Pheburane

Country: Evrópusambandið

Tungumál: norska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

Sodium phenylbutyrate

Fáanlegur frá:

Eurocept International B. V.

ATC númer:

A16AX03

INN (Alþjóðlegt nafn):

sodium phenylbutyrate

Meðferðarhópur:

Ulike alimentary tract and metabolism products

Lækningarsvæði:

Carbamoyl-Fosfat Syntase Jeg Mangel Sykdom

Ábendingar:

Behandling av kronisk ledelse av urea-syklus lidelser.

Vörulýsing:

Revision: 10

Leyfisstaða:

autorisert

Leyfisdagur:

2013-07-30

Upplýsingar fylgiseðill

32
B.
PAKNINGSVEDLEGG
33
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN
PHEBURANE 483 MG/G, GRANULAT
Natriumfenylbutyrat
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
DETTE LEGEMIDLET. DET
INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.

Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.

Spør lege, apotek eller sykepleier hvis du har flere spørsmål eller
trenger mer informasjon.
Dette
legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre.
Det kan skade dem, selv
om de har symptomer på sykdom som ligner dine.

Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert
mulige
bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt
4.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1. Hva PHEBURANE er og hva det brukes mot
2. Hva du må vite før du bruker PHEBURANE
3. Hvordan du bruker PHEBURANE
4. Mulige bivirkninger
5. Hvordan du oppbevarer PHEBURANE
6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA PHEBURANE ER OG HVA DET BRUKES MOT
PHEBURANE inneholder virkestoffet natriumfenylbutyrat som brukes for
å behandle pasienter
med forstyrrelser i ureasyklus. Disse sjeldne sykdommene skyldes en
mangel på visse
leverenzymer og medfører at pasientene ikke er i stand til å skille
ut overskudd av nitrogen.
Nitrogen er byggesteiner i proteiner, som er en vesentlig del av maten
vi spiser. Siden kroppen
bryter ned proteiner etter at man har spist, akkumuleres
overskuddsnitrogen, i form av
ammoniakk, dersom kroppen ikke kan utskille det. Ammoniakk er spesielt
giftig for hjernen og
fører i alvorlige tilfeller til nedsatt bevissthetsnivå og koma.
Dette legemidlet hjelper kroppen til å eliminere overskuddsnitrogen,
og reduserer
ammoniakkmengden i kroppen din. PHEBURANE må imidlertid brukes sammen
med en
proteinfattig diett, som er satt opp for deg av legen og en
dietetiker. Du må følge denne dietten
nøye.
2.
HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER PHEBURANE
BRUK IKKE PHEBURANE:

om du er allergisk (overfølsom) overfor fen

Vara einkenni

1
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
2
1.
LEGEMIDLETS NAVN
PHEBURANE 483 mg/g, granulat
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Hvert gram granulat inneholder 483 mg natriumfenylbutyrat.
Hjelpestoff(er) med kjent effekt:
Hvert gram natriumfenylbutyrat inneholder 124 mg (5,4 mmol) natrium og
768 mg sakkarose.
For fullstendig liste over hjelpestoffer, se 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Granulat.
Hvitt til offwhite granulat.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJONER
PHEBURANE er indisert som adjuvant terapi ved kronisk behandling av
forstyrrelser i ureasyklus,
blant annet mangel på karbamylfosfatsyntetase,
ornitintranskarbamylase eller
argininosuksinatsyntetase.
Legemidlet er indisert hos alle pasienter der sykdommen debuterer
neonatalt (komplett enzymmangel
som sees i løpet av de første 28 levedøgn). Det er også indisert
hos pasienter der sykdommen
debuterer sent (delvis enzymmangel som sees etter første levemåned),
og som tidligere har hatt
hyperammonemisk encefalopati.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Behandling med PHEBURANE bør overvåkes av en lege med erfaring fra
behandling av
forstyrrelser i ureasyklus.
Dosering
Daglig dose bør justeres individuelt i henhold til pasientens
proteintoleranse og hvor høyt daglig
proteininntak som er nødvendig for å fremme vekst og utvikling.
Vanlig daglig dose av natriumfenylbutyrat i henhold til klinisk
erfaring er:

450 - 600 mg/kg/dag hos barn som veier mindre enn 20 kg

9,9 - 13,0 g/m
2
/dag hos barn som veier mer enn 20 kg, ungdom og voksne
Sikkerhet og effekt av doser på mer enn 20 g/dag med
natriumfenylbutyrat har ikke blitt fastslått.
_Behandlingskontroll _
3
Plasmakonsentrasjonen av ammoniakk, arginin, essensielle aminosyrer
(særlig aminosyrer med
forgrenede kjeder), karnitin og serumproteiner bør holdes innen
normalområdet. Plasmaglutamin bør
holdes på et nivå under 1 000 mikromol/l
_ _
_Ernæringsbehandling _
PHEBURANE må kombineres med en proteinredusert diett og i noen
tilfeller med tilskudd av
essensielle aminosyrer og karnitin.
Citrullin- eller ar