Normosang 25 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai

Nazione: Lettonia

Lingua: lettone

Fonte: Zāļu valsts aģentūra

Principio attivo:

Hemīns, cilvēka

Commercializzato da:

Recordati Rare Diseases, France

Codice ATC:

B06AB

INN (Nome Internazionale):

Human Hemin

Dosaggio:

25 mg/ml

Forma farmaceutica:

Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai

Tipo di ricetta:

Pr.

Prodotto da:

Recordati Rare Diseases, France; Recordati Rare Diseases, France

Dettagli prodotto:

Lietošana bērniem: Ir apstiprināta

Stato dell'autorizzazione:

Uz neierobežotu laiku

Foglio illustrativo

SASKAŅOTS ZVA 10-10-219
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
NORMOSANG 25 MG/ML KONCENTRĀTS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA PAGATAVOŠANAI.
Cilvēka hemīns (_Haeminum humanum_)
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu,
farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas
arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT:
1.
Kas ir NORMOSANG un kādam nolūkam to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms NORMOSANG lietošanas
3.
Kā lietot NORMOSANG
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt NORMOSANG
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR NORMOSANG UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
NORMOSANG satur cilvēka hemīnu, kas ir viela, ko iegūst no cilvēka
asinīm.
NORMOSANG lieto, lai ārstētu pēkšņas lēkmes, kas rodas akūtas
aknu porfīrijas pacientiem; slimībai ir
raksturīga savienojumu (tai skaitā porfirīnu un tā toksisko
prekursoru) uzkrāšanās aknās. Ir trīs veidu aknu
porfīrijas, kuru medicīniskie nosaukumi ir: akūta intermitējoša
porfīrija, porfīrija _variegata_ un iedzimta
koproporfīrija. Šī uzkrāšanās izraisa slimības simptomus, tai
skaitā sāpes (galvenokārt vēdera dobuma,
muguras un augšstilbu), nelabumu, vemšanu un aizcietējumus.
2.
KAS JUMS JĀZINA PIRMS NORMOSANG LIETOŠANAS
NELIETOJIET NORMOSANG ŠĀDOS GADĪJUMOS:
-
ja Jums ir alerģija pret cilvēka hemīnu vai kādu citu (6. punktā
minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
BRĪDINĀJUMI UN PIESARDZĪBA LIETOŠANĀ

pirms NORMOSANG lietošanas ārstam jāpārliecinās par aknu
porfīrijas lēkmi, ņemot vērā virkni klīnisku
un bioloģisku kritēriju:

ģimenes vai personīgo anamnēzi,

klīniskās pazīmes,

kvantitatīva delta-aminolevulīnskābes un porfobilinog�

Scheda tecnica

SASKAŅOTS ZVA 28-11-2023
1
ZĀĻU APRAKSTS
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
NORMOSANG 25 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai.
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Cilvēka hemīns (
_Haeminum humanum_
)
................................................................................................
25 mg/ml.
Viena 10 ml ampula satur 250 mg cilvēka hemīna.
Pēc vienas 10 ml ampulas atšķaidīšanas 100 ml 0,9% Na Cl
šķīduma atšķaidītais šķīdums satur
2273 mikrogramus cilvēka hemīna ml.
Palīgviela ar zināmu iedarbību: 96% etilspirts (1 g/10 ml) (skatīt
4.4. apakšpunktu).
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai.
NORMOSANG ir tumšas krāsas koncentrāts infūziju šķīduma
pagatavošanai.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Akūtas
aknu
porfīrijas
lēkmju
ārstēšanai
(akūta
intermitējoša
porfīrija,
porfīrija
_variegata_
,
iedzimta
koproporfīrija).
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Devas
Ieteicamā dienas deva ir 3 mg/kg vienreiz dienā četras dienas. Deva
jāatšķaida ar 100 ml 0,9% nātrija hlorīda
stikla pudelē un jāievada intravenozi lielā antibrahiālā vai
centrālā vēnā vismaz 30 minūšu laikā, izmantojot
sistēmu ar iekšēju filtru.
Deva nedrīkst pārsniegt 250 mg (1 ampulu) dienā.
Izņēmuma gadījumā ārstēšanas kursu var atkārtot, veicot
stingru bioķīmisko uzraudzību, ja pēc pirmā
ārstēšanas kursa nav pietiekams reakcijas.
_Gados vecāki pacienti_
Deva nav jāpielāgo.
_Bērni un pusaudži _
Porfīrijas lēkmes bērniem ir reti, tomēr, ņemot vērā
ierobežoto pieredzi tirozinēmijas ārstēšanā, devu, kas
nepārsniedz 3 mg/kg dienā var droši lietot 4 dienas, ja to ievada,
ievērojot tādu pašu piesardzību kā
pieaugušajiem.
Lietošanas veids
Infūziju šķīdums jāievada lielā antibrahiālā vai centrālā
vēnā vismaz 30 minūtes ilgi. Pēc infūzijas vēna
jāskalo ar 100 ml 0,9% NaCl. Vispirms vēnu ieteicams skalot, 3�