Pheburane 483 mg/g Granulat zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

Valsts: Šveice

Valoda: vācu

Klimata pārmaiņas: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Aktīvā sastāvdaļa:

natrii phenylbutyras

Pieejams no:

NordMedica SA

ATĶ kods:

A16AX03

SNN (starptautisko nepatentēto nosaukumu):

natrii phenylbutyras

Zāļu forma:

Granulat zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

Kompozīcija:

natrii phenylbutyras 483 mg, sacchari sphaerae corresp. saccharum 371 mg et maydis amylum, hypromellosum, ethylcellulosum, macrogolum 1500, povidonum K 25, ad granulatum pro 1 g corresp. natrium 59.8 mg.

Klase:

B

Ārstniecības grupa:

Synthetika

Ārstniecības joma:

Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus

Autorizācija statuss:

zugelassen

Autorizācija datums:

2020-07-29

Lietošanas instrukcija

Information für Patientinnen und Patienten
Lesen Sie diese Packungsbeilage sorgfältig, bevor Sie das
Arzneimittel einnehmen bzw. anwenden.
Dieses Arzneimittel ist Ihnen persönlich verschrieben worden und Sie
dürfen es nicht an andere
Personen weitergeben. Auch wenn diese die gleichen Krankheitssymptome
haben wie Sie, könnte
ihnen das Arzneimittel schaden.
Bewahren Sie die Packungsbeilage auf, Sie wollen sie vielleicht
später nochmals lesen.
Pheburane 483 mg/g Granulat
NordMedica SA
Die Wirksamkeit und Sicherheit von PHEBURANE wurden von Swissmedic nur
summarisch
geprüft. Die Zulassung von PHEBURANE stützt sich auf AMMONAPS mit
Stand der Information
vom Juli 2019, welches denselben Wirkstoff enthält und in der EU
zugelassen ist.
Was ist Pheburane und wann wird es angewendet?
Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin.
Pheburane enthält den Wirkstoff Natriumphenylbutyrat, der zur
Behandlung von Patienten mit
Harnstoffzyklusstörungen jeden Alters eingesetzt wird. Diese seltenen
Erkrankungen werden durch
den Mangel an bestimmten Leberenzymen verursacht, die erforderlich
sind, um Stickstoffabfall in
Form von Ammoniak auszuscheiden.
Stickstoff ist ein Baustein von Proteinen, die einen wichtigen Teil
unserer Nahrung bilden. Da
Proteine nach der Nahrungsaufnahme im Körper abgebaut werden, sammelt
sich Stickstoffabfall in
Form von Ammoniak an, weil der Körper ihn nicht eliminieren kann.
Ammoniak wirkt vor allem
hirntoxisch und führt in schweren Fällen zu Bewusstseinsstörungen
oder Koma.
Pheburane unterstützt den Körper dabei, Stickstoffabfall
auszuscheiden und reduziert so den
Ammoniakgehalt im Körper.
Was sollte dazu beachtet werden?
Dieses Arzneimittel enthält 124 mg (5,4 mmol) Natrium pro 1 Gramm
Natriumphenylbutyrat.
Dieses Arzneimittel enthält 768 mg Saccharose pro Gramm
Natriumphenylbutyrat.
Wenn Sie an Diabetes mellitus leiden, sollten Sie dies
berücksichtigen.
Wann darf Pheburane nicht eingenommen / angewendet werden?
Pheburane darf nicht eingenommen

Produkta apraksts

Pheburane 483 mg/g Granulat
NordMedica SA
Die Wirksamkeit und Sicherheit von PHEBURANE wurden von Swissmedic nur
summarisch geprüft.
Die Zulassung von PHEBURANE stützt sich auf AMMONAPS mit Stand der
Information vom Juli
2019, welches denselben Wirkstoff enthält und in der EU zugelassen
ist.
Zusammensetzung
Wirkstoffe
Natriumphenylbutyrat.
Hilfsstoffe
Zucker-Stärke-Pellets (corresp. Saccharose und Maisstärke),
Hypromellose, Ethylcellulose, Macrogol
1500, Povidon K25.
Ein Gramm Granulat enthält 59.8 mg Natrium und 371 mg Saccharose,
dies entspricht 124 mg Natrium
und 768 mg Saccharose pro Gramm Natriumphenylbutyrat.
Darreichungsform und Wirkstoffmenge pro Einheit
Weisses bis weissliches Granulat.
1 Gramm Granulat enthält 483 mg Natriumphenylbutyrat
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
PHEBURANE ist als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von
Stoffwechselstörungen des
Harnstoffzyklus indiziert. Zu derartigen Erkrankungen gehören
Carbamylphosphatsynthetase-Mangel,
Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie
Argininosuccinatsynthetase-Mangel.
Der Einsatz ist bei allen Patienten indiziert, bei denen sich ein
kompletter Enzymmangel bereits im
Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert
hat. Bei Patienten mit einer
spätmanifesten Form (inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem
ersten Lebensmonat manifestiert)
besteht dann eine Indikation für den Einsatz, wenn in der Anamnese
eine hyperammonämische
Enzephalopathie besteht.
Dosierung/Anwendung
Die Behandlung mit PHEBURANE sollte nur unter der Aufsicht eines
Arztes erfolgen, der über
entsprechende Erfahrung in der Behandlung von Störungen des
Harnstoffzyklus verfügt.
Dosisanpassung/Titration
Die Tagesdosis wird individuell unter Berücksichtigung der
Proteintoleranz und der für das Wachstum
und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme des Patienten
berechnet.
Übliche Dosierung
Nach den bisherigen klinischen Erfahrungen beträgt die totale
Tagesdosis Natriumphenylbutyrat:
·450 - 600 mg/kg/Tag bei Neugeborenen, Säuglin