Nityr

Country: Եվրոպական Միություն

language: Նորվեգերեն

source: EMA (European Medicines Agency)

active_ingredient:

nitisinone

MAH:

Cycle Pharmaceuticals (Europe) Ltd

ATC_code:

A16AX04

INN:

nitisinone

therapeutic_group:

Andre alimentary tract and metabolism products,

therapeutic_area:

Tyrosinemias

therapeutic_indication:

Behandling av voksne og paediatric pasienter med bekreftet diagnosen arvelig tyrosinemia type 1 (HT-1) i kombinasjon med kosttilskudd begrensning av tyrosin og fenylalanin.

leaflet_short:

Revision: 5

authorization_status:

autorisert

authorization_date:

2018-07-26

PIL

19
B. PAKNINGSVEDLEGG
20
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN
NITYR 10 MG TABLETTER
nitisinon
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER
INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.
-
Spør lege, apotek eller sykepleier hvis du har flere spørsmål eller
trenger mer informasjon. Dette
legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre.
Det kan skade dem, selv om de har
symptomer på sykdom som ligner dine.
-
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger,
inkludert mulige bivirkninger
som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1.
Hva Nityr er og hva det brukes mot
2.
Hva du må vite før du bruker Nityr
3.
Hvordan du bruker Nityr
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer Nityr
6.
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA NITYR ER OG HVA DET BRUKES MOT
Nityr inneholder virkestoffet nitisinon. Nityr brukes til å behandle:
- en sjelden sykdom som kalles hereditær tyrosinemi type 1 hos
voksne, ungdommer og barn.
-
en sjelden sykdom kalt alkaptonuri (AKU) hos voksne.
Disse sykdommene gjør at kroppen din ikke helt klarer å bryte ned
aminosyren tyrosin (aminosyrer er
byggesteiner for proteinene våre), og skadelige substanser vil
dannes. Disse substansene vil samle seg i
kroppen din. Nityr blokkerer nedbrytingen av tyrosin, slik at de
skadelige substansene ikke kan dannes.
For behandling av arvelig tyrosinemi type 1, må du følge en
spesialdiett når du tar dette legemidlet, fordi
tyrosin vil forbli i kroppen din. Denne spesialdietten er basert på
lavt tyrosin- og fenylalanininnhold (en
annen aminosyre).
For behandling av AKU kan legen din råde deg til å følge en
spesiell diett.
2.
HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER NITYR
BRUK IKKE NITYR
-
dersom du er allergisk overfor nitisinon eller noen av de andre
innholdsstoffene i dette legemidlet
(listet opp i avsnitt 6

SPC

1
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
2
1.
LEGEMIDLETS NAVN
Nityr 10 mg tabletter
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Hver tablett inneholder 10 mg nitisinon
Hjelpestoff med kjent effekt
Hver tablett inneholder 102,99 mg laktose (som monohydrat)
For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Tablett
Hvite til beige, runde (7 mm), flate tabletter som kan ha lysegule til
brune flekker, merket med «10»
på den ene siden og «L» på den andre siden.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJON(ER)
Arvelig tyrosinemi type 1 (HT-1)
Nityr er indisert til behandling av voksne og pediatriske pasienter
med bekreftet diagnose på
hereditær tyrosinemi type-1 (HT-1) i kombinasjon med diettmessig
restriksjon av tyrosin og
fenylalanin.
Alkaptonuria (AKU)
Nityr er indisert for behandling av voksne pasienter med alkaptonuri
(AKU).
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Dosering
_HT-1 _
Nitisinonbehandling bør innledes og overvåkes av lege med erfaring i
behandling av HT-1-
pasienter.
Behandling av alle genotyper av sykdommen bør innledes så tidlig som
mulig for å øke generell
overlevelse og unngå komplikasjoner som leversvikt, leverkreft og
nyresykdom. Ved siden av
nitisinonbehandlingen er en diett uten fenylalanin og tyrosin
påkrevd, og bør følges ved å overvåke
aminosyrer i plasma (se pkt. 4.4 og 4.8).
_Startdose HT-1 _
Den anbefalte innledende daglige dosen for barn og voksne er 1 mg/kg
kroppsvekt administrert
oralt. Nitisinondosen bør justeres individuelt. Det anbefales å
administrere denne dosen én gang
daglig. På grunn av begrensede data fra pasienter med kroppsvekt < 20
kg er det imidlertid anbefalt
3
å dele den totale daglige dosen i to administreringer daglig i denne
pasientpopulasjonen.
_Dosejustering HT-1 _
_ _
Under regelmessig overvåking er det hensiktsmessig å følge med på
succinylaceton i urinen,
leverfunksjonsprøver og alfaføtoproteinverdier (se pkt. 4.4). Hvis
succinylaceton i urinen fortsatt
kan påvises én måned etter at behandlingen med nitisinon startet,
bør nitisi