu qed jingħataw il-mediċina jew

ftit wara (“reazzjonijiet assoċjati mal-infużjoni”). Reazzjonijiet allerġiċi severi ta’ periklu għall-

ħajja (“reazzjonijiet anafilattojdi”) ġew irrappurtati f’xi pazjenti.

Jekk ikollok xi effett kollaterali

serju għandek

tikkuntattja lit-tabib tiegħek minnufih

Sintomi komuni ħafna (jistgħu jaffettwaw iktar minn persuna waħda minn kull 10) jinkludu tertir

ta’ bard, deni, tħoss il-bard, nawseja, rimettar, uġigħ ta’ ras u sensazzjonijiet anormali fil-ġilda bħal

ħruq jew tnemnim. It-tabib tiegħek jista’ jiddeċiedi li jnaqqas ir-rata tal-infużjoni jew jagħtik

mediċini addizzjonali biex ma jħallix dawn ir-reazzjonijiet iseħħu.

Lista ta’ effetti sekondarji oħrajn:

Komuni (jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 10):

uġigħ fis-sider

ngħas

għeja

diffikultà biex tieħu nifs

żieda fit-taħbit tal-qalb

fwawar

sfurija

uġigħ addominali

uġigħ

ħakk

uġigħ fid-dahar

tagħfis fil-griżmejn

jifforma dmugħ

abnormali

raxx

sturdament

tħossok debboli

taħbit tal-qalb baxx

palpitazzjonijiet

tinnite

letarġija

tnaqqis fis-sensittività għall-uġigħ

konġestjoni nażali

sinkope

sensazzjoni ta’ ħruq

dijarea

sogħla

tħarħir

ħmura

skumdita addominali

urtikarja

uġigħ muskolari

nefħa fil-wiċċ

uġigħ fl-estremitajiet

żieda fil-prssjoni tad-

demm

uġigħ fil-ġogi

nasofarinġite

Nefħa f’daqqa tal-wiċċ

jew il-griżmejn

pressjoni tad-demm baxxa

fawra sħuna

edema fl-estremitajiet

skumdita fis-sider

tħoss is-sħana

tħoss kollox idur bik

edema tal-wiċċ

ipertermja

skumdita fl-istonku

diffikultajiet kbar biex tieħu n-nifs

tnaqqis fis-sensittività tal-ħalq

spażmi muskolari

ebusija tal-muskoli

ebusija muskolskeletrika

Mhux komuni (jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 100):

rogħda

ħakk fl-għajnejn

qalb tħabbat bil-mod minħabba

disturbi ta’ trasmissjoni

għajnejn ħomor

widna minfuħa

sensittività ogħla għall-uġigħ

uġigħ fil-widnejn

bronkospażmu

konġestjoni fl-apparat respiratorju

ta’ fuq

uġigħ fil-griżmejn

mnieħer iqattar

raxx ħamrani

nifsijiet mgħaġġla

ħruq ta’ stonku

telf tal-kulur tal-ġilda (dbabar vjola)

raxx bil-ħakk

skumdita fil-ġilda

kesħa fl-estremitajiet

Tħoss is-sħana u l-bard

uġigħ muskolu-skeletriku

emboli tad-demm fis-sit ta’ l-

injezzjoni

diffiċli tibla’

rinite

telf tal-kulur tal-ġilda

uġigħ fis-sit ta’

l-infużjoni

mard bħal ta’ l-influwenza

edema

reazzjoni fis-sit ta’

l-infużjoni

tħossok ma tiflaħx

Mhux magħrufa (il-frekwenza ma tistax tkun stmata mid-data disponibbli):

livelli iktar baxxi ta’

ossiġnu fid-demm

infjammazzjoni serja tal-vażi tad-

demm (vini/arterji)

F’xi pazjenti li kienu inizjalment ikkurati bid-doża rakkomandata, u li d-doża tagħhom aktar tard

tnaqqset għal perjodu estiż, ġew irrappurtati b’mod frekwenti xi sintomi tal-marda ta’ Fabry.

Rappurtar tal-effetti sekondarji

Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Dan jinkludi xi effett

sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett.

Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji

direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-

effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-

mediċina.

5.

Kif taħżen Fabrazyme

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq it-tikketta wara ‘JIS’.

Id-data ta’

meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar

Kunjetti mhux miftuħa

Aħżen fi friġġ (2°C – 8°C).

Soluzzjonijiet rikostitwiti u dilwiti

Is-soluzzjoni rikostitwita ma tistax tinħażen u għandha tiġi dilwita minnufih. Is-soluzzjoni dilwita

tista’ tinżamm għal sa 24 siegħa f’temperatura ta’ 2

C – 8

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar

kif għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih Fabrazyme

Is-sustanza attiva hi agalsidase beta, kunjett wieħed fih 35 mg.

Is-sustanzi oħra jinkludu:

Mannitol

Sodium phosphate monobasic, monohydrate

Sodium phosphate dibasic, heptahydrate

Kif jidher Fabrazyme u l-kontenut tal-pakkett

Fabrazyme jiġi bħala trab ta’ lewn bajdani jew off-white. Wara r-rikostituzzjoni huwa likwidu ċar

mingħajr kulur, ħieles minn kull materja barranija. Is-soluzzjoni rikostitwita trid tiġi dilwita aktar.

Is-sustanza attiva hi agalsidase beta. Id-daqsijiet tal-pakketti huma: 1, 5 u 10 kunjetti. Jista’ jkun li

mhux id-daqsijiet kollha jitpoġġew fis-suq.

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq u l-Manifattur

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-suq

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, L-Olanda.

Manifattur

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU,Ir-Renju Unit.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, L-Irlanda

Għal kull tagħrif dwar din il-mediċina, jekk jogħġbok ikkuntattja lir-rappreżentant lokali tad-

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 9705300

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’

Sorsi oħra ta’ informazzjoni

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-

Mediċini http://www.ema.europa.eu

/. Hemm ukoll links għal siti elettroniċi oħra dwar mard rari u kura.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam mediku:

Struzzjonijiet dwar l-użu – rikostituzzjoni, dilwazzjoni u kif jingħata

It-trab tal-konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni irid ikun rikostitwit bl-ilma

għall-injezzjonijiet, dilwit b’soluzzjoni għal ġol vina ta’ 0.9% sodium chloride u mbagħad tingħata

permezz ta’ infużjoni minn ġol-vina.

Mil-lat mikrobijoloġiku, il-prodott għandu jintuża mill-ewwel. Jekk ma jintużax mill-ewwel,

il-ħażna waqt l-użu u l-kondizzjonijiet ta’ qabel l-użu huma r-responsabbiltà ta’ min jużah.

Is-soluzzjoni rikostitwita ma tistax tinħażen u għandha tiġi dilwita minnufih; Is-soluzzjoni dilwita

biss tista’ tinżamm sa 24 siegħa f’temperatura ta’ bejn u 2 °C - 8 °C.

Uża Teknika Asettika

Ikkalkula l-għadd ta’ kunjetti li jridu jiġu rrikostitwiti skont il-piż tal-ġisem individwali tal-

pazjent u neħħi l-kunjetti meħtieġa minn ġol-friġġ biex tħallihom jilħqu t-temperatura tal-

kamra (f’madwar 30 minuta). Kull kunjett ta’ Fabrazyme huwa maħsub biex jintuża darba

biss.

Rikostituzzjoni

Irrikostitwixxi kull kunjett ta’ Fabrazyme 35 mg b’7.2 ml ta’ ilma għall-injezzjonijiet.

Evita l-impatt qawwi ta’ l-ilma għall-injezzjonijiet fuq it-trab u evita r-ragħwa

fis-soluzzjoni. Dan isir b’addizzjoni qatra qatra ta’ l-ilma għall-injezzjoni mal-ġenb

ġewwieni tal-kunjett u mhux direttament fuq il-kejk lajofilizzat. Irrollja u mejjel il-kunjett

bil-mod. Taqlibx, iddawwarx jew ixxengilx il-kunjett.

Il-soluzzjoni rikostitwita fiha 5 mg agalsidase beta f’kull ml, u tidher bħala soluzzjoni ċara

u bla kulur. Il-pH tas-soluzzjoni rikostitwita hi madwar 7.0. Qabel ma ssir aktar

dilwazzjoni, iċċekkja s-soluzzjoni rikostitwita f’kull kunjett għal frak jew tibdil fil-kulur.

M’għandekx tuża s-soluzzjoni jekk tara xi frak jew jekk is-soluzzjoni bidlet il-kulur.

Wara r-rikostituzzjoni huwa rakkomandat li wieħed għandu jiddilwa immedjatament

il-kunjetti biex jimminimizza l-formazzjoni ta’ proteini maż-żmien.

Kull fdal tal-prodott mediċinali li ma jiġix użat jew skart li jibqa’ wara l-użu tal-prodott

għandu jintrema kif jitolbu l-liġijiet lokali.

Dilwazzjoni

Qabel maż-żid il-volum rikostitwit ta’ Fabryzyme għad-doża tal-pazjent, huwa

rakkomandat li tneħħi volum ugwali ta’ soluzzjoni għal ġol vina ta’ 0.9% sodium chloride,

minn ġol-borża ta’ l-infużjoni.

Neħħi l-ispazju ta’ l-arja minn ġol-borża ta’ l-infużjoni biex timminimizza l-wiċċ bejn

l-arja u l-likwidu.

Bil-mod neħħi 7.0 ml (ugwali għal 35 mg) ta’ soluzzjoni rikostitwita minn kull kunjett

sakemm iġġib il-volum meħtieġ biex tagħmel id-doża tal-pazjent. Tużax labar bil-filters u

tevita r-ragħwa.

Imbagħad injetta bil-mod is-soluzzjoni rikostitwita fis-soluzzjoni intravenuża ta’ 0.9%

sodium chloride (mhux f’xi wiċċ li fadal ta’ arja) għal konċentrazzjoni finali ta’ bejn

0.05 mg/ml u 0.7 mg/ml. Iddetermina l-volum totali ta’ 0.9% soluzzjoni għall-infużjoni ta’

sodium chloride (bejn 50 u 500 ml) skont id-doża individwali. Għal dożi anqas minn

35 mg uża minimu ta’ 50 ml, għal dożi ta’ 35 sa 70 mg uża minimu ta’ 100 ml, għal dożi

ta’ 70 mg sa 100 mg uża minimu ta’ 250 mg u għal dożi akbar minn 100 mg uża biss

500 ml. Bil-mod aqleb jew immassaġġja l-borża ta’ l-infużjoni biex tħallat is-soluzzjoni

dilwita. M’għandekx tħawwad jew taġita b’mod qawwi l-borża ta’ l-infużjoni.

Kif jingħata

Huwa rakkomandat li s-soluzzjoni dilwita tingħata permezz ta’ pajp low-protein binding

b’filter ta’ 0.2 µm sabiex jitneħħew il-partiċelli tal-proteini li ma jwasslux għal xi telf

fl-attività ta’ agalsidase beta. Ir-rata inizjali ta’ l-infużjoni m’għandix tkun iżjed minn

0.25 mg/min (15 mg/siegħa) biex tnaqqas ir-riskju ta’ xi reazzjonijiet relatati ma’

l-infużjoni. Wara li tkun stabbilita t-tolleranza tal-pazjent, ir-rata ta’ l-infużjoni tista’

tiżdied bil-mod meta jkun hemm infużjonijiet sussegwenti.

Fuljett ta’ tagħrif: Informazzjoni għall-utent

Fabrazyme 5 mg trab għal konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni

Agalsidase beta

Aqra sew dan il-fuljett kollu qabel tibda tuża din il-mediċina peress li fih informazzjoni

importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’

tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard

bħal tiegħek.

Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi

effett sekondarju possibbli li m’huwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett:

X’inhu Fabrazyme u għalxiex jintuża

X’għandek tkun taf qabel ma tuża Fabrazyme

Kif għandek tuża Fabrazyme

Effetti sekondarji possibbli

Kif taħżen Fabrazyme

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhu Fabrazyme u għalxiex jintuża

Fabrazyme fih is-sustanza attiva agalsidase beta u jingħata bħala terapija ta’ sostituzzjoni ta’

enżimi fil-marda Fabry, meta l-livell ta’ l-attività enżimatika ta’

-galactosidase hija nieqsa jew

inqas min-normal. Jekk tbati mill-marda Fabry, sustanza grassa, msejħa globotriaosylceramide

(GL-3), ma tiġix mneħħija minn ġoċ-ċelloli ta’ ġismek u tibda takkumula fir-riti tal-vażi tad-demm

ta’ l-organi tiegħek.

Fabrazyme jintuża għal terapija ta’ sostituzzjoni ta’ enżimi fuq perijodu ta’ żmien twil f’pazjenti li

għandhom djanjosi konfermati għal marda Fabry.

Fabrazyme hu indikat f’persuni adulti, tfal u adolexxenti li għandhom 8 snin jew iżjed.

2.

X’għandek tkun taf qabel ma tuża Fabrazyme

Tużax Fabrazyme

jekk inti allerġiku għal agalsidase beta jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (imniżżla

fis-sezzjoni 6).

Twissijiet u prekawzjonijiet

Kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek qabel tuża Fabrazyme.

Jekk inti qed tiġi trattat b’Fabrazyme, tista’ tiżviluppa reazzjonijiet assoċjati ma’ l-infużjoni.

Reazzjoni assoċjata ma’ l-infużjoni hija kull effett sekondarju li jista’ jiżviluppa waqt l-infużjoni

jew sa tmiem il-ġurnata ta’ l-infużjoni (ara sezzjoni 4). Jekk ikollok reazzjoni bħal din, inti

għandek

tgħid lit-tabib tiegħek minnufih.

Għandu mnejn ikollok bżonn tingħata mediċini

addizzjonali sabiex tevita li reazzjonijiet bħal dawn iseħħu.

Tfal u adolexxenti

Ma saru ebda studji kliniċi fi tfal bejn 0-4 snin. Ir-riskji u l-benefiċċji ta’ Fabrazyme fit-tfal ta’ età

bejn 5 sa 7 snin għadhom ma ġewx stabbiliti u għalhekk l-ebda doża ma tista’ tiġi rrakkomandata

għal dan il-grupp ta’ età.

Mediċini oħra u Fabrazyme

Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qiegħed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi

mediċina oħra.

Għid lit-tabib tiegħek jekk qed tuża kwalunkwe mediċini li fihom chloroquine, amiodarone,

benoquin jew gentamicin. Hemm riskju teoretiku ta’ tnaqqis fl-attività ta’ agalsidase beta.

Tqala, treddigħ u fertilità

Fabrazyme mhux rakkomandat li jingħata waqt it-tqala. M’hemmx esperjenza dwar l-użu ta’

Fabrazyme fin-nisa tqal. Fabrazyme għandu mnejn jidħol fil-ħalib tas-sider. Mhux rakkomandat li

Fabrazyme jingħata waqt it-treddigħ. Ma sarux studji biex jeżaminaw l-effetti ta’ Fabrazyme fuq il-

fertilità.

Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob,

itlob il-parir tat-tabib jew tal-ispiżjar tiegħek qabel tieħu din il-mediċina.

Sewqan u tħaddim ta’ magni

M’għandekx tagħmel użu minn għodda jew tħaddem magni jekk ikollok sturdament, ngħas, mejt

jew iħossok ħażin waqt jew ftit wara l-għoti ta’ Fabrazyme (ara sezzjoni 4). Kellem lit-tabib

tiegħek l-ewwel

3.

Kif għandek tuża Fabrazyme

Fabrazyme jingħata permezz ta’ dripp ġol vina (b’infużjoni ġol-vina). Huwa jiġi bħala trab li

jitħallat ma’ l-ilma sterili qabel ma’ jingħata (ara tagħrif għal Professjonisti tal-Kura tas-Saħħa fl-

aħħar ta’ dan il-fuljett)

Dejjem għandek tuża din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib tiegħek. Dejjem għandek taċċerta

ruħek mat-tabib tiegħek jekk ikollok xi dubju.

Fabrazyme jingħata biss taħt is-superviżjoni ta’ tabib li hu infurmat tajjeb dwar it-trattament

tal-marda Fabry. It-tabib tiegħek jista’ jagħtik parir li inti tista’ tiġi kkurat id-dar bil-patt li

tissodisfa ċerti kriterji. Jekk jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek jekk tixtieq li tiġi kkurat id-dar.

Id-doża rrakkomandata ta’ Fabrazyme għal adulti hi 1 mg/kg piż tal-ġisem darba kull ħmistax.

M’hemm bżonn l-ebda tibdil fid-doża għall-pazjenti li għandhom il-mard tal-kliewi.

Użu fit-tfal u fl-adolexxenti

Id-doża rakkomandata ta’ Fabrazyme għat-tfal u adolexxenti minn 8 sa 16-il sena hi ta’ 1 mg/kg ta’

piż tal-ġisem, darba kull ġimagħtejn. L-ebda tibdil fid-doża mhu meħtieġ għal pazjenti b’mard tal-

kliewi.

Jekk tuża Fabrazyme aktar milli suppost

Dożi sa 3 mg/kg piż tal-ġisem urew li huma sikuri.

Jekk tinsa tieħu Fabrazyme

Jekk ma ħadtx xi infużjoni ta’ Fabrazyme, jekk jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux

f’kulħadd.

Fi studji kliniċi l-effetti sekondarji li dehru waqt li l-pazjenti kienu qed jingħataw il-mediċina jew

ftit wara (“reazzjonijiet assoċjati mal-infużjoni”). Reazzjonijiet allerġiċi severi ta’ periklu għall-

ħajja (“reazzjonijiet anafilattojdi”) ġew irrappurtati f’xi pazjenti.

Jekk ikollok xi effett kollaterali

serju għandek

tikkuntattja lit-tabib tiegħek minnufih

Sintomi komuni ħafna (jistgħu jaffettwaw iktar minn persuna waħda minn kull 10) jinkludu tertir

ta’ bard, deni, tħoss il-bard, nawseja, rimettar, uġigħ ta’ ras u sensazzjonijiet anormali fil-ġilda

bħal ħruq jew tnemnim. It-tabib tiegħek jista’ jiddeċiedi li jnaqqas ir-rata tal-infużjoni jew jagħtik

mediċini addizzjonali biex ma jħallix dawn ir-reazzjonijiet iseħħu.

Lista ta’ effetti sekondarji oħrajn:

Komuni ((jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 10)):

uġigħ fis-sider

ngħas

għeja

diffikultà biex tieħu nifs

żieda fit-taħbit tal-qalb

fwawar

sfurija

uġigħ addominali

uġigħ

ħakk

uġigħ fid-dahar

tagħfis fil-griżmejn

jifforma dmugħ

abnormali

raxx

sturdament

tħossok debboli

taħbit tal-qalb baxx

palpitazzjonijiet

tinnite

letarġija

tnaqqis fis-sensittività għall-uġigħ

konġestjoni nażali

sinkope

sensazzjoni ta’ ħruq

dijarea

sogħla

tħarħir

ħmura

skumdita addominali

urtikarja

uġigħ muskolari

nefħa fil-wiċċ

uġigħ fl-estremitajiet

żieda fil-prssjoni tad-

demm

uġigħ fil-ġogi

nasofarinġite

Nefħa f’daqqa tal-wiċċ

jew il-griżmejn

pressjoni tad-demm baxxa

fawra sħuna

edema fl-estremitajiet

skumdita fis-sider

tħoss is-sħana

tħoss kollox idur bik

edema tal-wiċċ

ipertermja

skumdita fl-istonku

diffikultajiet kbar biex tieħu n-nifs

tnaqqis fis-sensittività tal-ħalq

spażmi muskolari

ebusija tal-muskoli

ebusija muskolskeletrika

Mhux komuni (jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 100):

rogħda

ħakk fl-għajnejn

qalb tħabbat bil-mod minħabba

disturbi ta’ trasmissjoni

għajnejn ħomor

widna minfuħa

sensittività ogħla għall-uġigħ

uġigħ fil-widnejn

bronkospażmu

konġestjoni fl-apparat respiratorju

ta’ fuq

uġigħ fil-griżmejn

mnieħer iqattar

raxx ħamrani

nifsijiet mgħaġġla

ħruq ta’ stonku

telf tal-kulur tal-ġilda (dbabar vjola)

raxx bil-ħakk

skumdita fil-ġilda

kesħa fl-estremitajiet

Tħoss is-sħana u l-bard

uġigħ muskolu-skeletriku

emboli tad-demm fis-sit ta’ l-

injezzjoni

diffiċli tibla’

rinite

telf tal-kulur tal-ġilda

uġigħ fis-sit ta’

l-infużjoni

mard bħal ta’ l-influwenza

edema

reazzjoni fis-sit ta’

l-infużjoni

tħossok ma tiflaħx

Mhux magħrufa (il-frekwenza ma tistax tkun stmata mid-data disponibbli):

livelli iktar baxxi ta’

ossiġnu fid-demm

infjammazzjoni serja tal-vażi tad-

demm (vini/arterji)

F’xi pazjenti li kienu inizjalment ikkurati bid-doża rakkomandata, u li d-doża tagħhom aktar tard

tnaqqset għal perjodu estiż, ġew irrappurtati b’mod frekwenti xi sintomi tal-marda ta’ Fabry.

Rappurtar tal-effetti sekondarji

Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Dan jinkludi xi effett

sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett.

Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji

direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-

effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-

mediċina.

5.

Kif taħżen Fabrazyme

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq it-tikketta wara ‘JIS’.

Id-data ta’

meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar

Kunjetti mhux miftuħa

Aħżen fi friġġ (2°C – 8°C).

Soluzzjonijiet rikostitwiti u dilwiti

Is-soluzzjoni rikostitwita ma tistax tinħażen u għandha tiġi dilwita minnufih. Is-soluzzjoni dilwita

tista’ tinżamm għal sa 24 siegħa f’temperatura ta’ 2

C – 8

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar

kif għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih Fabrazyme

Is-sustanza attiva hi agalsidase beta, kunjett wieħed fih 5 mg.

Is-sustanzi oħra jinkludu:

Mannitol

Sodium phosphate monobasic, monohydrate

Sodium phosphate dibasic, heptahydrate

Kif jidher Fabrazyme u l-kontenut tal-pakkett

Fabrazyme jiġi bħala trab ta’ lewn bajdani jew off-white. Wara r-rikostituzzjoni huwa likwidu ċar

mingħajr kulur, ħieles minn kull materja barranija. Is-soluzzjoni rikostitwita trid tiġi dilwita aktar.

Is-sustanza attiva hi agalsidase beta. Id-daqsijiet tal-pakketti huma: 1, 5 u 10 kunjetti. Jista’ jkun li

mhux id-daqsijiet kollha jitpoġġew fis-suq.

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq u l-Manifattur

Id-Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-suq

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, L-Olanda.

Manifattur

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Ir-Renju Unit.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, L-Irlanda

Għal kull tagħrif dwar din il-mediċina, jekk jogħġbok ikkuntattja lir-rappreżentant lokali tad-

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 9705300

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’

Sorsi oħra ta’ informazzjoni

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-

Mediċini http://www.ema.europa.eu

/. Hemm ukoll links għal siti elettroniċi oħra dwar mard rari u kura.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam mediku:

Struzzjonijiet dwar l-użu – rikostituzzjoni, dilwazzjoni u kif jingħata

It-trab tal-konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni irid ikun rikostitwit bl-ilma

għall-injezzjonijiet, dilwit b’soluzzjoni għal ġol vina ta’ 0.9% sodium chloride u mbagħad tingħata

permezz ta’ infużjoni minn ġol-vina.

Mil-lat mikrobijoloġiku, il-prodott għandu jintuża mill-ewwel. Jekk ma jintużax mill-ewwel,

il-ħażna waqt l-użu u l-kondizzjonijiet ta’ qabel l-użu huma r-responsabbiltà ta’ min jużah.

Is-soluzzjoni rikostitwita ma tistax tinħażen u għandha tiġi dilwita minnufih; Is-soluzzjoni dilwita

biss tista’ tinżamm sa 24 siegħa f’temperatura ta’ bejn u 2 °C - 8 °C.

Uża Teknika Asettika

Ikkalkula l-għadd ta’ kunjetti li jridu jiġu rrikostitwiti skont il-piż tal-ġisem individwali tal-

pazjent u neħħi l-kunjetti meħtieġa minn ġol-friġġ biex tħallihom jilħqu t-temperatura tal-

kamra (f’madwar 30 minuta). Kull kunjett ta’ Fabrazyme huwa maħsub biex jintuża darba

biss.

Rikostituzzjoni

Irrikostitwixxi kull kunjett ta’ Fabrazyme 5 mg b’1.1 ml ta’ ilma għall-injezzjonijiet. Evita

l-impatt qawwi ta’ l-ilma għall-injezzjonijiet fuq it-trab u evita r-ragħwa fis-soluzzjoni.

Dan isir b’addizzjoni qatra qatra ta’ l-ilma għall-injezzjoni mal-ġenb ġewwieni tal-kunjett

u mhux direttament fuq il-kejk lajofilizzat. Irrollja u mejjel il-kunjett bil-mod. Taqlibx,

iddawwarx jew ixxengilx il-kunjett.

Il-soluzzjoni rikostitwita fiha 5 mg agalsidase beta f’kull ml, u tidher bħala soluzzjoni ċara

u bla kulur. Il-pH tas-soluzzjoni rikostitwita hi madwar 7.0. Qabel ma ssir aktar

dilwazzjoni, iċċekkja s-soluzzjoni rikostitwita f’kull kunjett għal frak jew tibdil fil-kulur.

M’għandekx tuża s-soluzzjoni jekk tara xi frak jew jekk is-soluzzjoni bidlet il-kulur.

Wara r-rikostituzzjoni huwa rakkomandat li wieħed għandu jiddilwa immedjatament

il-kunjetti biex jimminimizza l-formazzjoni ta’ proteini maż-żmien.

Kull fdal tal-prodott mediċinali li ma jiġix użat jew skart li jibqa’ wara l-użu tal-prodott

għandu jintrema kif jitolbu l-liġijiet lokali.

Dilwazzjoni

Qabel maż-żid il-volum rikostitwit ta’ Fabryzyme għad-doża tal-pazjent, huwa

rakkomandat li tneħħi volum ugwali ta’ soluzzjoni għal ġol vina ta’ 0.9% sodium chloride,

minn ġol-borża ta’ l-infużjoni.

Neħħi l-ispazju ta’ l-arja minn ġol-borża ta’ l-infużjoni biex timminimizza l-wiċċ bejn

l-arja u l-likwidu.

Bil-mod neħħi 1.0 ml (ugwali għal 5 mg) ta’ soluzzjoni rikostitwita minn kull kunjett

sakemm iġġib il-volum meħtieġ biex tagħmel id-doża tal-pazjent. Tużax labar bil-filters u

tevita r-ragħwa.

Imbagħad injetta bil-mod is-soluzzjoni rikostitwita fis-soluzzjoni intravenuża ta’ 0.9%

sodium chloride (mhux f’xi wiċċ li fadal ta’ arja) għal konċentrazzjoni finali ta’ bejn

0.05 mg/ml u 0.7 mg/ml. Iddetermina l-volum totali ta’ 0.9% soluzzjoni għall-infużjoni ta’

sodium chloride (bejn 50 u 500 ml) skont id-doża individwali. Għal dożi anqas minn

35 mg uża minimu ta’ 50 ml, għal dożi ta’ 35 sa 70 mg uża minimu ta’ 100 ml, għal dożi

ta’ 70 mg sa 100 mg uża minimu ta’ 250 mg u għal dożi akbar minn 100 mg uża biss

500 ml. Bil-mod aqleb jew immassaġġja l-borża ta’ l-infużjoni biex tħallat is-soluzzjoni

dilwita. M’għandekx tħawwad jew taġita b’mod qawwi l-borża ta’ l-infużjoni.

Kif jingħata

Huwa rakkomandat li s-soluzzjoni dilwita tingħata permezz ta’ pajp low-protein binding

b’filter ta’ 0.2 µm sabiex jitneħħew il-partiċelli tal-proteini li ma jwasslux għal xi telf

fl-attività ta’ agalsidase beta. Ir-rata inizjali ta’ l-infużjoni m’għandix tkun iżjed minn

0.25 mg/min (15 mg/siegħa) biex tnaqqas ir-riskju ta’ xi reazzjonijiet relatati ma’

l-infużjoni. Wara li tkun stabbilita t-tolleranza tal-pazjent, ir-rata ta’ l-infużjoni tista’

tiżdied bil-mod meta jkun hemm infużjonijiet sussegwenti.