Nitisinone Dipharma 2 mg Hartkapseln

국가: 독일

언어: 독일어

출처: BfArM (Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte)

유효 성분:

Nitisinon

제공처:

DIPHARMA Arzneimittel GmbH (8184353)

복용량:

2 mg

약제 형태:

Hartkapsel

구성:

Teil 1 - Hartkapsel; Nitisinon (33216) 2 Milligramm

관리 경로:

zum Einnehmen

승인 상태:

verlängert

승인 날짜:

2020-08-11

환자 정보 전단

GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER
NITISINONE DIPHARMA 2 MG HARTKAPSELN
NITISINONE DIPHARMA 20 MG HARTKAPSELN
Nitisinon
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER EINNAHME DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt,
Apotheker oder das
medizinische Fachpersonal.
-
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es
nicht an Dritte weiter.
Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen
Beschwerden haben wie Sie.
-
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, oder
Apotheker. Dies gilt
auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage
angegeben sind. Siehe Abschnitt
4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist Nitisinone Dipharma und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Einnahme von Nitisinone Dipharma beachten?
3.
Wie ist Nitisinone Dipharma einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist Nitisinone Dipharma aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST NITISINONE DIPHARMA UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
Nitisinone Dipharma enthält den Wirkstoff Nitisinon. Nitisinone
Dipharma wird eingesetzt zur
Behandlung:
-
einer seltenen Erkrankung, die bei Erwachsenen, Jugendlichen und
Kindern (alle
Altersgruppen) als angeborene Tyrosinämie Typ 1 bezeichnet wird
-
einer seltenen Erkrankung bei Erwachsenen, die als Alkaptonurie (AKU)
bezeichnet wird.
Bei dieser Erkrankung kann Ihr Körper die Aminosäure Tyrosin
(Aminosäuren sind die Bausteine
unserer Proteine) nicht vollständig abbauen. Dies führt zur Bildung
von schädlichen Stoffen, die
sich in Ihrem Körper anreichern. Nitisinone Dipharma blockiert den
Abbau von Tyrosin, und somit
werden die schädlichen Stoffe nicht gebildet.
Bei der Behandlung der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 müssen Sie
während der Behandlung m

제품 특성 요약

FACHINFORMATION
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
Nitisinone Dipharma 2 mg Hartkapseln
Nitisinone Dipharma 20 mg Hartkapseln
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Jede Hartkapsel enthält 2 mg Nitisinon.
Jede Hartkapsel enthält 20 mg Nitisinon.
Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt
6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Hartkapsel.
Weiße opake Kapseln (Shell-Größe 3, Länge 15,9 mm) mit der
blaufarbenen Prägung „Firmenlogo“
auf der Kappe und „2“ auf dem Unterteil der Kapsel.
Weiße opake Kapseln (Shell-Größe 2, Länge 18,0 mm) mit der
blaufarbenen Prägung „Firmenlogo“
auf der Kappe und „20“ auf dem Unterteil der Kapsel.
Die Kapseln enthalten ein weißes bis weißliches Pulver.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
Angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1)
Nitisinone Dipharma wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen
Patienten sowie Kindern
und Jugendlichen (alle Altersgruppen) mit der bestätigten Diagnose
angeborene Tyrosinämie Typ 1
(HT-1) in Kombination mit eingeschränkter Aufnahme von Tyrosin und
Phenylalanin in der Nahrung.
Alkaptonurie (AKU)
Nitisinone Dipharma wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen
Patienten mit Alkaptonurie
(AKU).
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Dosierung
HT-1:
Die Nitisinonbehandlung sollte von einem Arzt eingeleitet und
überwacht werden, der über Erfahrung
in der Behandlung von HT-1-Patienten verfügt.
Die Behandlung aller Genotypen der Erkrankung sollte möglichst
frühzeitig eingeleitet werden, um
das Gesamtüberleben zu verlängern und Komplikationen wie
Leberversagen, Leberkarzinom und
Nierenerkrankungen zu verhindern. Unterstützend zur
Nitisinonbehandlung ist eine an Phenylalanin
und Tyrosin arme Ernährung erforderlich; diese ist mittels
Überwachung der Plasma-Aminosäuren
einzuhalten (siehe Abschnitte 4.4 und 4.8).
_Anfangsdosis bei HT-1 _
Die empfohlene initiale Tagesdosis für Kinder und Erwachsene beträgt
1 mg/kg Körpergewicht oral.
Die Nitisinondosis sollte individuell angepasst werden. Es wird
empfohl