Country: Evrópusambandið
Tungumál: norska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
nitisinone
Cycle Pharmaceuticals (Europe) Ltd
A16AX04
nitisinone
Andre alimentary tract and metabolism products,
Tyrosinemias
Behandling av voksne og paediatric pasienter med bekreftet diagnosen arvelig tyrosinemia type 1 (HT-1) i kombinasjon med kosttilskudd begrensning av tyrosin og fenylalanin.
Revision: 5
autorisert
2018-07-26
19 B. PAKNINGSVEDLEGG 20 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN NITYR 10 MG TABLETTER nitisinon LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. - Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. - Spør lege, apotek eller sykepleier hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon. Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine. - Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva Nityr er og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker Nityr 3. Hvordan du bruker Nityr 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer Nityr 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA NITYR ER OG HVA DET BRUKES MOT Nityr inneholder virkestoffet nitisinon. Nityr brukes til å behandle: - en sjelden sykdom som kalles hereditær tyrosinemi type 1 hos voksne, ungdommer og barn. - en sjelden sykdom kalt alkaptonuri (AKU) hos voksne. Disse sykdommene gjør at kroppen din ikke helt klarer å bryte ned aminosyren tyrosin (aminosyrer er byggesteiner for proteinene våre), og skadelige substanser vil dannes. Disse substansene vil samle seg i kroppen din. Nityr blokkerer nedbrytingen av tyrosin, slik at de skadelige substansene ikke kan dannes. For behandling av arvelig tyrosinemi type 1, må du følge en spesialdiett når du tar dette legemidlet, fordi tyrosin vil forbli i kroppen din. Denne spesialdietten er basert på lavt tyrosin- og fenylalanininnhold (en annen aminosyre). For behandling av AKU kan legen din råde deg til å følge en spesiell diett. 2. HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER NITYR BRUK IKKE NITYR - dersom du er allergisk overfor nitisinon eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6 Lestu allt skjalið
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 1. LEGEMIDLETS NAVN Nityr 10 mg tabletter 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Hver tablett inneholder 10 mg nitisinon Hjelpestoff med kjent effekt Hver tablett inneholder 102,99 mg laktose (som monohydrat) For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Tablett Hvite til beige, runde (7 mm), flate tabletter som kan ha lysegule til brune flekker, merket med «10» på den ene siden og «L» på den andre siden. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJON(ER) Arvelig tyrosinemi type 1 (HT-1) Nityr er indisert til behandling av voksne og pediatriske pasienter med bekreftet diagnose på hereditær tyrosinemi type-1 (HT-1) i kombinasjon med diettmessig restriksjon av tyrosin og fenylalanin. Alkaptonuria (AKU) Nityr er indisert for behandling av voksne pasienter med alkaptonuri (AKU). 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Dosering _HT-1 _ Nitisinonbehandling bør innledes og overvåkes av lege med erfaring i behandling av HT-1- pasienter. Behandling av alle genotyper av sykdommen bør innledes så tidlig som mulig for å øke generell overlevelse og unngå komplikasjoner som leversvikt, leverkreft og nyresykdom. Ved siden av nitisinonbehandlingen er en diett uten fenylalanin og tyrosin påkrevd, og bør følges ved å overvåke aminosyrer i plasma (se pkt. 4.4 og 4.8). _Startdose HT-1 _ Den anbefalte innledende daglige dosen for barn og voksne er 1 mg/kg kroppsvekt administrert oralt. Nitisinondosen bør justeres individuelt. Det anbefales å administrere denne dosen én gang daglig. På grunn av begrensede data fra pasienter med kroppsvekt < 20 kg er det imidlertid anbefalt 3 å dele den totale daglige dosen i to administreringer daglig i denne pasientpopulasjonen. _Dosejustering HT-1 _ _ _ Under regelmessig overvåking er det hensiktsmessig å følge med på succinylaceton i urinen, leverfunksjonsprøver og alfaføtoproteinverdier (se pkt. 4.4). Hvis succinylaceton i urinen fortsatt kan påvises én måned etter at behandlingen med nitisinon startet, bør nitisi Lestu allt skjalið