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ipsen pharma - mecasermin - sindrome di laron - ormoni ipofisari e ipotalamici e analoghi - per il trattamento a lungo termine dell'insufficienza della crescita in bambini e adolescenti con grave carenza primaria di insulino-crescita-fattore-1 (igfd primario). grave igfd primario è definito da: - altezza standard deviation score ≤ -3. 0;basale insulin-like growth factor-1 (igf-1) a livelli inferiori al 2. 5 ° percentile per età e sesso;ormone della crescita (gh) autosufficienza;l'esclusione di forme secondarie di igf-1 deficit, come la malnutrizione, l'ipotiroidismo, o cronica in trattamento con dosi farmacologiche di anti-infiammatori non steroidi. grave igfd primario include i pazienti con mutazioni del recettore del gh (ghr), post-ghr pathway di segnalazione, e di igf-1 gene difetti; non sono da deficit di gh, e, pertanto, non può essere previsto per rispondere adeguatamente a gh esogeno trattamento. si raccomanda di confermare la diagnosi svolgimento di una igf-1 la generazione di test.
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