Kanuma 2 mg/ml Concentrato per soluzione per Infusione

Nazione: Svizzera

Lingua: italiano

Fonte: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Principio attivo:

sebelipasum alfa

Commercializzato da:

Alexion Pharma GmbH

Codice ATC:

A16AB14

INN (Nome Internazionale):

sebelipasum alfa

Forma farmaceutica:

Concentrato per soluzione per Infusione

Composizione:

sebelipasum alfa 2 mg, trinatrii citras dihydricus corresp. natrium 3.2 mg, acidum citricum monohydricum, albuminum seri humani, aqua ad iniectabile q.s. ad solutionem pro 1 ml.

Classe:

B

Gruppo terapeutico:

Biotechnologika

Area terapeutica:

terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in Pazienti di tutte le Età con LAL-Mancanza

Stato dell'autorizzazione:

zugelassen

Data dell'autorizzazione:

2016-07-21

Foglio illustrativo

Informazione destinata ai pazienti
Legga attentamente il foglietto illustrativo prima di fare uso del
medicamento.
Questo medicamento le è stato prescritto personalmente e quindi non
deve essere consegnato ad altre
persone, anche se i sintomi sono gli stessi. Il medicamento potrebbe
nuocere alla loro salute.
Conservi il foglietto illustrativo per poterlo rileggere
all’occorrenza.
KANUMA 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione
Sebelipasi alfa
Che cos’è KANUMA e quando si usa?
KANUMA contiene il principio attivo sebelipasi alfa. La sebelipasi
alfa è simile alla lipasi acida
lisosomiale (LAL), un enzima naturalmente presente, che il corpo
utilizza per scomporre i grassi.
Viene utilizzata su prescrizione medica per il trattamento di pazienti
di tutte le età affetti da deficit di
lipasi acida lisosomiale (deficit di LAL).
Il deficit di LAL è una malattia genetica che causa danni al fegato,
livelli elevati di colesterolo nel
sangue e altre complicazioni dovute all’accumulo di determinati tipi
di grassi (esteri del colesterolo e
trigliceridi).
Questo medicamento è una terapia enzimatica sostitutiva. Ciò
significa che sostituisce l’enzima LAL
assente o insufficiente nei pazienti affetti da deficit di LAL. Riduce
l’accumulo di grassi che provoca
complicazioni mediche quali disturbi della crescita e danni al fegato
e al cuore. Migliora inoltre i
livelli di grassi nel sangue, inclusi i livelli elevati di colesterolo
LDL (il cosiddetto colesterolo
cattivo) e di trigliceridi.
Quando non si può assumere/usare KANUMA?
Nel caso in cui lei o suo figlio manifesti reazioni allergiche alla
sebelipasi alfa potenzialmente fatali,
che non è possibile trattare efficacemente se lei o suo figlio riceve
il medicamento una seconda volta,
oppure reazioni allergiche alle uova o ad uno qualsiasi degli altri
componenti di questo medicamento
(elencati nella rubrica «Cosa contiene KANUMA?»).
Quando è richiesta prudenza nella somministrazione/nell’uso di
KANUMA?
Nel trattamento con KANUMA è possibile che lei o suo

Scheda tecnica

KANUMA 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione
Composizione
Principi attivi
La sebelipasi alfa è prodotta in albume d’uovo di galline
transgeniche del genere Gallus mediante
tecnologia del DNA ricombinante (rDNA).
Sostanze ausiliarie
Citrato trisodico diidrato (33 mg di sodio per flaconcino)
Acido citrico monoidrato
Albumina sierica umana
Acqua per preparazioni iniettabili
Forma farmaceutica e quantità di principio attivo per unità
Concentrato per soluzione per infusione (concentrato sterile).
Soluzione da trasparente a leggermente opalescente, da incolore a
leggermente colorata.
Ogni ml di concentrato contiene 2 mg di sebelipasi alfa. Ogni
flaconcino da 10 ml contiene 20 mg di
sebelipasi alfa.
Indicazioni/possibilità d’impiego
KANUMA è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo
termine in pazienti di tutte
le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL).
Posologia/impiego
Il trattamento con KANUMA deve essere supervisionato da un operatore
sanitario o da un medico
esperto nella gestione di pazienti affetti da deficit di LAL, da altri
disturbi metabolici o da epatopatie
croniche. KANUMA deve essere somministrato da un operatore sanitario
qualificato, in grado di
gestire emergenze mediche.
Per garantire la tracciabilità dei medicamenti biotecnologici, si
raccomanda di prendere nota del
nome commerciale e del numero di lotto in occasione di ogni
trattamento.
Posologia
È importante iniziare il trattamento il prima possibile dopo la
diagnosi di deficit di LAL.
Le istruzioni sulle misure preventive e sul monitoraggio delle
reazioni di ipersensibilità sono
riportate nella rubrica «Avvertenze e misure precauzionali». Dopo la
comparsa di una reazione di
ipersensibilità, deve essere considerata la possibilità di un
pretrattamento adeguato in base allo
standard di cura attuale (cfr. la rubrica «Avvertenze e misure
precauzionali»).
Pazienti con deficit di LAL in rapida progressione insorto nei primi 6
mesi di vita
La dose iniziale raccomandata nei lattanti (< 6 mesi)